60 Résultats Cent quatre patients inclus en France (79) et Hongrie (25), 102 traités par P. À l’inclusion, ESS à 17,1 ± 3,1 et 73,5 % des patients avaient des cataplexies. Soixante-treize étaient naïfs de P et 29 déjà exposés à P. À 1 an, 68 patients étaient sous P, 72 % à 36 mg/j ; 56,9 % des patients rapportèrent des EI : 11,8 % avaient des céphalées, 8,8 % des insomnies, 7,8 % un gain de poids, 6,9 % une anxiété, 4,9 % une dépression et 4,9 % des nausées. L’ESS fut réduite de 4,3, les cataplexies de 75 %, les hallucinations de 54 %, les para- lysies du sommeil de 63 %. L’ESS fut réduite de 4,9 (p < 0,01) chez les patients naïfs et de 4,2 pour les patients exposés antérieure- ment. Quarante-trois patients étaient répondeurs dont 25 patients normalisés. La tolérance et l’efficacité semblent meilleures chez les patients recevant P seul. Conclusion L’analyse à 1 an confirme la bonne tolérance et l’efficacité de pitolisant sur la cataplexie, l’ESS et autres symp- tômes chez les patients narcoleptiques avec ou sans cataplexie. * Auteur correspondant. Adresse e-mail : ydauvilliers@yahoo.fr (Y. Dauvilliers) Déclaration de liens d’intérêts YD, IA, ZS : partenariats avec Bioprojet. CSG, IL, JCS : Coll et Dir Bioprojet. https://doi.org/10.1016/j.msom.2018.01.162 P 123 Parcours professionnel des personnes atteintes d’hypersomnies rares M. Lantin Mallet 1 , C. Gauriau 2,* , B. Faraut 1 , V. Bayon 1 , M. Strauss 1 , M.F. Vecchierini 1 , M.A. Quera-Salva 3 , P. Philip 4 , D. Leger 1 1 Laboratoire d’ethnologie et de sociologie comparative (LESC), CNRS UMR 7186, Nanterre, France 2 Hôpital Hôtel-Dieu, AP—HP, centre du sommeil, centre national de référence des hypersomnies rares, Paris, France 3 Hôpital Poincaré, AP—HP, unité du sommeil, centre national de référence des hypersomnies rares, Garches, France 4 Hôpital Pellegrin, clinique du sommeil, centre national de référence des hypersomnies rares, Bordeaux, France Objectif La narcolepsie est une hypersomnie rare caractéri- sée par des accès de sommeil brutaux, invincibles et récurrents. L’objectif principal de l’étude, soutenue par la fondation maladies rares, est de mieux comprendre et décrire le parcours professionnel de ces personnes en période de formation, de recherche d’emploi ou en activité professionnelle, dans le but d’améliorer leur insertion socioprofessionnelle. Méthodes Le volet socio-anthropologique de l’étude consiste en une série d’entretiens qualitatifs réalisés avec les partici- pants, leurs proches (familiaux et amicaux), collègues de travail, employeurs et médecins du travail. Résultats Suivi de 20 patients diagnostiqués et suivis médi- calement pour narcolepsie (avec ou sans cataplexie) présentant des caractéristiques sociodémographiques et professionnelles dif- férentes. La réalisation d’une cinquantaine d’entretiens a permis de mieux décrire le handicap et la restriction d’activité sociopro- fessionnelle accompagnant la somnolence et de mieux comprendre la vulnérabilité et la perturbation du lien social de ces patients. Ces « récits de vie » identifient les ressources et freins à l’insertion socioprofessionnelle et renseignent sur les représentations ordi- naires des troubles du sommeil et de la vigilance dans notre société. Conclusion Une brochure d’information issue de ces entretiens sur l’insertion professionnelle des personnes narcoleptiques est en cours de réalisation avec l’Association nationale de narcolepsie et d’hypersomnie (ANC). * Auteur correspondant. Adresse e-mail : caroline.gauriau@aphp.fr (C. Gauriau) Déclaration de liens d’intérêts Fondation maladies rares. https://doi.org/10.1016/j.msom.2018.01.163 P 124 Apprentissage par renforcement dans la narcolepsie de type 1 L. Griffon 1,* , M. Chennaoui 2 , D. Leger 1 , M. Strauss 1 1 Centre du sommeil et de la vigilance, EA7330 VIFASOM, hôpital Hôtel-Dieu, Paris, France 2 EA7330 vigilance fatigue et sommeil (VIFASOM), Hôtel-Dieu, Paris, France Objectif La narcolepsie de type I (NC1) est caractérisée par la perte sélective des neurones à hypocrétine. De par ses connexions avec les systèmes dopaminergiques, le déficit en hypocrétine pour- rait altérer les apprentissages par renforcement positif ou négatif. Nous avons évalué ces capacités d’apprentissage chez les patients atteints de NC1. Méthodes Les patients NC1 (n = 17) étaient comparés à des patients atteints de narcolepsie de type 2 (n = 18) ou d’hypersomnie idiopathique (n = 11) et à des sujets sains (n = 25). La tâche compor- tementale consistait à apprendre l’association entre des symboles et des gains ou des pertes, le but étant de gagner le plus d’argent possible. Résultats Il y avait une différence significative entre les perfor- mances d’apprentissage par renforcement positif (choisir les gains) et négatif (éviter les pertes), les patients du groupe NC1 étant plus performants à choisir les gains qu’à éviter les pertes. Cette même tendance était retrouvée dans le groupe des autres hypersomnies centrales mais pas dans le groupe contrôle. Il n’y avait par contre pas de différence significative entre les groupes. Conclusion Contrairement aux résultats attendus, les patients atteints de NC1 n’avaient pas d’altération du processus d’apprentissage par renforcement, ils étaient même plus perfor- mants dans l’apprentissage par renforcement positif. Ce profil « pro-dopaminergique » pourrait être lié à un effet rémanent des traitements psychostimulants, malgré leur arrêt. Un complément d’étude avec des patients sans traitement pro-dopaminergique sur le long terme sera nécessaire pour valider cette hypothèse. * Auteur correspondant. Adresse e-mail : griffon.lu@gmail.com (L. Griffon) Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.msom.2018.01.164 P 125 Atonie et mouvements anormaux : diagnostic différentiel entre narcolepsie et épilepsie V. Dinkelacker 1,* , V.H. Nguyen-Michel 2 , L. Thivard 2 , V. Navarro 2 , C. Adam 2 , O. Pallanca 2 , I. Arnulf 2 1 Fondation Rothschild, Paris, France 2 Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France Objectif Le délai diagnostique de la narcolepsie de type 1 (NT1) reste de nos jours considérable. L’épilepsie constitue un diagnostic différentiel parfois délicat. Nous rapportons ici le cas d’un patient souffrant de « secousses du membre supérieur », résistant à deux ans de traitement antiépileptique, dont l’analyse du monitorage vidéo- électroencéphalographique (EEG) a permis de porter un diagnostic de cataplexie partielle. Méthodes Analyse vidéo-EEG et électromyogramme (EMG) et récapitulatif des caractéristiques électrocliniques pouvant orienter entre les diagnostics d’épilepsie et de NT1. Résultats Le patient de 26 ans développait des malaises brefs et stéréotypés (secousses du membre supérieur droit, trouble du langage, rares chutes). L’analyse de la vidéo et de l’EMG permet- tait d’affirmer la présence d’une atonie partielle intermittente, notamment faciale, à l’origine d’un émoussement du langage, et de secousses des membres supérieures, voisines de myoclonies