BEHÇET HASTALII ETYOPATOGENEZ Pınar ÖZTA ve ark. Turkiye Klinikleri J Dermatol 2006, 16 181 ehçet hastalıı (BH) 1937 yılında Ord. Prof. Dr. Hulusi Behçet tarafından tanımlanan, kronik relaps ve remisyonlar ile seyreden, inflamatuvar bir multisistem hastalııdır. BH’nın kesin nedeni ve patogenezi henüz tam olarak açıklanamamı olsa da hastalıın belli genetik zemindeki bireylerde çeitli çevresel faktörlerle tetiklendiine inanılmaktadır. 1 Genetik yatkınlık, enfeksiyöz ajanlar ve immun mekanizmalar etyopatogenezin temelinde yer alır. Genetik yatkınlık ile beraber çeitli hücrelerden salınan proinflamatuar sitokinlerin BHnda görülen B DERLEME / REVIEW. Behçet Hastalıı Etyopatogenezi THE ETIOPATHOGENESIS OF BEHCET’S DISEASE Dr. Pınar ÖZTA, a Dr. Muhterem POLAT, a Dr. Güne GÜR, a Dr. Nuran ALLI a a 1. Dermatoloji Klinii, Ankara Numune Eitim ve Aratırma Hastanesi, ANKARA Özet Behçet hastalıının patogenezi tam olarak açıklanamamı olsa da belli genetik zemindeki bireylerde çeitli çevresel faktörlerle tetiklendii- ne inanılmaktadır. Genetik yatkınlık ile çeitli hücrelerden salınan proinflamatuvar sitokinlerin Behçet hastalıında görülen artmı inflamatuvar reaksiyondan sorumlu olduu düünülmektedir. Behçet hastalıı ile HLA B51 birliktelii net olarak dokümente edilmitir. Herpes simpleks virus 1 genomu, antikorları ve immunkompleksleri, Behçet hastalıında kontrol grubuna göre yüksek oranda saptanmıtır. Behçet hastalarında streptekokkal antijenlere karı gelimi güçlü kutanöz hipersensitivite vardır.  nsan Isı ok Proteinleri (I P), bazı mikrobiyal IP ile ileri derecede sekans homolojisi göstermektedir. Bu proteinlere karı oluan hücresel ve humoral cevabın Behçet hastalıı patogenezinde yer alabilecei düünülmektedir. T helper 1 tipindeki sitokinlerin hastalık aktivitesi ile alakalı olduu gösterilmitir. TNF-, IFN-, IL-1, IL-8, IL- 12, IL-18, soluble IL-2 Reseptörü (sIL-2R)ve 75 kDa TNF Reseptörü (TNFR-75) Behçet hastalıında yükselmi olarak bulunmutur. IL-8, IL- 12, sIL-2R, TNFR-75 Behçet hastalıında, hastalıın klinik aktivitesi 6ile korele olarak saptanmıtır. Ayrıca Behçet hastalarının kanlarında  T hücrelerinin arttıı ve bu hücrelerin youn olarak IFN- ve TNF- salgı- landıı da gösterilmitir. Son yıllarda Behçet hastalıı patogenezinde dermal lenfositlerin apoptoza yönlenmesinde bir azalma olması üzerine yayınlar mevcuttur. Bu durumun hastalıın kronisitesi ile periyodik alevlenmelere neden olabileceini düündürmektedir. T hücrelerin aktive olması ile nötrofil kemotaksisi, fagositozu ve superoksit yapımı artmıtır. Behçet hastalarında endotel kaynaklı von Willebrand Faktör (vWF), trombomodulin ve E-Selektin seviyeleri yüksek olarak bulunmutur. Bu durum endotel hasarı ve/veya aktivasyonunun bir göstergesi olabilir. Sonuç olarak, herediter faktörlerle ya da bakteri, virus veya dier mikro- organizmalar gibi eksojen antijenler ile tetiklenen immunolojik disfonksiyon Behçet hastalıının temelinde yer almaktadır. Anahtar Kelimeler: Behçet hastalıı, etyopatogenez Turkiye Klinikleri J Dermatol 2006, 16:181-185 Abstract The exact pathogenesis of Behcet’s disease is still unknown. Genetic predisposition, infectious agents and immunologic mecha- nisms are the main steps in the etiopathogenesis. The association of HLA B51 and Behcet’s disease is clearly documented. Genome, antibody and immuncomplexes of Herpes simplex virus type 1 are found to be high in Behcet’s disease compared to the healthy popula- tion. Cutaneous hypersensitivity to streptecoccal antigens has been documented. Some microbial heat shock proteins show a high secans homology to the human heat shock proteins. The immunologic re- sponse to these proteins may participate in the disease etiology. TNF- , IFN-, IL-1, IL-8, IL-12, IL-18, soluble IL-2 Receptor (sIL-2R) and 75 kDa TNF Receptor (TNFR-75) is found to be elevated in Behcet’s disease. IL-8, IL-12, sIL-2R, TNFR-75 are found to be correlated with the disease activity. Besides, it was shown that  T cells are elevated which secrete IFN- and TNF-. A defect in the lymphocyte apoptosis is also reported. This defect in effector cell apoptosis may suppose to be the cause of the periodic flare ups seen in Behcet’s disease. Neu- trophil chemotaxis, fagocytosis and superokside production are also found to be elevated in Behcet’s disease. Endothelial sourced von Willebrand Factor (vWF), trombomoduline and E-Selectin levels are found to be high in Behcet’s disease. This may show the damage and/or activation of endothelial cells. As a result; hereditary disorder and immunologic alterations triggered by exogenous antigens such as bacterias or viruses are supposed to be in the etiopathogenesis of the disease. Key Words: Behcet’s disease, etiopathogenesis Geli Tarihi/Received: 13.02.2006 Kabul Tarihi/Accepted: 22.05.2006 Yazıma Adresi/Correspondence: Dr. Pınar ÖZTA Ankara Numune Eitim ve Aratırma Hastanesi, 1. Dermatoloji Klinii, ANKARA poztas@yahoo.com Copyright © 2006 by Türkiye Klinikleri