Posters : néphrologie / Néphrologie & Thérapeutique 15 (2019) 333–376 339 PO-N14 Effet néphroprotecteur de l’agalsidase alfa : suivi à 12 ans de patients masculins atteints de la maladie de Fabry S. Girardot-Seguin 1,∗ , M. West 2,∗ , K. Nicholls 3 , S. Feriozzi 4 , A. Linhart 5 , J. Torras 6 , B. Vujkovac 7 , A. Gurevich 8 , V. Kalampoki 8 , M. Cybulla 9 1 Shire (faisant maintenant partie de Takeda), Paris, France 2 Dalhousie University, Halifax, Canada 3 Royal Melbourne Hospital, Parkville, Australie 4 Ospedale Belcolle, Viterbo, Italie 5 Charles University, General University Hospital, Prague, République tchèque 6 IDIBELL Universitat de Barcelona, Barcelone, Espagne 7 Slovenj Gradec General Hospital, Slovenj Gradec, Slovénie 8 Shire (faisant maintenant partie de Takeda), Zug, Suisse 9 Fachinternistische Gemeinschaftspraxis Markgräflerland, Müllheim, Allemagne ∗ Auteurs correspondants. Adresses e-mail : sandrine.girardot-seguin@takeda.com (S. Girardot-Seguin), mlwest@dal.ca (M. West) Introduction Notre objectif était d’évaluer l’impact du traitement par agalsidase alfa sur le déclin du DFGe chez les patients atteints de la maladie de Fabry dans le registre Fabry Outcome Survey (FOS). Méthodes Nous avons analysé des patients de plus de 16 ans au début de leur traitement par agalsidase alfa (baseline : BL), avec une durée de traitement minimale de 7 ans, au moins 3 mesures de DFGe disponibles, aucun antécédent de dialyse/transplantation et un DFGe à la BL ≥ 45 ml/min/1,73m 2 . Les patients ont été stratifiés en deux cohortes : atteinte rénale élevée (high renal involvement HRI, protéinurie de BL > 0,5 g/24 h) et atteinte rénale faible (Low Renal Involvement LRI, protéinurie de BL ≤ 0,5 g/24 h). Le DFGe a été calculé à l’aide de la formule CKD-EPI. 138 hommes ont été inclus (108 LRI, 30 HRI), âge moyen 34,0 ans à l’inclusion (intervalle : 16,7–75,9). Résultats obtenus ou attendus La moyenne ±écart type (ET) de la durée du traitement était de 12,4 ± 3,1 années (inter- valle : 7,0–18,1) et de 12,3 ± 3,2 années (intervalle : 7,0-17,5) pour LRI et HRI, respectivement. À la BL, la moyenne ± ET du DFGe était de 106,9 ± 22,6 ml/min/1,73m 2 pour LRI vs 96,4 ± 25,0 ml/min/1,73m 2 pour HRI ; La protéinurie moyenne ± ET était de 0,19 ± 0,12 g/jour pour LRI vs 1,23 ± 0,92 g/jour pour HRI. Le taux annuel moyen de variation du DFGe ± l’erreur type de la moyenne (ETM) était de - 1,43 ± 0,18 ml/min/1,73m 2 pour le groupe LRI par rapport à - 2,40 ± 0,36 ml/min/1,73m 2 pour le groupe HRI. Conclusion L’utilisation de l’agalsidase alfa peut être associée à de potentiels effets néphroprotecteurs, conduisant à une stabilisa- tion de la fonction rénale par rapport au déclin attendu chez les patients atteints de maladie de Fabry. Ces résultats peuvent égale- ment suggérer que la protéinurie de base est un facteur de risque d’insuffisance rénale. Déclaration de liens d’intérêts Dr Girardot-Seguin, Dr Gurevich et Mme Kalampoki sont des employés de Shire 1 . Dr West a siégé à des comités consultatifs pour Amicus et Shire et à des conseils en intervention d’experts externes pour Sanofi Genzyme et Shire ; a rec ¸ u des honoraires de conseil d’Amicus et d’AvroBio ; et a effectué des recherches sous contrat pour Idorsia, Protalix, Sanofi Genzyme, et Shire. Dr Nicholls a effectué des recherches sous contrat pour Amicus, Sanofi Genzyme, et Shire. Dr Feriozzi a siégé à des conseils en intervention d’experts externes pour Amicus, Sanofi Genzyme, et Shire ; et a rec ¸ u des honoraires de conseil de Shire ; a rec ¸ u des honoraires d’Amicus, d’Otsuka, de Sanofi Genzyme, et de Shire ; et des frais de voyage d’Amicus, de Sanofi Genzyme, et de Shire. Dr Linhart et Dr Torras ne déclarent aucun conflit d’intérêt. Dr Vujkovac a siégé à des comités consultatifs pour Sanofi Gen- zyme ; a rec ¸ u des honoraires et des frais de voyage de Sanofi Genzyme et de Shire. Dr Cybulla a siégé à des comités consultatifs pour Alexion, Amicus, et Shire ; et a rec ¸ u des honoraires d’Amicus, de Sanofi Genzyme, et de Shire ; et a rec ¸ u des frais de voyage d’Alexion, d’Amicus, et de Shire. 1 Faisant maintenant partie de Takeda. https://doi.org/10.1016/j.nephro.2019.07.185 PO-N15 Association entre nécrose fibrinoïde et risque de rechute chez les patients atteints de glomérulonéphrite à ANCA S. Wacrenier 1,∗ , B. Brilland 2 , J.P. Coindre 3 , G. Piccoli 3 , R. Gansey 4 , A. Djema 5 , A. Croue 6 , A. Chevailler 7 , J.F. Subra 2 , J.F. Augusto 2 1 Service de Néphrologie, Angers-Le Mans, France 2 Service de Néphrologie, Angers, France 3 Service de Néphrologie, Le Mans, France 4 Service de Néphrologie, Laval, France 5 Service de Néphrologie, Cholet, France 6 Département de pathologie tissulaire et cellulaire, Angers, France 7 Laboratoire d’immunologie, Angers, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : sam.w@hotmail.fr (S. Wacrenier) Introduction La nécrose fibrinoïde (NF) est une lésion fondamen- tale des glomérulonéphrites associées aux ANCA (GN-ANCA). Sa signification chez les patients atteints de GN-ANCA est mal connue. Méthodes L’objectif de cette étude était de confronter la présence de NF avec les caractéristiques initiales et évolutives de patients atteints de GN-ANCA. Les données des patients provenaient d’un registre de vascularite à ANCA comprenant les caractéristiques de patients admis dans un hôpital universitaire et trois hôpitaux régionaux. Les informa- tions relatives à la présentation initiale, aux données histologiques et aux résultats ont été recueillis. Les patients présentant une glo- mérulonéphrite pauci-immune au diagnostic ou lors d’une rechute de la vascularite entre le 01/01/2000 et le 01/01/2018 étaient inclus. Résultats obtenus ou attendus Parmi les 142 patients du registre, 116 remplissaient les critères d’inclusion et ont été analysées. La NF était détectée dans 42,2 % des biopsies. Les patients avec NF présentaient un DFG plus bas, un besoin plus fréquent d’épuration extra-rénale et un taux moins élevé de rechute en comparai- son des patients sans NF. La NF n’était pas significativement associée à d’autres lésions glomérulaires. La survie sans rechute était significativement plus importante chez les patients avec NF. L’analyse univariée retrouvait comme facteur de risque le phénotype de GPA, l’atteinte ORL, le taux plus bas de créati- nine sérique, et l’absence de NF. En analyse de Cox multivariée, l’absence de NF dans les GN-ANCA conférait un risque trois fois plus important de rechute après ajustement sur les autres facteurs de risque. Conclusion Le statut « absence » ou « présence » de NF aux biopsies de patients avec GN-ANCA permet l’identification de deux sous-types de patients avec des risques de rechutes diffé- rents. Ce travail suggère que la NF pourrait être un marqueur fiable d’évaluation du risque de rechute des vascularites à ANCA et qu’elle devrait être évaluée dans des études prospectives ultérieures. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.nephro.2019.07.186