revue neurologique 173S (2017) S36–S80 S79 score moyen de la BREF était de 15/18. Elle était altérée dans 33 % cas. Il n’existait pas de corrélation significative entre l’existence de troubles cognitifs et la forme de début de la maladie. Discussion Dans notre étude, une atteinte exécutive a été observée chez 33 % des cas. En effet, il existe un dysfonction- nement cognitif chez 30 à 50 % des patients SLA, affectant particulièrement les fonctions exécutives. Les formes à début bulbaire sont considérées comme un facteur de risque, cela a été infirmé dans notre étude probablement en rapport avec la taille réduite de l’échantillon. Conclusion Les troubles cognitifs sont fréquents dans notre série. Un dépistage précoce de la détérioration cognitive chez ces patients est primordial. L’utilisation de tests adaptés est nécessaire pour une meilleure individualisation. Mots clés Population tunisienne ; Trouble cognitif ; Sclérose latérale amyotrophique Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2017.01.106 X04 Étude clinique et évolutive dans une population tunisienne Imen Kacem, Youssef Sidhom * , Amina Nasri , Amina Gargouri , Riadh Gouider Service de neurologie, ur12sp21, CHU de Razi, Tunis, Tunisie * Auteur correspondant. Adresse e-mail : youssef.sidhom@gmail.com (Y. Sidhom) Introduction La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) est une pathologie neurodégénérative rare, caractérisée par une atteinte des neurones moteurs centraux et périphériques. Peu de séries africaines se sont intéressées à ce sujet. Objectifs Décrire les caractéristiques phénotypiques cli- niques et évolutives des patients présentant une SLA dans une série tunisienne. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude descriptive pros- pective, réalisée au service de neurologie de l’hôpital Razi, Tunisie, sur une période de 13ans (juin 2002–novembre 2016) incluant tous les patients ayant une SLA définie selon les cri- tères d’ESCORIAL révisés. Les données cliniques, évolutives et thérapeutiques ont été recueillies. Résultats Nous avons inclus 130 patients, l’âge moyen était de 56,2 ans, l’âge moyen de début était de 53,1 ans, le délai diagnostique moyen était de 3 ans, un début spinal a inau- guré le tableau dans 76 % des cas, des formes juvéniles étaient retrouvées dans 7,6 %. Le score ALSFRS moyen initial était de 39,2. Au total, 49,5 % des patients étaient sous Riluzole, 7,6 % des patients avaient recours à la ventilation non invasive. La survie moyenne était de 4,2 ans. Discussion Dans notre série caractérisée par un délai diag- nostique assez long, une fréquence élevée du début spinal et des formes juvéniles et une survie moyenne plus longue. Ces éléments sont considérés de bon pronostic. Toutefois nous n’avons pas relevé de différences significatives par rapport aux autres études quant à l’âge de début, le sex-ratio et la fréquence des formes familiales. Conclusion Notre étude a permis de relever certaines carac- téristiques de la SLA dans la population tunisienne. Des études multicentriques sont nécessaires pour une meilleure caracté- risation phénotypique de la SLA en Afrique. Mots clés Afrique ; Phénotype clinique ; Sclérose latérale amyotrophique Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2017.01.107 X05 SLA juvénile : aspects épidémiologiques, cliniques, para-cliniques et évolutifs. À propos d’une série marocaine Vicky Fotso 1,* , Karen Obdonzo 1 , Herman Azanmasso 2 , Hicham El Otmani 1 , Bouchra El Moutawakil 1 , Rafai M. A. 1 1 Neurologie, CHU Ibn Rochd Casa, Casablanca, Maroc 2 Service de médecine physique et de réadaptation fonctionnelle, CHU Ibn Rochd Casa, Casablanca, Maroc * Auteur correspondant. Adresse e-mail : fotso21@gmail.com (V. Fotso) Introduction La sclérose latérale amyotrophique (SLA) sur- vient en moyenne autour de 60 ans pour la forme sporadique. La forme juvénile est rare, d’origine génétique plus fréquente et d’évolution plus lente. Objectifs Notre objectif est de mettre en exergue les caracté- ristiques épidémiologiques, cliniques, électrophysiologiques et évolutives de cette entité très souvent occultée par la forme classique. Patients et méthodes Étude rétrospective des patients hospi- talisés pour SLA retenue sur les critères d’Awaji 2006. Ont été inclus les patients ayant 45ans ou moins à savoir quarante- huit patients. Les patients ayant plus de 45 ans ont été exclus. Résultats L’âge moyen de début était 36 ans (18–45 ans). Le sex ratio H/F de 3. Le début était spinal chez 39 patients (81,3 %). Les troubles de la déglutition étaient présents au moment du diagnostic chez 22 patients (45,8 %) ; 10 (20,8 %) avaient une gêne respiratoire. Neuf patients (18,75 %) ont bénéficié de la gastrostomie dans un délai moyen de 9,3 mois ; 7 (14,58 %) de la ventilation non invasive dans un délai de 13,7 mois. Nous notions 4 décès (8,33 %) Discussion La proportion de la SLA juvénile est diversement appréciée vu le Cut off qui varie entre 40 et 25 ans ; chez nous elle est de 20 %. La grande hétérogénéité phénotypique entraîne un retard diagnostic. La forme de début est spinale chez 75 % des patients ; plus l’âge de début est jeune plus la survie est longue ce que corrobore notre série. Conclusion La SLA juvénile est une entité à part entière avec une grande hétérogénéité clinique. Une définition consen- suelle serait nécessaire afin d’avoir une visibilité claire de ses différents aspects. Mots clés Particularités ; Juvénile ; SLA Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2017.01.108 X06 Le profil clinique et électro physiologique de la SLA au CHU Mohammed VI de Marrakech Mustapha Chaqda * , Nissrine Louhab , Najib Kissani Neurologie, CHU Mohammed VI Marrakech, Marrakech, Maroc * Auteur correspondant. Adresse e-mail : chaqdoc1018@gmail.com (M. Chaqda) Introduction La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative du motoneurone supérieur et inférieur. Le diagnostic est souvent difficile nécessitant un complément par l’exploration électroneuromyographique. Objectifs Le but de cette étude est d’étudier le profil clinique et électro physiologique de la SLA au CHU Mohammed VI de Marrakech. Patients et méthodes Étude rétrospective descriptive sur 14 ans (2002–2015) portant sur les patients suivis pour SLA, colligés au service de neurologie du CHU Mohammed VI