XXXVIII TORINO 10-13 NOVEMBRE SOCIETÀ ITALIANA DI AUDIOLOGIA E FONIATRIA 2021 Azienda Ospedaliera Universitaria Sant’Anna di Cona (FE) San Pier Damiano Hospital Faenza (RA) CARCINOMA ADENOIDOCISTICO DELLE GHIANDOLE CERUMINOSE DEL CONDOTTO UDITIVO ESTERNO: CASO CLINICO E BREVE REVIEW DELLA LETTERATURA A. Caranti 1 , A. Bonsembiante 1 , S. Bishara 1 , P. Bettini 1 , S. Savini 1 , A. Cimatti 2 , C. Bianchini 1 , S. Pelucchi 1 Author names and affiliations: 1. Medical Doctor, Otorhinolaryngology & Audiology department at University of Ferrara, via Aldo Moro 8, 44124 Ferrara, Italy 2. Medical Doctor, Otorhinolaryngology department at San Pier Damiano Hospital, via Portisano 1, 48018 Faenza (Ravenna), Italy. Anamnesi: Donna di 65 anni, si presenta con una massa dolente a livello del Condotto Uditivo Esterno (CUE) destro. All’esame obiettivo, la massa appare arrossata, dolorabile, dal profilo regolare, occludente parzialmente il CUE. Non si apprezzavano linfonodi palpabili a livello laterocervicale bilateralmente. All’esame audiometrico tonale, non vi erano gap di trasmissione aerea. Il sospetto iniziale fu di un processo benigno come un granuloma piogeno, pertanto venne trattato con antibiotico e antinfiammatori locali in associazione ad analgesici per os. A distanza di 15 giorni, la terapia non sorti tuttavia alcuna efficacia. Imaging: Venne eseguita una RMN che documentava una massa con densità tipica dei tessuti molli, a livello del CUE destro, senza segni di erosione ossea o di coinvolgimento di altre strutture. Biopsia ed esame istologico: data la localizzazione della malattia, si optò per una biopsia escissionale della lesione. L’esame istologico documentò tuttavia un reperto inaspettato: Carcinoma Adenoidocistico delle Ghiandole Ceruminose del CUE. Radicalizzazione: presso altro centro, la paziente venne sottoposta ad intervento di petrosectomia laterale destra. Attualmente ancora in follow up semestrale, la paziente è viva ed in buona salute. 5 years Survival Rate T1 T2 T3 T4 LR 77% LTBR 50% 67% 0 STBR 83% 50% LTBR + SP 100% 100% 29% LR: Locale Resection; LTBR: Lateral Temporal Bone Rsection; STBR: Subtotal Temporal Bone Resection; LTBR+SP: LTBR including Superficial Parotidectomy. 5 years Survival Rate Positive margins Negative Margins T1 stage 69% 100% T2 stage 50% 100% T3 stage 50% 100% T4 stage 29% 33% Legenda: 1. Positività per CD117 (Ingrandimento 10x) 2. Positività per la Citocheratina 7 (Ingrandimento 10x) 3. Colorazione mediante Ematossilina ed Eosina (Ingrandimento 20x) 4. Dettaglio su invasione perineurale (Ingrandimento 10x) 4 3 1 2 Il Carcinoma Adenoidocistico (CAC) rappresenta appena il 5% di tutti i tumori del CUE [1]. Esso si presenta ad un’età media di 40-50 anni e con una modesta prevalenza nel sesso femminile (Ratio di 1,6:1) [2]. È un tumore che solitamente si presenta a lenta crescita e, pertanto, spesso si diagnostica in una fase già avanzata. I sintomi principali sono: otalgia, effetto massa, otorrea, perdita di udito / ovattamento auricolare, acufene e paralisi periferica del nervo facile [2]. Nella diagnosi, la TC può giocare un ruolo soprattutto nello straziare la dimensione della neoformazione, valutare la presenza o meno di invasione ossea, escludere che essa sia l’estensione di un tumore primitivo di parotide o orecchio medio. Dall’altro canto, il ruolo della RMN non è ancora completamente delineato [3]. Fattori prognostici negativi che vedono crollare la sopravvivenza a 5 anni sono: margini chirurgici positivi, interessamento della parotide, invasione ossea, invasione peri-neurale [4]. In particolare, margini positivi ed invasione perineurale sono altresì fattori che aumentano la probabilità di recidiva [5]. Attualmente non vi è un consenso in letteratura circa il trattamento chirurgico: sebbene la petrosectomia allargata associata a parotidectomia superficiale sia la scelta associata a maggior sopravvivenza, è altresì vero che alcuni studi propongono una resezione “en bloc” e radioterapia adiuvante come trattamento d’elezione nei tumori resecabili [2]. Una limitazione è rappresentata dalla scarsa qualità della letteratura attualmente vigente. REFERENCES: 1. Mourad WF, Hu KS, Shourbaji ra, Harrison lB. trimodality ap- proach for ceruminous mucoepidermoid carcinoma of the external auditory canal. J laryngol Otol 2013;127:203-6. 2. Gu FM, Chi Fl, Dai CF, Chen B, li HW. Surgical outcomes of 43 cases with adenoid cystic carcinoma of the external auditory canal. am J Otolaryngol 2013;34:394-8. 3. Caranti A, Fuertes A, Cimatti A. Ceruminous ad- enoid cystic carcinoma of the external auditory canal. Otorinolaringol 2017; 67: 70-2. 4. Dong F, Gidley PW, Ho T, et al. Adenoid cystic carcinoma of the external auditory canal. Laryngoscope 2008;118: 1591–6. 5. Liu SC, Kang BH, Nieh S, Chang Jl, Wang CH. Adenoid cystic carcinoma of the external auditory canal. Journal of the Chinese Medical association 2012;75:296-300.