Communications affichées / La Revue de médecine interne 32S (2011) S99–S191 S157 Conclusion.– L’hypoprothrombinémie liée à la présence d’un anticoagulant circulant est une manifestation rare de la maladie lupique touchant préférentiellement les femmes, les enfants et les adultes jeunes. Il peut-être le mode d’entrée dans la mala- die lupique avec des manifestations hémorragiques sévères, en association ou non à des manifestations thrombœmboliques. L’hypothèse d’une activité anticorps anti-facteur II a souvent été avancée. L’évolution est généralement favorable sous traitement corticoïde ou immunosuppresseur. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.257 CA131 Une myopathie lupique très atypique A. Rigolet a , O. Mangin b , T. Maisonobe c , F. Closs-Prophette d , A. Ankri e , JL. Charuel f , O. Benveniste g , S. Herson h a Médecine interne 1, hôpital Pitié-Salpétrière, Paris, France b Médecine interne 1, hôpital Pitié-Salpétrière, Paris, France c Neuropathologie, hôpital Pitié-Salpétrière, Paris, France d Médecine interne, CH, Le Mans, France e Hématologie, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France f Immunologie biologique, hôpital Pitié-Salpétrière, Paris, France g Médecine interne 1, hôpital Pitié-Salpétrière, Paris, France h Médecine interne 1, groupe hospitalier Pitié-Salpétrière, Paris, France Introduction.– Les myosites font partie des manifestations classi- quement décrites au cours du lupus érythémateux systémique. Nous rapportons ici un cas dont l’expression clinique et la présen- tation histologique se sont avérées très atypiques. Cas Clinique.– Un homme de 52 ans, sans antécédent, est hospita- lisé pour des myalgies diffuses, sans déficit moteur, avec œdème des quatre membres et ecchymoses cutanées spontanées, dans un contexte fébrile. La CRP est à 75 mg/L, les CPK à 7000 U/L et l’Hb à 8 g/dL sans hémolyse. Le bilan rénal, immunologique et infectieux large est négatif. L’électromyogramme montre un syn- drome myogène diffus. La biopsie musculaire révèle une zone unique de nécrose avec suffusions hémorragiques évocatrice d’un infarctus musculaire focal. Le patient est transfusé. L’évolution s’avère spontanément favorable en 2 mois (clinique, CRP et CPK normalisées). Sept mois plus tard, le tableau clinique réappa- raît à l’identique, complété d’un aphte buccal, d’un livedo du tronc puis d’une amaurose fugace monoculaire. Les CPK sont à 4700 U/L, la CRP à 176 mg/L, les lymphocytes à 783/mm3. On observe une déglobulisation, sans hémolyse, liée à des ecchy- moses diffuses. L’hémostase est normale (plaquettes, TP, TCA, temps de saignement, facteur Willebrand, test d’agrégation pla- quettaire, AC anti-GpIIbIIIa). Il n’y a pas d’hémophagocytose. La créatinine, le sédiment urinaire et l’immunofixation sérique sont normaux. Le bilan infectieux est négatif (dont les hémocultures, les sérologies trichinose, dengue, rickettsiose et la PCR parvo- virus B19). Le scanner thoracoabdominopelvien et l’echodoppler cardiaque sont normaux, de même que l’angio-IRM cérébrale et des troncs supra-aortiques. Le bilan immunologique retrouve des FAN positifs à 1/640 avec anticorps anti-DNA natifs positifs (tech- nique ELISA à 113 U/L et test de FARR), AC anti-SSA positifs ainsi qu’une consommation du complément par la voie classique (C3, C4 et CH50 normaux sept mois auparavant). Les ANCA, les AC anti- synthétase, anti-ENA et anti-SRP, la biologie antiphospholipide et la recherche de cryoglobuline sont négatifs. La biopsie muscu- laire montre des micro-infarctus musculaires disséminés et des infiltrats inflammatoires autour des petits vaisseaux (artérioles, veinules et capillaires) sans image de vascularite nécrosante. Il existe une expression très pathologique et diffuse du complexe d’attaque membranaire C5b9 sur tous les capillaires endomysiaux. Les biopsies du livedo et des ecchymoses ne montrent pas de lésion vasculaire, l’immunofluorescence est négative. La biopsie de l’artère temporale est normale. Les corticoïdes (1 mg/kg/J après trois bolus) permettront en 10 jours une disparition des myalgies et des ecchymoses ainsi qu’une normalisation des CPK et de la CRP. Conclusion.