344 Communications affichées / Néphrologie & Thérapeutique 10 (2014) 331–378 GNMP. Cependant, contrairement à ce qui est décrit, l’origine pri- mitive de la GNMP semble la plus fréquente chez nos patients. Le traitement des formes primitives est encore loin d’être bien codifié. Les causes secondaires sont dominées par les causes infectieuses, notamment l’infection par le virus de l’hépatite C. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclara- tion d’intérêt. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.07.169 AN34 Auto-anticorps anti-facteur H dans les glomérulopathies à C3 C. Blanc 1 , S. Chauvet 2 , M. Le Quintrec 3 , S.K. Togarsimalemath 4 , L. Roumenina 4 , A.L. Lapeyraque 5 , V. Moal 6 , B. Moulin 7 , V. Fremeaux-Bacchi 8 , M. Büchler 9 , M.A. Dragon-Durey 1,* 1 Immunologie Biologique, Hôpital Européen Georges Pompidou et Inserm Umrs 1138, Paris, France 2 Inserm 1138, Hôpital Tenon, Paris, France 3 Inserm Umrs 1138 « Complément et Maladie », Hôpital Foch, Paris, France 4 Équipe 10, Inserm Umrs 1138, Paris, France 5 Néphrologie Pédiatrique, Hôpital Sainte-Justine, Montréal, Canada 6 Néphrologie, AP–HM, Marseille, France 7 Service de Néphrologie-Transplantation, CHU Strasbourg, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, Strasbourg, France 8 Immunologie Biologique, HEGP et Inserm Umrs 872, Paris, France 9 Service de Néphrologie et Transplantation Rénale, CHU Bretonneau, Tours, France * Auteur correspondant. Adresse e-mail : marie-agnes.durey@egp.aphp.fr (M.A. Dragon-Durey) Introduction Les auto-anticorps dirigés contre le facteur H (FH), principale protéine de régulation de la voie alterne du Complément, sont bien caractérisés chez les patients présentant un syndrome hémolytique et urémique atypique de forme auto-immune (SHU- AI), mais sont moins bien décrits quand ils sont mis en évidence dans un contexte de glomérulopathies à C3 (GC3). Patients et méthodes Dix-sept patients présentant une GC3 et positifs pour les anticorps anti-FH ont été étudiés. Les données cli- niques ont été analysées et les caractéristiques biologiques des IgG anti-FH ont été comparées à celles de 19 patients présentant un SHU-AI. Discussion et conclusion Sept sur dix-sept patients, principale- ment des enfants, présentaient une double positivité anti-FH et anti-C3 convertase alterne. Une immunoglobuline monoclonale a été retrouvée chez 6/10 patients présentant un anticorps anti-FH isolé. Trois types histologiques étaient représentés : gloméruloné- phrites à C3 (10/16), glomérulonéphrite membranoproliférative de type 1 (5/16) et maladie des dépôts denses (1/16). Vingt-neuf pour cent des patients présentaient un dosage sérique de C3 diminué, le dosage sérique du FH étant normal chez tous. La comparaison avec les anticorps anti-FH développés dans un contexte de AI-SHU a révélé que les anti-FH des C3G étaient de plus faible affinité, ne circulaient pas sous forme de complexes immuns, et avaient des sites épitopiques différents, principalement dirigés contre la partie N-terminale de la protéine. Aucun des patients n’était porteur de la délétion CFHR1/R3 classiquement associée au SHU-AI. Une res- triction de chaîne des immunoglobulines dans la réactivité anti-FH a été observée chez les patients présentant une C3G et une gam- mapathie monoclonale (GM) mais pas chez les patients présentant un SHU-AI, y compris adultes. Dans les C3G, les anticorps anti- FH induisent des anomalies fonctionnelles différentes de celles du SHU-AI. Considérant la fréquente association entre la présence iso- lée d’anticorps anti-FH et une GM chez les patients C3G adultes, une recherche de lymphoprolifération semble recommandée chez ces derniers. