DOI: 10.30928/2527-2039e-20233463 _______________________________________________________________________________________Relato de caso _________________________________________________________________ 1 Faculdade Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais, Cirurgia - Belo Horizonte - MG - Brasil 2 Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, Cirurgia Pediátrica - Belo Horizonte - MG - Brasil 3 Hospital Mater Dei, Pediatria - Belo Horizonte - MG - Brasil Relatos Casos Cir. 2023;9(1):e3463 1 ASSOCIAÇÃO RARA ENTRE MALFORMAÇÃO CONGÊNITA PULMONAR DAS VIAS AÉREAS, CISTO BRONCOGÊNICO E ATRESIA BRÔNQUICA RARE ASSOTIATION BETWEEN CONGENITAL PULMONARY AIRWAY MALFORMATION, BRONCHOGENIC CYST AND BRONCHIAL ATRESIA Clecio Picarro 1,2 ; Paulo Custódio Furtado Cruzeiro 1,2 ; Bernardo Almeida Campos 1,2 ; Izabella Barreto Romualdo Silva 2 ; Atila Magalhães Victoria 2 ; Luis Fernando Andrade Carvalho 3 ; Marcelo Eller Miranda 1,2 . RESUMO Introdução: As malformações pulmonares são doenças consideradas raras, porém dados recentes sugerem que sua frequencia pode ser maior do que historicamente descrito. Dentre as malformações pulmonares, a mais comum é a malformação pulmonar congênita das vias aéreas (previamente denominada doença adenomatoide cística), seguida por sequestro pulmonar, cisto broncogênico, atresia brônquica e enfisema lobar congênito. Em poucos relatos se decreveram a associação entre essas malformações, também denominadas lesões híbridas pulmonares. Essa associação é rara, e uma das hipóteses seria a possibilidade de haver o mesmo processo etiopatogênico entre essas diversas malformações pulmonares. Relato do caso: Nesse manuscrito se relata um caso de associação entre malformação congênita das vias aéreas, cisto broncogênico e atresia brônquica. Pela ultrassonografia pré-natal já se suspeitava do diagnóstico de malformação pulmonar congênita das vias aéreas e cisto broncogênico. Essa hipótese diagnóstica se manteve pela propedêutica após o nascimento. Como a criança apresentou-se com taquidispneia optou-se pelo tratamento cirúrgico. Os achados cirúrgicos e o exame anatomopatológico confirmaram a presença da malformação pulmonar congênita em lobo médio direito, do cisto broncogênico à direita, e ainda a presença de atresia em brônquio do lobo superior direito. A criança evoluiu bem no pós-operatório, sem sequelas respiratórias ou motoras. Conclusão: Conclui-se que trata-se de associação rara, pouco descrita na literatura e que padece de melhor entendimento etiopatogênico. Para uma evolução clínica com bom desfecho, necessita-se adequado diagnóstico pré-natal, bem como a criança nascer e ser tratada em centro de referência experiente e com todos recursos necessários. Palavras-chave: Cisto Broncogênico. Malformação Adenomatoide Cística Congênita do Pulmão. Criança. Diagnóstico Pré-Natal. Recém-Nascido. ABSTRACT Introduction: Pulmonary malformations are considered rare diseases, but recent data suggest that their frequency may be higher than historically described. Among the lung malformations, the most common is congenital pulmonary airway malformation (previously called cystic adenomatoid disease), followed by pulmonary sequestration, bronchogenic cyst, bronchial atresia, and congenital lobar emphysema. In a few reports, the association between these malformations, also called hybrid pulmonary lesions, has been described. A hypotheses of this rare association would be the possibility of having the same pathogenic process between these different pulmonary malformations. Case report: This manuscript reports a case of association between congenital malformation of the airways, bronchogenic cyst and bronchial atresia. Prenatal ultrasonography already suspected the diagnosis of congenital pulmonary malformation of the airways and bronchogenic cyst. This diagnostic hypothesis was maintained by the workup after birth. As the child presented with tachydyspnea, surgical treatment was chosen. Surgical findings and anatomopathological examination confirmed the presence of congenital pulmonary malformation in the right middle lobe, the bronchogenic cyst on the right, and the presence of atresia in the right upper lobe bronchus. The child evolved well in the postoperative period, without respiratory or motor sequelae. Conclusion: It is concluded that this is a rare association, little described in the literature and that suffers from a better etiopathogenic understanding. For a good clinical outcome, is mandatory a adequate prenatal diagnosis, as well as the child being born and treated in an experienced referral center with all the necessary resources. Keywords: Cystic Adenomatoid Malformation of Lung, Congenital. Bronchogenic Cyst. Child. Prenatal Diagnosis. Infant, Newborn.