Pathologe 2008 · 29:379–382 DOI 10.1007/s00292-008-1017-z Online publiziert: 5. Juli 2008 © Springer Medizin Verlag 2008 B. Keck 1 · R. Stöhr 2 · P.J. Goebell 1 · H.M. Fritsche 3 · B. Wullich 1 · A. Hartmann 2 1 Urologische Universitätsklinik Erlangen-Nürnberg 2 Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Erlangen-Nürnberg 3 Urologische Universitätsklinik Regensburg Das plasmazytoide Urothelkarzinom 5 Fallberichte einer seltenen Variante des konventionellen Urothelkarzinoms Schwerpunkt: Uropathologie Das plasmazytoide Urothelkarzinom (PUC) stellt mit einem Anteil von 3% der muskelinvasiven Urothelkarzi- nome eine seltene histologische Vari- ante des konventionellen Urothelkar- zinoms dar. Bislang wurde in der Lite- ratur über 22 Fälle berichtet. Wir prä- sentieren in dieser Arbeit 5 weitere Fälle dieser aggressiven Subentität des Urothelkarzinoms. Kasuistiken Fall 1 Anamnese Vorstellung einer 54-jährigen Patien- tin mit irritativen Miktionsbeschwerden seit einigen Wochen. Bislang wurde we- der Makro- noch Mikrohämaturie beob- achtet. Befund und Therapie Im Rahmen der klinischen Untersuchung wurde ein indolenter Unterbauchtumor von etwa 10 cm Größe diagnostiziert. Nach zystoskopischer Diagnose eines Tu- mors am Blasenboden, welcher bis zur linken Seitenwand und zum Blasenhals reichte, und unauffälligem Staging (CT/ Skelettszintigraphie) erfolgte eine Zystek- tomie bei der Patientin. Histologie und Diagnose Das Zystektomiepräperat imponierte durch Zellen mit eosinophilem Zyto- plasma und exzentrisch gelegenen Zell- kernen (. Abb. 1 a, b). Es wurde ein PUC diagnostiziert. Fokal ließ sich zu- sätzlich ein konventionelles Urothel- karzinom nachweisen. Der Tumor in- filtrierte diffus Vagina und Cervix ute- ri und reichte bis an den Absetzungs- rand [pT4b, G3, pN0 (0/23), L0, V0, R1]. Immunhistochemische Färbungen zeigten eine starke intrazytoplasma- tische Expression von Zytokeratin (CK)7, CK20 sowie PAN-CK (. Abb. 2 a, b). Die Mib-1-Expression betrug 25%. Ei- ne membranöse E-Cadherin-Expression zeigte sich nicht (. Abb. 3 a, b). Postoperativer Verlauf Auf eine adjuvante Chemotherapie wur- de verzichtet. Nach 6 Monaten entwickel- te die Patientin eine ausgeprägte pulmo- nale und hepatische Metastasierung. Die Initiierung einer Chemotherapie wurde von der Patientin verweigert, sie verstarb 14 Monate post operationem an einem massiven systemischen Tumorprogress und pneumoniebedingter Sepsis. Fall 2 Anamnese 56-jähriger Patient mit belastender Poll- akisurie und prostatischen Beschwerden. Kein Hinweis für Makro- oder Mikrohä- maturie. Befund und Therapie Zystoskopischer Nachweis einer Indu- ration der gesamten Harnblasenmuko- sa. Bioptisch wurde ein infiltratives Tu- morwachstum bis über die Lamina prop- ria hinaus gesichert. Danach erfolgte bei dem Patienten eine Zystektomie mit An- lage einer Ileumneoblase. Histologie und Diagnose Zystoprostatektomiepräperat mit diffuser Infiltration eines PUC, welches das pe- rivesikale Fett sowie das Peritoneum in- filtrierte und eine ausgeprägte vaskuläre Invasion zeigte und bis an den Resekti- onsrand reichte. Infiltration der rechten Samenblase und Ummauerung der lin- ken. Begleitend lag ein Carcinoma in situ (CIS) vor. Eine Fernmetastasierung wur- de computertomographisch und skelett- szintigraphisch ausgeschlossen [pT4a, G3, pN0 (0/20), cM0, L0, V1, R1]). Immun- histochemisch zeigte sich eine starke Po- sitivität für CK7, CK20 und PAN-CK. Die E-Cadherin-Expression war negativ. Postoperativer Verlauf Es folgte eine adjuvante Chemotherapie mit Gemcitabine/Cisplatin. Der Patient entwickelte nach 18 Monaten ein Lokal- rezidiv, woraufhin eine palliative Radio- chemotherapie eingeleitet wurde [54 Gy, 5 Zyklen Gemcitabine (1250 mg/m 2 , Tag 1+8) und Cisplatin (70 mg/m 2 , Tag 2)]. Im Rahmen einer diagnostischen Lapa- rotomie wurde eine diffusen Peritoneal- 379 Der Pathologe 5 · 2008 |