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclara- tion d’intérêt. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.07.170 AN35 Glomérulonéphrite extra-membraneuse et maladies hépatiques dysimmunitaires M. Dauvergne 1,* , C. Vigneau 2 , T. Kofman 1 , B. Knebelmann 3 , S. Burtey 4 , T. Frouget 2 , J.J. Boffa 5 , E. Daugas 6 , P. Lang 7 , D. Sahali 7 , V. Audard 8 1 Néphrologie, Dialyse et Transplantation Rénale, Hôpital Henri Mondor, AP–HP, Institut Francilien de Recherche en Néphrologie et Transplantation (Ifrnt) And Paris Xii University, Créteil, France 2 Néphrolgie-Dialyse-Transplantation, Hôpital Pontchaillou, Rennes, France 3 Néphrologie et Hémodialyse, Hôpital Necker, Paris, France 4 Néphrologie-Dialyse-Transplantation Rénale, Hôpital la Timone, AP–HM, Marseille, France 5 Néphrologie et Hémodialyse, Hôpital Tenon, AP–HP, Paris, France 6 Néphrologie et Hémodialyse, Hôpital Bichat - Paris - France, Paris, France 7 Néphrologie-Dialyse-Transplantation, Hôpital Henri Mondor, AP–HP, Institut Francilien de Recherche en Néphrologie et Transplantation (Ifrnt) And Paris Xii University, Créteil, France, Créteil, France 8 Néphrologie-Dialyse et Transplantation Rénale, Inserm U 955, Créteil, Hôpital Henri Mondor, Créteil, France * Auteur correspondant. Adresse e-mail : maxime.dauvergne@gmail.com (M. Dauvergne) Introduction L’association d’une GEM et d’une pathologie dysim- munitaire hépatique est une entité connue mais aucune série n’a été publiée à ce jour concernant cette association. Patients et méthodes Étude rétrospective multicentrique afin de déterminer les caractéristiques cliniques, biologiques, anatomopa- thologiques et thérapeutiques des patients présentant une telle association. Résultats Huit patients avec une GEM et une maladie hépa- tique dysimmunitaire prouvées histologiquement ont été inclus. La maladie hépatique était une cholangite sclérosante primitive (CSP) chez 3 patients, une hépatite auto-immune (HAI) chez 2 patients, une cirrhose biliaire primitive (CBP) chez 1 patient et un overlap syndrome (CBP + HAI) chez 2 patients. Le délai moyen de surve- nue entre les deux maladies était de 4,6 ans. La maladie hépatique a été diagnostiquée avant la GEM chez 5 patients. Le diagnostic a été posé dans la même année chez 3 patients. L’âge moyen au diagnostic de la première maladie était de 54 ans (22–77 ans) et le sex-ratio H/F de 5/3. Lors du diagnostic de GEM, 7 patients présen- taient un syndrome néphrotique et la protéinurie moyenne était de 4,8 g/24 h. La recherche d’anticorps anti-PLA2R, réalisée chez 6 patients, était positive dans 2 cas. Le traitement de la GEM a consisté en une nephroprotection simple chez 4 patients, du rituxi- mab chez 2 patients, une corticothérapie chez 1 patient et de l’Endoxan ® associé à une corticothérapie chez 1 patient. Le trai- tement de la GEM a permis une rémission complète du syndrome néphrotique chez 4 patients et partielle dans un cas. Au terme du suivi moyen estimé à 8,5 années, une insuffisance rénale termi- nale est survenue chez 2 patients. Trois patients ont évolué vers la cirrhose et deux d’entre eux ont bénéficié d’une transplantation hépatique. Discussion et conclusion L’association d’une GEM à une patho- logie dysimmunitaire hépatique est une entité rare et méconnue. L’absence d’AC anti-PLA2R détectables chez certains patients laisse envisager la possibilité d’une autre cible antigénique possible pou- vant rendre compte d’une telle association.