S42 65 e Congrès franc ¸ ais de médecine interne, Clermont-Ferrand, 14, 15 et 16 juin 2012 / La Revue de médecine interne 33S (2012) S1–S53 CO086 Nouvelle entité au sein de la mastocytose avec très mauvais pronostic et associée à la négativité du CD2 sur les mastocytes médullaires : étude d’une cohorte de 85 patients S. Georgin-Lavialle a , L. Lhermitte b,d , D. Canioni c,d , M.-O. Chandesris d , S. Barete d,e , I. Durieu f , I. Guichard g , O. Fain h , M. Hamidou i , F. Sarrot-Reynauld j , O. Lortholary d,k , O. Hermine d,l a Médecine interne, hôpital européen Georges-Pompidou, Paris, France b Laboratoire d’hématologie, Hôpital Necker, Paris, France c Anatomopathologie, hôpital Necker, Paris, France d Centre de référence des mastocytoses, hôpital Necker, Paris, France e Dermatologie, hôpital Pitié-Salpétrière, Paris, France f Service de médecine interne, centre hospitalier Lyon-Sud, Pierre-Bénite, France g Médecine, CHU de Saint-Étienne, Saint-Étienne, France h Service de médecine interne, hôpital Jean-Verdier, Bondy, France i Service de médecine interne A, Hôtel-Dieu, Nantes, France j Département pluridisciplinaire de médecine, CHU de Grenoble, Grenoble, France k Service des maladies infectieuses et tropicales, hôpital Necker, Paris, France l Hématologie adulte, hôpital Necker, Paris, France Introduction.– La mastocytose est une pathologie hétérogène liée à l’infiltration par des mastocytes anormaux de un ou plusieurs organes. Les formes indolentes on un bon pronostic mais les formes agressives ont souvent une évolution défavorable. L’objectif était de déterminer des facteurs pronostiques à la surface sur les masto- cytes médullaires par cytométrie de flux (CMF). Patients et méthodes.– Étude prospective multicentrique menée de 2008 à 2011 sur des patients avec un diagnostic prouvé de mastocy- tose (critères OMS). Les moelles fraîches des patients était analysée en CMF avec un phénotypage extensif des mastocytes comportant entre autres le CD2, le CD25, ckit (CD117) et comparés à 45 moelles contrôles. La biopsie ostéomédullaire (BOM) des patients était relue par un pathologiste expert (marquages CD117, tryptase, CD25). Résultats.– Quatre-vingt-cinq adultes (41 H et 44 F, d’âge moyen 51 ans [20–89] ont été recrutés via le centre de référence des mas- tocytoses : trois formes cutanées et parmi les formes systémiques : 55 indolentes, 16 agressives, huit associées à une hémopathie non mastocytaire, deux sarcomes et deux leucémies à mastocytes. La tryptase moyenne était 51 [1,3–800] ; 66 cas avaient une mutation D816 de c-Kit. Le CD2 était significativement plus associé aux formes indolentes (n = 53/58) qu’aux formes agressives (p = 0,003). Dix patients sont décédés (huit formes agressives et deux indolents) ; il existait une différence significative entre les décédés CD2– (n = 8) et les décédés CD2+ (n = 2) (p < 0,0001). L’étude histologique des BOM a révélé un aspect particulier chez les patients CD2– avec un « aspect myéloïde » (mastocytes en nappes ou lâchement disposés, pas d’infiltration lymphoïde associée, une myélofibrose et une ostéo- sclérose assez fréquentes), comparativement aux cas CD2+ où il existait constamment une infiltration lymphoïde associée aux mas- tocytes qui étaient le plus souvent en agrégats et une myélofibrose beaucoup plus rare et discrète. Discussion.– Ce travail permet de décrire une entité ayant une pré- sentation unique clinico/histo/phénotypique, avec, en présence de mastocytes médullaires CD2–, une forme de mastocytose systé- mique agressive de très mauvais pronostic ayant une histologie médullaire spécifique de type « variant myéloïde ». En physiopa- thologie, cette entité pourrait correspondre à la présence de la mutation c-Kit dans le progéniteur hématopoïétique commun très en amont dans la différenciation. Conclusions.