949 SFP et SFCE Patients et Méthode – il s’agit d’u petit garçon né en 2003 originaire et demeurant à Sidi Belabbes sans antécédents familiaux particuliers connu dans le service pédiatrie pour anémie par carence martiale d’allure sévère ayant nécessiter de nombreuses transfusions sanguine et ne répondant pas au traitement martial. Dans les antécédents personnels on la nais- sance avec un angiome assez volumineux au niveau de l’avant bras droit qui fut opéré en 2005 ; et depuis de l’age de 9 mois le malade à bénéficier de plusieurs hospitalisations dans le cadre d’urgence pour la prise en charge d’une anémie sévère d’allure hypochrome microcytaire ferriprive associée parfois avec des méléna, une investigation à la recherche diagnostic n’a aboutis à aucun diagnostic. Ce n’est qu’en 2007 suite une 3 e fibroscopie digestive haute que le diagnostic d’Angiomatose digestive fut posé et le malade est candidat à subir une résection intestinale chirurgicale à l’étranger. Conclusion – Le Syndrome de BEAN ou angiomatose digestive et cutanée reste une pathologie rare de diagnostic très difficile et de prise en charge spécialisé nécessitant un plateau technique particulier. SFP-P013 – Epidémiologie Evolution de l’incidence de la maladie coeliaque chez l’enfant de l’ouest algérien (1975-2007) G. Boudraa (1), M. Bessahraoui (1), K. Bouziane Nedjadi (1), S. Niar (1), M. Naceur (1), A. Bouchetara (2), A. Benmansour (3), M. Touhami (3) (1) CHU, Oran, Algérie ; (2) EHS de Pediatrie – Canastel, Oran, Algérie ; (3) Libéral, Oran, Algérie L’incidence de la maladie coeliaque de l’enfant a considérablement évolué depuis l’avènement des marqueurs sérologiques. Sa détermination est encore basée sur les formes symptomatiques dans les pays comme le nôtre. L’objectif de notre travail était de déterminer l’évolution de son incidence et de sa prévalence dans la wilaya d’Oran. Sujets et Méthodes – Il s’agissait d’une analyse rétrospective portant sur l’ensemble des sujets MC répertoriés dans le service de pédiatrie « C », CHU Oran, de 1975 au 31 décembre 2007. Le diagnostic était posé selon les critères classiques de l’ESPGAN de 1970. L’incidence a été exprimée pour 1 000 naissances vivantes. Pour le calcul de la prévalence, ont été retenus tous les enfants vivants traités pour MC, résidant dans la wilaya d’Oran et âgés de moins de 15 ans au 31/12/07. La prévalence était exprimée pour 100 000 enfants vivants, âgés de moins de 15 ans. Résultats – 1) De 1975 au 31 décembre 2007, nous avons répertorié 4222 MC. L’âge médian au diagnostic était de 3,6 ans et celui du début des trou- bles de 14,5 mois. La médiane de l’âge à l’introduction du gluten était de 5 mois et celle de la durée de l’allaitement maternel de 3 mois. 2) L’incidence annuelle moyenne de la MC au niveau de la wilaya d’Oran, du 1/01/1978 au 31/12/2006, exprimée pour 1 000 naissances vivantes, était de 2,37 ± 1,3 pour 1 000 naissances vivantes. L’incidence quinquennale moyenne de la MC avait augmenté de 2,7 ± 0,7 (1978–1982) à 3,8 ± 0,6 (1988–1992) (p < 0,02) pour diminuer à 1,2 ± 0,3 entre 1997– 2002 (p < 0,02). La pré- valence de la MC symptomatique également validée sur la seule wilaya d’Oran au 31/12/07 était de 109 pour 100 000 enfants de moins de 15 ans soit 1 MC pour 917 enfants âgés de moins de 15 ans. En conclusion, notre étude a montré une baisse significative et continue de l’incidence annuelle moyenne de la forme symptomatique de la MC depuis 10 ans. Cette baisse spectaculaire de la fréquence de la MC essentiellement symptomatique ne saurait relever que de facteurs d’en- vironnement à