Das Urothelkarzinom als Neoplasie des harntraktspezifischen Über- gangepithels kann morphologisch sehr vielgestaltige Formen auf- weisen. Seit der WHO-Klassifikation von 2004 werden seltene Varianten und Sonderformen des invasiven Urothelkarzinoms berücksichtigt, da Subtypenanalysen eine unter- schiedliche prognostische Bedeutung dieser Karzinome gezeigt haben. Den Subtypen des Urothelkarzinoms ist gemeinsam, dass sie sowohl in reiner Form als auch in Kombination mit dem konventionellen Urothelkarzinom oder auch zu- sammen mit anderen Varianten auf- treten können. Ein unterschiedlicher klinischer Verlauf und möglicher- weise unterschiedliche Therapie- optionen in der Zukunft machen eine zuverlässige Diagnostik dieser Sub- typen in der histopathologischen Routinediagnostik dringend not- wendig. Dieser Übersichtsartikel soll die Varianten des Urothelkarzinoms sowie Sonderformen des Blasen- karzinoms vorstellen und ihre Be- sonderheiten erläutern. Dabei basiert die Diagnostik der seltenen Varianten in den meisten Fällen ausschließlich auf den histomorphologischen Eigen- schaften dieser Tumoren. WHO-Klassifikation Die WHO-Klassifikation von 2004 und auch die künftige WHO-Klassifikation von 2016 unterteilen die invasiven Karzinome in Urothelkarzinome mit 12 Varianten, Plattenepithel-, Adeno- und neuroendokrine Karzinome (kleinzellige Karzinome der Harnblase [12]). Eine Übersicht zeigt . Tab. 1. Gemäß den Empfehlungen der WHO 2004 sind dabei die Anteile einer Sub- differenzierung im Befundtext mit pro- zentualen Angaben zu benennen. Weiter- hin sollen reine Sonderformen (Plat- tenepithelkarzinom und Adenokarzi- nom) nur dann diagnostiziert werden, wenn keine weitere urotheliale Tumor- komponente (einschließlich eines Car- cinoma in situ) vorliegt [12]. Dabei sind eine partielle plattenepitheliale oder glanduläre Differenzierung in ca. 30 bzw. 28 % der Blasenkarzinome, eine sarkomatoide Differenzierung (12 % aller Blasenkarzinome) und reine Platten- epithelkarzinome (3–5 % aller Blasen- karzinome) am häufigsten [12, 15]. Die partielle oder komplette neuroendokrine Differenzierung (2 %) sowie alle weiteren Varianten und Sonderformen treten selten auf (< 2 % [15]). Urothelkarzinom mit trophoblastärer Differenzierung/mit synzytiotrophoblastären Riesenzellen Synzytiotrophoblastäre Riesenzellen sind in ca. 12 % der Urothelkarzinome (meist gering differenzierte Urothelkarzinome) nachweisbar (. Abb. 1a; [29]). Reine Chorionkarzinome der Harnblase wurden nur ganz vereinzelt beschrieben [8]. Die synzytiotrophoblastären Riesenzellen reagieren in der β-humanes Choriongo- nadotropin(β-HCG)-Immunhistochemie positiv (. Abb. 1b) und können sowohl im Primärtumor als auch in Metastasen nachweisbar sein. Häufig liegen gleich- zeitig erhöhte Serumspiegel von β- HCG vor [3], in diesen Fällen wurde ein reduziertes Ansprechen auf Strahlen- therapie beschrieben [27]. Abgesehen von Keimzelltumoren zählen diese Tumoren neben Karzinomen der Lunge zu den häufigsten Ursachen einer unklaren β- HCG-Erhöhung. S. Bertz 1 · A. Hartmann 1 · R. Knüchel-Clarke 2 · N.T. Gaisa 2 1  Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Erlangen, Erlangen, Deutschland 2  Institut für Pathologie, Uniklinikum RWTH Aachen, Aachen, Deutschland Spezifische Typen des Harnblasenkarzinoms Pathologe DOI 10.1007/s00292-015-0129-5 © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2016 Tab. 1 Übersicht über die verschiedenen invasiven Karzinome der Harnblase nach WHO 2004 [12] Entitäten ICD-O Invasives Urothelkarzinom 8120/3    Mit plattenepithelialer    Differenzierung    Mit drüsiger Differenzierung    Mit trophoblastärer    Differenzierung    „Nested“-Variante    Mikrozystische Variante    Mikropapilläre Variante 8131/3    Lymphoepitheliom-ähnliche    Variante 8082/3    Lymphom-ähnliche Variante    Plasmazytoide Variante    Sarkomatoide Variante 8122/3    Riesenzellige Variante 8031/3    Undifferenziert 8020/3 Plattenepithelkarzinom 8070/3 Verruköses Karzinom 8051/3 Adenokarzinom 8140/3    Enterisch    Muzinös 8480/3    Siegelringzellig 8490/3    Klarzellig 8310/3 Kleinzelliges Karzinom 8041/3 1 Der Pathologe Schwerpunkt: Uropathologie Schwerpunktherausgeber A. Hartmann, Erlangen R. Knüchel-Clarke, Aachen G. Kristiansen, Bonn