CASOS CLÍNICOS / SÉRIE DE CASOS 71 Síndrome de Fisher-Bickerstaff Sabrina Pimentel 1 , Amélia Mendes 2, 3 , João Massano 2, 3 , Francisco Pires 1 RESUMO A síndrome de Fisher (caracterizada por oftalmoplegia, ataxia e arrefexia) e a encefalite de Bickerstaf (caracterizada por oftalmoplegia, ataxia e alterações do estado de consciência) têm características clínicas e fsiopatológicas comuns, podendo ser difíceis de separar clinicamente, daí a proposta recente do termo “síndrome de Fisher-Bickerstaf”. Um programa adequado de reabilitação multidisciplinar é fundamental nesta síndrome, visando auxiliar na regressão dos sintomas, prevenir as complicações da doença e compensar os défces funcionais. Deve ser iniciado precocemente, logo que as condições clínicas o permitam. Os autores descrevem um caso clínico de síndrome de Fisher-Bickerstaf, discutem as características clínicas, evolução e tratamento e realçam a importância duma colaboração estreita entre a Neurologia e a Medicina Física e de Reabilitação. PALAVRAS-CHAVE: ENCEFALITE DE BICKERSTAFF, SíNDROME DE FISHER-BICKERSTAFF, SíNDROME DE MILLER FISHER, REABILITAçãO FISHER-BICKERSTAFF SYNDROME ABSTRACT Fisher syndrome (characterized by ophthalmoplegia, ataxia and arefexia) and Bickerstaf encephalitis (characterized by ophthalmoplegia, ataxia and impaired consciousness) have clinical and pathophysiological features that overlap and may be difcult to distinguish clinically, hence the recent proposal of the term Fisher- Bickerstaf syndrome. An adequate multidisciplinary rehabilitation program is fundamental in this syndrome and it intends to contribute to symptom regression, to prevent complica- tions of the disease and to compensate any functional defcits. It should be initiated early, as soon as the clinical situation allows it. Te authors describe a case report of Fisher-Bickerstaf syndrome, discuss its clinical features, course and treatment, and highlight the importance of a close col- laboration between Neurology and Physical and Rehabilitation Medicine. KEY-WORDS: BICKERSTAFF ENCEPHALITIS, FISHER-BICKERSTAFF SYNDROME, MILLER FISHER SYNDROME, REHABILITATION INTRODUÇÃO A síndrome de Fisher (SF) é uma doença caracteriza- da pela tríade clínica de oftalmoplegia, ataxia e arrefle- xia de evolução aguda 1,2,3 , cujas características clínicas se sobrepõem em muitos casos à encefalite de Bi- ckerstaff (EB), a qual se caracteriza por oftalmoplegia, ataxia e alterações do estado de consciência 1,2,4 . Estas duas entidades clínicas parecem ter uma fisiopatologia comum: auto-imune, com associação aos anticorpos anti-GQ1b e à infecção precedente por Campylobac- ter jejuni 1,2 . É frequente haver sobreposição de caracte- rísticas clínicas das duas situações e tanto numa como noutra podem surgir alterações sugestivas de síndro- me de Guillain-Barré 1,2,4 , podendo haver casos de classificação complexa. A SF e a EB parecem ser enti- dades auto-imunes, de etiopatogenia comum, dentro do mesmo espectro clínico e que podem afectar de forma variável o sistema nervoso central e periférico – por estas razões tem sido proposta uma designação global nosológica de síndrome de Fisher-Bickerstaff situações sugestivas de SF, EB ou de classificação in- determinada 1,2,4 . Os autores descrevem um caso clínico de síndrome de Fisher-Bickerstaff e discutem as suas características clínicas, evolução e tratamento. CASO CLÍNICO Doente do sexo masculino de 61 anos de idade. Antecedentes: doença vascular cerebral (AVC he- morrágico em 2005, sem sequelas), enfarte agu- do de miocárdio (em 1995), hipertensão arterial, diabetes mellitus tipo 2, dislipidemia e tabagismo. Valor prévio na escala de Rankin modifcada: 1. Em Julho de 2010, iniciou, de modo súbito, disartria, sem outros sintomas. Foi observado no Serviço de Urgência, onde não se objectivaram outras alterações ao exame neurológico e onde foi submetido a TAC cerebral, que revelou lacunas nos núcleos da base, provável lesão sequelar de he- morragia na região lentículo-capsular à esquerda, leucoencefalopatia isquémica de predomínio fron- tal e atrofa córtico-subcortical. Foi internado com a suspeita de AVC isquémico agudo. Subsequen- temente, ao longo de uma semana, sofreu agrava- mento neurológico progressivo com instalação de oftalmoparésia (limitação na abdução, supraversão e infraversão; sem diplopia), parésia facial periférica bilateral, anartria, disfagia, alterações na mobilida- de da língua e do palato e ataxia. Não tinha alte- rações dos refexos ósteo-tendinosos nem dé fces sensitivos ou motores nos membros. Para esclarecimento etiológico deste quadro, realizou: - Eco-doppler cervical e transcraniano: placas ateros- cleróticas junto à bifurcação das carótidas comuns e início da interna direita, sem estenoses significativas (20-25% à esquerda e 25-30% à direita). Artérias ver- tebrais e basilar com fluxos sanguíneos conservados. Sinais hemodinâmicos compatíveis com estenoses su- periores a 50% na cerebral posterior esquerda (porção P2) e na porção terminal da carótida interna direita e inferior a 50% na cerebral média direita. 1 . Serviço de Medicina Física e de Reabilitação do Hospital de São João 2 . Serviço de Neurologia do Hospital de São João 3 . Faculdade de Medicina da Universidade do Porto