Hirschsprung Hastalarımızın Genel Değerlendirilmesi ve Laparoskopinin Yeri Yazışma Adresi: Dr. Mesut Demir. Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği, İstanbul, Türkiye Telefon: +90 532 362 04 38 E-posta: dr.mesut.demir@gmail.com Gönderim Tarihi: Temmuz 19, 2018 Kabul Tarihi: Temmuz 23, 2018 © Copyright 2018 by The Medical Bulletin of Sisli Etfal Hospital - Available online at www.sislietfaltip.org This is an open access article under the CC BY-NC-ND license (http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/). H irschsprung’s Hastalığı (HH) 1/5000 doğumda bir görü- len konjenital bir hastalıktır. Erkeklerde daha sık görülür. [1, 2] Distal barsakların miyenterik ve submukozal pleksusların- da ganglion hücrelerinin yokluğu ile karakterize bir hastalık- tır. Günümüzde tek aşamalı ameliyat standart tedavidir ve laparoskopik yaklaşım şu anda bu prosedürü yönlendirmek için yaygın olarak kullanılmaktadır. Operasyonun prensipleri, aganglionik kolonun çıkarılması ve normalde innerve olan bağırsağın anüsün hemen proksimaline anastomoz edilme- sidir. [3] Gelişmekte olan ülkelerde HH’lı hastaların %90’ı do- ğumdan sonra bir yıl içinde tanı almaktadır. [4, 5] Geç tanı alan hastalarda komplikasyon oranları daha yüksektir. [6] Yakınmalar doğumda mekonyum geçişinin gecikmesi ile başlar. Zamanında doğan yenidoğanların % 99’unda me- Amaç: Çalışmamızın amacı kliniğimizde Hirschsprung’s Hastalığı ( HH) nedeni ile tanı konulup, tedavi edilen hastalarımızın sonuçlarının değerlendirilmesi. Gereç ve Yöntem: Ocak 2010-Aralık 2015 tarihleri arasında HH nedeniyle operatif tedavisi yapılan hastalarımızın demografk ve klinik bulguları dosyası üzerinden geriye dönük olarak değerlendirildi. Bulgular: 28 (19 E, 9K) hastamız kliniğimizde HH tanısı ile operasyonları yapıldı. Ortalama yaş 16.8 (1-168) aydı. 20’sine “Transanal Endorektal Pull–through (TERPT)”, 5’ine Duhamell operasyonu, 3’üne Soave prosedürü uygulandı. 20 TERPT hastasını 4’ü laparos- kopi yardımlı yapıldı, diğer 16’sının birine ve 5 Duhamel yapılan hastanında 1’ine perop laparoskopi yapıldı ve biyopsiler alındı. 3 hastaya Soave prosedürü uygulandı. Bu hastalardan birine de laparoskopi yapılıp preop biyopsiler alındı, birisi TERPT sonrası enterokolit ve darlık gelişen patolojik analizinde nöronal intestinal displazi olan hastaydı, diğeride total kolonik HH olan kolonik patch yapılan hastaydı. Hastalarımızın hiçbirinde postop yoğun bakım ihityacı ve eksitus olmadı. Hastanede kalış süresi ortalama 8.75 (2-14) gündü. Patoloji raporlarından alınan sonuçlara göre çıkarılan barsak segmenti ortalama uzunluğu 23.6 (5-38) cmdi. Enterokolit sıklığı %25 di. Enterokolit gelişen 7 hastamızın 5 (%25)’ine TERPT, 2 (%40)’sine Duhamel yapılmıştı. Bu hastalarda sadece biri total kolonik HH’dı. Total kolonik hastalarının 2’sine Duhamell-Martin, 1’ine Kimura yöntemi ile hazırlanan kolonik yama ile Soave prosedürü uygulandı. Enterokolit sıklığı iki hastada 3 kere, iki hastada 2 kere, üç hastada 1 kere gelişti. Bu hastaların tedavileri rektal yıkama ve geniş spektrumlu antibiyotik ile yapıldı. Anal darlık TERPT yapılan 2 hastamızda gelişti dilatasyonlara cevap verdi. Gayta inkontinans oranı %3 (1/28)’dü, laksatifer ve tuvalet eğitimi ile tedavi edildi. Hastaların ortalama takip süresi 35.5 (2-56) aydı. Sonuç: Hirschsprung Hastalığının tedavisinde TERPT yöntemi öncelik kazanmış olup diğer prosedürler de önemini korumaktadır. Laporoskopi yardımlı TERPT’de biyopsi almadaki kolaylığı, geçiş zonunun görülmesindeki faydası, mezo hazırlamadaki avantajı ve gergin olmayan anastomoz yapmayı sağladığı için kliniğimizde tedavide yerini almıştır. Anahtar Kelimeler: Enterokolit; hirschsprung hastalığı; laparoskopi. Please cite this article as ”Demir M., Akın M., Kaba M., Genç N. M., Sever N., Karadağ Ç. A., Dokucu A. İ. Hirschsprung Hastalarımızın Genel Değerlendirilmesi ve Laparoskopinin Yeri. Med Bull Sisli Etfal Hosp 2018 Mesut Demir, Melih Akın, Meltem Kaba, Nimetullah Mete Genç, Nihat Sever, Çetin Ali Karadağ, Ali İhsan Dokucu Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği, İstanbul, Türkiye Özet DOI: 10.14744/SEMB.2018.84565 Med Bull Sisli Etfal Hosp 2018 Original Research THE MEDICAL BULLETIN OF SISLI ETFAL HOSPITAL