OLGU SUNUMU / CASE REPORT Cerrahpaşa Medical Journal 2020; 44(2): 108-111 Pantotenat Kinaz İlişkili Nörodejenerasyon (Hallervorden- Spatz) Hastasında Anestezik Yaklaşım ve Azalmış Anestezik Ajan İhtiyacı İlknur Suidiye Yorulmaz , Özlem Ersoy Karka , Ömer Batuhan Usta Düzce Üniversitesi Tıp Fakültesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dalı, Düzce, Türkiye Anesthetic Approach and Decreased Need for Anesthetic Agents in a Patient Suffering From Pantothenate Kinase Associated Neurodegeneration (Hallervorden-Spatz) Abstract We present our anesthetic approach to a patient with Pantotenat Kinase Associated Neurodegeneration (PKAN) (formerly called Haller- vorden-Spatz disease) who underwent thyroidectomy under general anesthesia. A 46-year-old female patient was admitted to the general surgery department because of dysphagia and swallowing sensation. The patient was dystonic, aphonic, and she was only able to com- municate with eye movements. High cortical functions were normal. The patient was operated under general anesthesia. Thiopental, rocuronium, and fentanyl were used for induction and no intubation diffculty was observed. Anesthesia was maintained with sevofu- rane and fentanyl under Bispectral Index (BIS) monitoring. It was observed that the need for anesthetic agents decreased, so BIS levels of 38%-40% were obtained with inhalation of 0.6 minimum alveolar concentration sevofurane. In the postoperative period after extubation using sugammadex, the patient was transferred to the intensive care unit. PKAN is an autosomal recessive syndrome characterized by dystonia, Parkinson disease-like symptoms, and iron deposition in the brain, which is caused by panthotenate kinase 2 enzyme mutation. The anesthetic approach is characterized by reduced mouth opening, atetoid posture, dystonic movements, and cervical pathologies. In our case, endotracheal intubation was easy and the need for anesthetic agents was considerably reduced. Our absolute recommendation is to involve neuromonitoring techniques in the anesthetic management of neurodegenerative diseases. Keywords: General anesthesia,neuromonitoring, pantothenate kinase-associated neurodegeneration Öz Genel anestezi altında tiroidektomi operasyonu yapılan Pantotenat Kinaz İlişkili Nörodejenerasyon (PKAN) hastasına anestezik yakla- şımımız sunulmuştur. Kırk altı yaşındaki kadın hastaya yutma güçlüğü ve takılma hissi nedeniyle başvurduğu genel cerrahi kliniği tara- fından tiroidektomi operasyonu planlandı. Distonik, afonik, göz açıp kapama ile iletişim kurabilen hastanın yüksek kortikal fonksiyon- ları normaldi. Genel anestezi altında opere edilen hastada entübasyon zorluğu olmadı. İndüksiyonda tiyopental, rokuronyum, fentanil uygulandı. Anestezi idamesi Bispektral Indeks (BIS) monitörizasyonu altında sevofuran ve fentanil ile sağlandı. Hastanın 0,6 Minimum Alveolar Konsantrasyon (MAC) değerinde sevofuran ile BIS değerlerinin %38-40 seviyelerinde seyrettiği, anestezik ajan ihtiyacının azal- mış olduğu gözlendi. Hastanın ekstübasyonunda sugammadeks kullanılarak postoperatif dönemde ekstübe halde yoğun bakım ünitesine takip ve tedavi amacıyla transfer edildi. Pantotenat Kinaz İlişkili Nörodejenerasyon (PKAN), eski adıyla Hallervorden- Spatz Hastalığı, otozomal ressesif geçişli, distoni, parkinsonizm ve beyinde demir birikimi ile karakterize bir sendromdur. Pantotenat kinaz 2 (PANK2) enzim mutasyonu nedeniyle gelişir. Anestezik yaklaşım, ağız açıklığı, atetoid postür, distonik hareketler ve bunların yol açtığı servikal patolojiler nedeniyle özellik göstermektedir. Entübasyon zorluğu gözlenmeyen olgumuzda anestezik ajan ihtiyacının oldukça azalmış olduğu dikkat çekmektedir. Önerimiz nöromonitorizasyon tekniklerinin, nörodejeneratif hastalıkların anestezik yönetiminde mutlak su- rette yer almasıdır. Anahtar kelimeler: Genel anestezi, nöromonitorizasyon, pantotenat kinaz ilişkili nörodejenerasyon 108 Cite this article as: Yorulmaz İS, Ersoy Karka Ö, Usta ÖB. Anesthetic Approach and Decreased Need for Anesthetic Agents in a Patient Suffering From Pantothenate Kinase Associated Neurodegeneration (Hallervorden-Spatz). Cerrahpaşa Medical Journal 2020; 44(2): 108-111. Geliş Tarihi/Received: 02.12.2019 Kabul Tarihi/Accepted: 17.04.2020 Available Online Date/Çevrimiçi Yayın Tarihi: 07.05.2020 Yaz›flma Adresi/Address for Correspondence: Özlem Ersoy Karka, Düz- ce Üniversitesi Tıp Fakültesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dalı, Düzce, Türkiye E-posta/E-mail: drozlemersoy@gmail.com DOI: 10.5152/cjm.2020.19023 Content of this journal is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License. P antotenat kinaz ilişkili nörodejenerasyon (PKAN), eski adıyla Hallervorden- Spatz Has- talığı, otozomal ressesif geçişli, pantotenat kinaz 2 (PANK2) enzimi geni mutasyonuyla ilişkili nörodeje- nerasyon ile karakterize sendromdur. PKAN, beyinde demir birikimiyle seyreden hastalıkların içinde en sık rastlananıdır [1]. Hastaların bir kısmında PANK2 mutasyonuyla birlikte atipik seyir mevcuttur [1, 2].