■ E – 4-060-B-10 Insuficiencias hepatocelulares del lactante y del ni˜ no M. Afanetti, E. Gonzales, P. Tissières La insuficiencia hepatocelular es una afección relativamente infrecuente, pero que puede ser grave en el ni˜ no. Se define como una disfunción de las capacidades de síntesis del hígado. En las formas agu- das o crónicas descompensadas, se puede acompa˜ nar del fallo de varios órganos, como ocurre con la clásica encefalopatía hepática (EH). Las causas de insuficiencia hepatocelular aguda (IHA) están dividi- das en seis categorías (infecciones, enfermedades metabólicas, tóxicos, enfermedades disinmunitarias, malignas, vasculares) cuya frecuencia varía en función de la edad, pero con un claro predominio de las enfermedades metabólicas en el lactante. El diagnóstico etiológico de una importante proporción de casos de insuficiencia hepática queda sin determinar. La ausencia de ictericia y de EH, a menudo difícil de diagnosticar en el ni˜ no peque˜ no, no debe hacer descartar el diagnóstico de insuficiencia hepatocelular. El traslado a un centro de referencia pediátrico con experiencia en trasplantes hepáticos debe hacerse lo más pronto posible, antes de que aparezcan los signos de EH. De entrada, es necesario realizar un estudio diagnóstico exhaustivo con el fin de evaluar el pronóstico y la conveniencia o contraindicación de un trasplante hepático. El control del paciente en reanimación tiene como principal objetivo limitar las disfunciones orgánicas secundarias a la IHA hasta la recuperación espontánea o el trasplante hepá- tico. Así, es fundamental controlar la hipertensión intracraneal asociada a la EH y prevenir y/o tratar una sepsis, una hemorragia o una desnutrición. Existen unos sistemas extracorpóreos que suplen la fun- ción hepática a la espera de que se produzca la recuperación espontánea o el trasplante. El trasplante hepático ha cambiado de forma radical el pronóstico de las insuficiencias hepatocelulares. La opción del trasplante debe primar cuando las posibilidades de recuperación espontánea son escasas, si no hay contraindicaciones y antes de que aparezcan lesiones neurológicas irreversibles. © 2012 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados. Palabras clave: Insuficiencia hepatocelular grave; Encefalopatía hepática; Trasplante de hígado; Enfermedades metabólicas Plan ■ Definiciones 1 ■ Etiología 2 Causas infecciosas 2 Enfermedades metabólicas 3 Intoxicaciones 3 Enfermedades disinmunitarias 4 Causas malignas 4 Causas vasculares 4 ■ Semiología 4 Presentaciones clínicas 4 Encefalopatía hepática 4 Datos biológicos 5 ■ Estudio etiológico 5 ■ Tratamientos sintomáticos y de soporte hepático 5 Tratamientos sintomáticos 5 Sistemas de soporte hepático transitorio 6 ■ Trasplante 6 ■ Evolución y supervivencia sin y con trasplante hepático 7 ■ Definiciones La insuficiencia hepatocelular aguda (IHA) se define como una alteración de las funciones hepáticas en un paciente sin una hepa- topatía crónica conocida. Estas disfunciones afectan sobre todo a la síntesis de los factores de coagulación, la producción de ener- gía y producen un déficit inmunitario. A estos trastornos de la coagulación se asocian de manera frecuente pero no sistemática una hiperbilirrubinemia y/o una citólisis hepática. La disfunción hepática, sin embargo, no resume toda la enfermedad y la IHA grave está considerada hoy en día como una enfermedad mul- tisistémica que puede conducir a un fallo multivisceral [1] . En la práctica, la IHA está definida por una concentración de protrom- bina (TP) inferior al 70% sin que exista un déficit de vitamina K 1 . Se considera que es muy grave cuando la TP y/o la concentración de factor V caen por debajo del 50%, grave cuando existe una encefalopatía hepática (EH) clínica y fulminante si la EH aparece menos de 8 semanas después del comienzo de la ictericia [2] . Estas definiciones clásicas se aplican mal en pediatría y ya no deberían utilizarse, porque algunas causas de IHA no provocan ictericia o lo hacen de manera leve y la encefalopatía puede estar ausente durante mucho tiempo o ser de difícil diagnóstico en EMC - Pediatría 1 Volume 47 > n ◦ 3 > septiembre 2012 http://dx.doi.org/10.1016/S1245-1789(12)62754-1