déterminer. SFP-P014 – Hépatologie, gastro-entérologie et nutrition Pancréatite récidivante liée à une double mutation génétique A.M. Bodiou (1), I. Daire (1), V. Layet (2), B. Le Luyer (3) (1) Service de Pédiatrie, Le Havre, France ; (2) Service de Génétique, Le Havre, France ; (3) Groupe Hospitalier, Le Havre, France Nous rapportons un cas de pancréatite chronique chez une fillette de 12 ans présentant une mutation des gènes PRSS1 (pR116C) et SPINK1 (pN34S). Observation : A l’âge de 10 ans, une fille sans antécédents particuliers ni familiaux est hospitalisée pour une pancréatite (amylasémie 848 UI/ml, lipasémie 687 UI/ml). Le bilan étiologique y compris malformatif est négatif. Les suites sont marquées par l’apparition d’un faux kyste du pancréas résolutif sous repos digestif et alimentation parentérale. A l’âge de 12 ans survient une récidive de la pancréatite (amylasémie 1200 UI/ml, lipasémie 2175 UI/ml). La radiographie d’abdomen sans préparation met en évidence des calcifications pancréatiques. Le bilan para clinique (cholestérol, triglycéride, PTH) de même que le biliscan est normal. Une enquête génétique est réalisée et porte sur les gènes CFTR, PRSS1, SPINK1). Elle retrouve une mutation hétérozygote pR116C du gène PRSS1, une mutation pN34S du gène SPINK1. Aucune mutation du gène CFTR n’est retrouvée Discussion – Cette double mutation n’a jamais été rapportée dans les cas de pancréatite récidivante. La mutation hétérozygote pR116C expri- mée par cette patiente est un variant rare, entraînant la substitution d’une arginine par une cystéine, mise en évidence dans des cas de PC sporadiques. La mutation N34S, entraîne une perte de fonction de la protéine et diminue ainsi l’inactivation du trypsinogène par SPINK1. L’étude des gènes impliqués dans les pancréatites d’origine génétique présente un grand intérêt : la mise en évidence de mutation permet en effet d’expliquer un grand nombre des pancréatites considérées jusqu’à présent comme idiopathiques et de délivrer au patient des recommandations hygiéno-diététiques, afin de limiter les facteurs de risque associés. SFP-P015 – Néonatalogie Une anomalie peu fréquente : l’insertion basse du cordon ombilical J.P. Chabrolle (1), L.L. Paouri (1), S. Ba (2), P. Amusini (1) (1) Groupe Hospitalier, Le Havre, France ; (2) Clinique du Val de Seine, Lillebonne, France En période néonatale, la découverte d’anomalies physiques oriente la recherche de malformations associées. Au niveau de l’abdomen, le siège de l’insertion du cordon ombilical peut être un élément à prendre en compte, il peut être déplacé sur la ligne médiane (position haute ou basse) ou en position excentrique. En cas d’insertion basse ou haute, des anomalies structurelles ont été décrites qu’il convient de rechercher (1). Mathis C. est né à 38 semaines, par voie basse, au terme d’une grossesse normale. Les parents sont bien portants. La maman, âgée de 32 ans, est d’origine polynésienne (taille 1m56). Elle fume 15 cigarettes par jour et a arrêté toute consommation d’alcool pendant la grossesse. Le placenta est d’aspect normal et pèse 510 gr. Le cordon ombilical est de taille normale, il possède 3 vaisseaux, mais il présente une insertion basse, proche de la symphyse pubienne. En dehors de cette anomalie, Mathys a un examen clinique normal. Poids 3160 g (> 10 per) Taille 46 cm (10 perc.) PC 33 cm (> 10 perc.). Les échographies abdomino pelviennes sont normales. (1) BALCKBURN W. Abnormalities of umbilical cord In : Human Malformations and related anomalies, p 1448-1449 R.E. STEVENSON, J. G. HALL Oxford University Press 2006.