Artı ´culo de revisio ´n Enfermedad hepa ´ tica cro ´ nica asociada con cirugı ´a de Fontan Luis Te ´ llez a , Enrique Rodrı ´guez de Santiago b y Agustı ´n Albillos c, * a Servicio de Gastroenterologı´a y Hepatologı´a, Hospital Universitario Ramo ´n y Cajal, Universidad de Alcala ´, Madrid, Espan ˜a b Instituto Ramo ´n y Cajal de Investigacio ´n Sanitaria (IRYCIS), Madrid, Espan ˜a c Centro de Investigacio ´n Biome ´dica en Red A ´ rea de Enfermedades Digestivas (CIBERehd) INTRODUCCIO ´ N La enfermedad hepa ´ tica relacionada con cirugı ´a de Fontan (EHCF) hace referencia a un amplio abanico de alteraciones estructurales y funcionales en el hı ´gado, causadas por los cambios hemodina ´ micos surgidos tras la cirugı ´a de Fontan (CF). Como en toda enfermedad hepa ´ tica cro ´ nica, el individuo atraviesa diferen- tes estadios hasta alcanzar la fase final, momento en el que aparecen la mayorı ´a de las complicaciones, como el carcinoma hepatocelular, la hemorragia variceal, la ascitis o la encefalo- patı ´a hepa ´ tica. Aunque la alteracio ´n hepa ´ tica a la larga aparece en todos los pacientes con CF, es esencial caracterizarla adecuada- mente, lo que permite conocer el grado de dan ˜o hepa ´ tico y ası ´ establecer programas de cribado y seguimiento que permitan evitar y/o tratar precozmente las complicaciones hepa ´ ticas que puedan surgir. En esta revisio ´n se resume la evidencia disponible hasta la fecha sobre la fisiopatologı ´a de la EHCF, ası ´ como los me ´ todos disponibles para su diagno ´ stico y tratamiento. Final- mente se propone una estrategia de seguimiento adaptada a las peculiaridades de estos pacientes. CIRUGI ´ A DE FONTAN: DEFINICIO ´ N, TIPOS Y CONSECUENCIAS La CF es un procedimiento utilizado en el tratamiento de varias cardiopatı ´as conge ´ nitas complejas con una caracterı ´stica comu ´ n: la presencia de un u ´ nico ventrı ´culo funcionante. El objetivo de la cirugı ´a es garantizar que el retorno venoso siste ´ mico alcance la arteria pulmonar evitando el ventrı ´culo derecho. De manera simplificada, la te ´ cnica de Fontan crea quiru ´ rgicamente una anastomosis entre el retorno venoso siste ´ mico procedente de ambas venas cavas y la arteria pulmonar que transmitira ´ la sangre a la u ´ nica ca ´ mara ventricular pasivamente. Se trata, por lo Rev Esp Cardiol. 2018;71(3):192–202 Abreviaturas CF: cirugı ´a de Fontan EHCF: enfermedad hepa ´ tica tras cirugı ´a de Fontan GPVH: gradiente de presio ´n venosa hepa ´ tico MELD: Model for End-stage Liver Disease TIPS: shunt portosiste ´ mico intrahepa ´ tico Historia del artı´culo: On-line el 22 de noviembre de 2017 Palabras clave: Cirugı ´a de Fontan Enfermedad hepa ´ tica Hepatocarcinoma Fracaso del Fontan R E S U M E N La enfermedad hepa ´ tica relacionada con la cirugı ´a de Fontan hace referencia a los cambios hepa ´ ticos secundarios a las alteraciones hemodina ´ micas y la congestio ´n venosa siste ´ mica que se producen tras ese procedimiento. Aunque su historia natural au ´n no esta ´ establecida, los pacientes con dan ˜o hepa ´ tico ma ´s avanzado pueden presentar complicaciones de la hipertensio ´n portal, como la ascitis, la hemorragia por rotura de varices o encefalopatı ´a. En los u ´ ltimos an ˜os se ha demostrado que el riesgo de hepatocarcinoma esta ´ incrementado. El seguimiento hepa ´ tico perio ´ dico es fundamental para prevenir y tratar precozmente las complicaciones hepa ´ ticas.  C 2017 Sociedad Espan ˜ola de Cardiologı ´a. Publicado por Elsevier Espan ˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados. Fontan-associated Liver Disease Keywords: Fontan surgery Liver disease Hepatocellular carcinoma Fontan failure A B S T R A C T Fontan-associated liver disease refers to the disturbance in the liver secondary to hemodynamic changes and systemic venous congestion following Fontan surgery. Although the natural history of this disease has not yet been established, patients with more advanced liver injury develop the complications of portal hypertension, such as ascites, variceal haemorrhage, or encephalopathy. Moreover, patients with Fontan surgery may have an increased risk of hepatocellular carcinoma. Periodic liver monitoring is essential to prevent this disease and provide early treatment of liver complications.  C 2017 Sociedad Espan ˜ola de Cardiologı ´a. Published by Elsevier Espan ˜a, S.L.U. All rights reserved. * Autor para correspondencia: Servicio de Gastroenterologı ´a y Hepatologı ´a, Hospital Universitario Ramo ´n y Cajal, Ctra. de Colmenar Viejo Km 9100, 28034 Madrid, Espan ˜a. Correo electro ´nico: agustin.albillos@uah.es (A. Albillos). https://doi.org/10.1016/j.recesp.2017.10.014 0300-8932/  C 2017 Sociedad Espan ˜ola de Cardiologı ´a. Publicado por Elsevier Espan ˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados. Document downloaded from https://www.revespcardiol.org/, day 27/11/2021. This copy is for personal use. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited. Document downloaded from https://www.revespcardiol.org/, day 27/11/2021. This copy is for personal use. 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