– L’histologie musculaire de ce patient montre une vasculopathie immunitaire des petits vaisseaux, attestée par l’expression massive du complexe d’attaque membranaire C5b9 sur tous les capillaires endomysiaux, responsable de lésions mus- culaires ischémiques à l’origine de nécroses focales multiples du muscle. La présence d’infiltrats inflammatoires de topogra- phie périe vasculaire et les données du bilan immunologique (AC anti-DNA natifs + consommation du complément) amènent en l’absence d’hypothèses diagnostiques alternatives (notamment infectieuses), à poser le diagnostic de myosite d’origine lupique, bien que la présentation clinique et le terrain soient atypiques. Les myosites lupiques peuvent en effet avoir une présentation his- tologique semblable à celle des dermatomyosites, marquée par une vascularité des petits vaisseaux et la présence d’infiltrats inflam- matoires péri vasculaire. Une atteinte vasculaire aussi marquée du muscle demeure, néanmoins, inhabituel. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.258 CA132 Myélofibrose et lupus systémique A. Espitia-Thibault a , A. Néel b , A. Masseau c , J. Delaunay d , O. Espitia b , M. Hamidou e a Médecine interne, hôtel-dieu, CHU Nantes, France b Médecine interne, hôtel-dieu, Nantes, France c Médecine interne, hôtel-dieu, CHU Nantes, France d Hématologie, hôtel-dieu, CHU Nantes, France e Service de médecine interne A, hôtel Dieu, Nantes, France Introduction.– Les cytopénies associées au lupus systémique (LS) sont le plus souvent périphériques. Elles peuvent parfois révéler une myélofibrose (MF). Nous rapportons une nouvelle observation de MF associée à un LS, posant le problème du diagnostic différen- tiel entre MF auto-immune et MF primitive. Patients et méthodes.– Mme L, 44 ans, est suivie depuis 20 ans pour un lupus articulaire traité par corticothérapie orale puis antipalu- déens de synthèse au long cours. Observation.– Elle consultait pour une asthénie croissante depuis plusieurs mois, liée à une anémie chronique s’aggravant pro- gressivement depuis cinq ans. L’examen clinique était normal, et l’hémogramme montrait une anémie à 8,5 g/dL régénérative, des plaquettes à 346G/L, des leucocytes à 4G/L avec une lym- phopénie à 0,92G/L, myélémie avec au frottis des dacryocytes. Ferritine, CRP, TSH, fonction rénale, haptoglobine, complément étaient normaux et le test de Coombs négatif. Les anticorps anti nucléaires étaient positifs à 1/640 avec présence d’ anti-DNA natif, d’anti-RNP et d’anti-ribosomes. L’immunophénotypage lympho- cytaire sanguin ne retrouvait pas de population anormale. La recherche d’hémoglobinurie paroxystique nocturne (CD55, CD59) était négative. La biopsie ostéo-médullaire objectivait une moëlle hyperplasique avec une réticulofibrose systématisée marquée, une dysmégacaryopoïèse, une hyperplasie de la lignée granulocytaire sans troubles de maturation, et l’absence d’infiltrat lymphoïde. La recherche de la mutation JAK 2, et du transcrit BCR-ABL était négative. La rate était de taille normale. La scintigraphie médul- laire à l’indium objectivait une redistribution de l’hématopoïèse en périphérie avec métaplasie myéloïde splénique modérée. L’introduction d’un traitement par érythropoïétine et androgènes (danazol 200 mg/j) associée à la poursuite de l’hydroxychloroquine à 400 mg/j permettait de corriger l’anémie, avec un recul de plus de deux ans. Discussion.– Une myélofibrose peut s’observer en dehors des syn- dromes myéloprolifératifs chroniques. Elle est alors probablement d’origine auto-immune, et survient le plus souvent dans le cadre d’un LS. Dans notre observation, le contexte de LS, l’absence d’autres cyto- pénies avec un recul prolongé, de splénomégalie, de mutation de