– Le phénotypage des mastocytes médullaires était aussi sensible et spécifique que la biopsie ostéomédullaire. Cette technique est non seulement utile au diagnostic positif de la masto- cytose (critère mineur), mais encore utile pour évaluer le pronostic des patients : en cas de CD2–, un traitement agressif d’emblée sera proposé au plus vite. doi:10.1016/j.revmed.2012.03.097 CO087 Analyse des manifestations hématologiques des carences en vitamine B12 chez 103 patients âgés d’au moins 75 ans E. Andres a , T. Vogel b , M. Mecili a , G. Kaltenbach b a Service de médecine interne, hôpitaux universitaires de Strasbourg, Strasbourg, France b Centre de gérontologie, hôpital de la Robertsau, Strasbourg, France Introduction.– Les données relatives aux carences en vitamine B12 sont relativement anciennes, décrites dans des populations très hétérogènes, et finalement parcellaires dans la population gériatrique. Notre objectif est de décrire les manifestations héma- tologiques liées à une carence chez des patients âgés de plus de 75 ans. Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective des manifestations hématologiques et des paramètres hématologiques (hémogramme et myélogramme) observées chez 103 patients âgés d’au moins 75 ans, présentant un déficit en vitamine B12. Ces patients ont été extraits d’une cohorte de patients avec un déficit avéré et documenté en vitamine B12. Résultats.– L’âge moyen des patients était de 82 ans et le rap- port F/H de 3,2. Le sérique taux moyen de vitamine B12 était de 127 ± 58 pg/mL. Des manifestations et ou anomalies hématolo- giques étaient rapportées chez 84,5 % des patients, à type d’anémie (51,5 %), leucopénie (16 %) et thrombopénie (11 %). Des manifes- tations engageant le pronostic vital ont été observées chez 10,8 % des patients à type de : pancytopénie (7,8 %), « pseudo » micro- angiopathie thrombotique (3,8 %) et d’anémie hémolytique (1,9 %). Le taux moyen d’hémoglobine était 9,8 ± 0,6 g/dL et la moyenne du volume globulaire moyen était de 98,5 ± 24,3 fL. La moyenne d u nombre d es globules blancs était de 5,9 ± 3,6 × 10 9 /L et celle des plaquettes de 153 ± 39 × 10 9 /L. Il existait une hypersegmen- tation des neutrophiles chez moins de un quart des patients et un aspect de mégaloblastose au myélogramme chez moins de la moitié des patients. Ces manifestations et anomalies étaient régressives sous vitaminothérapie administrée par voie orale ou intramusculaire.Conclusions.– Cette étude montre que dans la population gériatrique, la carence en vitamine B12 s’accompagne fréquemment de manifestations et d’anomalies hématologiques et que celles-ci sont susceptibles d’engager le pronostic vital chez plus de 10 % des patients. Dans la majorité des cas, ces manifestations disparaissent ou s’améliorent sous traitement par vitamine B12. doi:10.1016/j.revmed.2012.03.098 CO088 L’insuffisance surrénalienne post-corticothérapie : répétition du test au Synacthène ® chez 116 patients atteints de la maladie de Horton Y. Jamilloux a , S. Nadalon a , E. Liozon a , K.-H. Ly a , A. Cypierre a , H. Bézanahary a , S. Dumonteil a , S. Palat a , C. Martel b , G. Gondran a , E. Vidal-Cathala a , A.-L. Fauchais a a Médecine interne A et polyclinique médicale, CHU Dupuytren, Limoges, France b Medecine interne A, CHU Dupuytren, Limoges, France Introduction.– La corticothérapie (CT) prolongée, traitement de référence de la maladie de Horton (MH), est la cause la plus fré- quente d’insuffisance surrénalienne (IS) qui peut être dépistée par