69 http://dx.doi.org/10.5935/2526-5393.20230007-en 1. Hospital Cuf Descobertas, Imunoalergologia - Lisboa, Lisboa, Portugal. 2. Centro Hospitalar Universitário de São João, Imunoalergologia - Porto, Porto, Portugal. 3. Faculdade de Medicina do Porto, Serviço de Imunologia Básica e Clínica, Departamento de Patologia - Porto, Porto, Portugal. 4. EPIUnit - Instituto de Saúde Pública da Universidade do Porto (ISPUP) - Porto, Porto, Portugal. 5. ISPUP, Laboratory for Integrative and Translational Research in Population Health (ITR) - Porto, Porto, Portugal. 6. NOVA Medical School - Faculdade de Ciências Médicas, Universidade NOVA de Lisboa, Comprehensive Health Research Centre (CHRC) - Lisboa, Lisboa, Portugal. 7. NOVA Medical School - Faculdade de Ciências Médicas, Universidade NOVA de Lisboa - Lisboa, Lisboa, Portugal. 8. Hospital da Luz Lisboa, Serviço de Imunoalergologia - Lisboa, Lisboa, Portugal. ABSTRACT RESUMO Os mastócitos são as principais células efetoras da resposta alérgica aguda, desempenhando também um papel importante na angiogênese, tolerância imunológica, regulação da fibrinó- lise, regeneração neuronal e osteoclastogênese. Localizam-se maioritariamente na pele e nas mucosas do intestino e pulmões, onde exercem uma função “sentinela”. As síndromes de ativação mastocitária são caracterizadas pela ocorrência de episódios recorrentes de manifestações clínicas resultantes da libertação de mediadores mastocitários. Esta constitui-se como entidade com- plexa com um espectro de sintomas associados, representando um desafio diagnóstico e terapêutico. Nesta revisão, os autores pretendem apresentar uma visão geral sobre a estrutura e função dos mastócitos e sobre os critérios diagnósticos e abordagem terapêutica da síndrome de ativação mastocitária. Descritores: Mastócitos, mastocitose, síndrome de ativação mastocitária. Mast cells are the main effector cells of acute allergic response, also playing an important role in angiogenesis, immune tolerance, regulation of fibrinolysis, neuronal regeneration, and osteoclastogenesis. They are generally located in the skin and mucous membranes of the intestines and lungs, where they perform a “sentinel” function. Mast cell activation syndrome is characterized by recurrent clinical manifestations resulting from the release of mast cell mediators. This complex entity, which involves a spectrum of associated symptoms, is a diagnostic and therapeutic challenge. In this article we overview of the structure and function of mast cells, in addition to the diagnostic criteria and therapeutic approaches to mast cell activation syndrome. Keywords: Mast cells, mastocytosis, mast cell activation syndrome. Arq Asma Alerg Imunol. 2023;7(1):69-77. © 2023 ASBAI Mast cells and mast cell activation syndrome: what’s new? Mastócitos e síndrome de ativação mastocitária: o que há de novo? Sofia Couto 1 , Tiago Rama 2,3,4,5 , Catarina Martins 6 , Luís Miguel Borrego 7,8 Review Article Submitted Aug 29 2022, accepted Feb 20 2023. Introduction Mast cells are connective tissue cells originating from hematopoietic cells located in bone marrow, which may play important roles in host defense to parasitic infections and in allergic reactions. Mast cells are ubiquitously located in the connective tissue, skin, and around blood vessels, but are also located in mucous surfaces of intestine and lungs. 1 Mast cells are very important cells In inflammatory response, since their activation promotes the release a wide variety of pro-inflammatory mediators, of which the following