A170 79 e Congrès de médecine interne Montpellier du 5 au 7 juin 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A101–A220 phosphocalcique était sans anomalies. Au cours de l’hospitalisation, la fonction rénale de la patiente s’est rapidement dégradée avec apparition d’une oligoanurie, nécessitant le recours à des séances d’hémodialyse. La ponction sternale avait objectivé une plasmo- cytose à 12 %. Le diagnostic de myélome multiple symptomatique stade 3B selon Durie et Salmon a été posé. Devant le syndrome néphrotique avec insufﬁsance rénale, une ponction biopsie rénale (PBR) a été réalisée. La PBR avait montré une glomérulonéphrite membranoproliférative, avec à l’immunoﬂuorescence des dépôts non organisés d’IgG, kappa et de C3, rouge congo négatifs, de localisation glomérulaire exclusive, cadrant avec une PGNMID. La cryoglobulinémie était négative. Le taux sérique de C3 était bas. Notre patiente a eu un traitement d’induction par bortézomib, dexamethasone et thalidomide, suivi d’une autogreffe de cellules souches hématopoïétique. Dès les premières semaines de traite- ment, une amélioration de la fonction rénale et de l’albuminémie était notée, avec une réduction de la protéinurie et reprise de la diu- rèse. Une réponse hématologique a été objectivée au myélogramme et à l’ immunoélectrophorèse. Discussion La PGNMID est une gammapathie monoclonale de signiﬁcation rénale rare, le plus souvent constituée d’une immu- noglobuline entière, IgG3 kappa. Pour retenir le diagnostic, il faut éliminer d’abord les autres glo- mérulonéphrites à dépôts monoclonaux d’immunoglobulines : amylose, maladie de Randall et cryoglobulinémie. Notre patiente, aux antécédents de cancer du sein, présente une PGNMID associée à un myélomemultiple. Dans la littérature, l’association documentée de la de PGNMID avec une hémopathie maligne ou une néoplasie solide n’est pas fréquente : seulement six cas de myélome multiple associé et cinq cas de néoplasie solide associée (2 cancer du colon, 2 cancers anorectaux, un cancer du sein avec un cancer de la ves- sie) ont été décrits. La reprise de la diurèse de notre patiente, la normalisation de son bilan rénal et de son albuminémie ainsi que la normalisation de l’immunoéléctrophorèse et du myélogramme traduisent une rémission hématologique et rénale. Conclusion La PGNMID est une entité de découverte récente, qu’il faut évoquer devant un syndrome néphrotique. La conﬁrmation du diagnostic repose sur la PBR. Un traitement ciblant le clone B sous-jacent, parfois non détectable par les techniques usuelles, est indispensable pour préserver le pronostic rénal. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.224 CA134 Primo-infection EBV compliquée d’hémolyse aiguë et de rupture splénique dans un contexte de sphérocytose héréditaire : à propos d’un cas et revue de la littérature V. Rivet 1,∗ , A. Maria 1 , G. Radjiv 1 , R. Larcher 2 , J.J. Tudesq 2 , A. Coignac 3 , M. Michel 4 , V. Szablewski 5 , S. Dufour 1 , S. Rivière 1 , A. Le Quellec 1 , P. Guilpain 1 1 Médecine interne et maladies multi-organiques, CHU de Montpellier, Montpellier 2 Médecine intensive et réanimation, hôpital Lapeyronie, CHRU Montpellier, Montpellier 3 Chirurgie digestive, hôpital Saint-Eloi, CHRU Montpellier, Montpellier 4 Médecine interne, hôpital Henri-Mondor, Créteil 5 Anatomie et cytologie pathologique, hôpital Gui-de-Chauliac, CHRU Montpellier, Montpellier ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : valerian.rivet@gmail.com (V. Rivet) Introduction La sphérocytose héréditaire, ou maladie de Minkowski-Chauffard, (SH) est une cause d’hémolyse consti- tutionnelle héréditaire de transmission autosomique dominante, dont la prévalence est comprise entre 1 : 2000–5000 [1]. La mono- nucléose infectieuse (MNI), compliquant la primo-infection à Epstein-Barr virus (EBV) peut entraîner des anémies hémolytiques principalement d’origine immunologique. Nous décrivons ici un cas de crise hémolytique aiguë compliquant une MNI chez un patient atteint de SH. Observation Un homme de 21 ans est hospitalisé en mars 2018 pour ﬁèvre, asthénie et ictère. L’examen physique à l’entrée conﬁrme une hyperthermie à 38.5 ◦ C et trouve une hépato- splénomégalie sans adénopathie. La biologie révèle une anémie hémolytique : hémoglobine (Hb) 6,3 g/dL, réticulocytes 431 G/L, haptoglobine sérique < 0,1 g/l (N 0,3–2), lactate déshydrogénase (LDH) de 452 UI/L (N 135–225), bilirubine totale 81 mol/L (N < 21). Le test de Coombs est négatif. Le frottis sanguin montre des sphérocytes et des corps de Howell-Jolly. Les activités de glucose-6- phosphate déshydrogénase et de pyruvate kinase sont normales, et la cytométrie en ﬂux écarte une hémoglobinurie paroxystique noc- turne (expression normale de CD55 et CD59). Devant ces éléments et les antécédents familiaux de SH chez sa mère et sa sœur, le dia- gnostic de SH est retenu. A J3, apparition de douleurs abdominales de l’hypochondre gauche avec majoration de l’anémie (4,6 G/dl) et baisse des réticulocytes (140 G/L) associée à une cytolyse (3 fois la normale). Un scanner abdominal met en évidence un infarctus splénique. A J5, apparition d’un rash cutané, d’une pharyngite exsu- dative et d’adénopathies cervicales. Les sérologies CMV et EBV sont alors négatives, mais la PCR EBV est positive à 92000 copies/mm 3 . À J11, un nouveau scanner réalisé devant une crise douloureuse abdominale révèle une rupture de rate nécessitant une splénec- tomie en urgence. L’examen histopathologique de la rate montre une nécrose sous-scapulaire sans inﬁltration cellulaire anormale. L’évolution clinique et biologique est secondairement favorable. Discussion La MNI est une cause possible de crise hémolytique chez les patients présentant une SH. Nous avons trouvé 9 articles et 12 cas dans la littérature, avec un âge médian de 18 ans. 11 des 12 patients étaient de sexe masculin (91 %). Au total, 2 patients avaient déjà subi une splénectomie. La présentation clinique de la MNI comprenait ﬁèvre (83 %), ictère (75 %), pharyngite (67 %), et adénopathies, souvent cervicales (91 %). Une éruption cutanée était décrite dans 1 seul cas. L’Hb médiane était de 10 g/dl. Le test de Coombs direct n’était positif que dans 2 cas, avec présence d’une agglutinine froide. Dans 91 % des cas, la sérologie EBV a permis de poser le diagnostic. La présentation de notre cas est atypique du fait de l’apparition secondaire des signes de MNI (adénopathies, rash et pharyngite). Un tropisme splénique du virus EBV dans la première étape de l’infection pourrait avoir pu majorer la spléno- mégalie préexistante, et déclencher une crise hémolytique dans ce contexte de SH, en amont des signes habituels de MNI. Ce cas illustre aussi l’intérêt de l’analyse par PCR dans le diagnostic pré- coce de l’infection et du frottis sanguin pour mettre en évidence des lymphocytes atypiques en plus des sphérocytes. Dans la littérature, un infarctus splénique compliquait la MNI dans 3 cas, typiquement à J3, avec chez 2 patients l’existence d’une splénomégalie préa- lable [2]. La réalisation d’une splénectomie dans ce contexte est préférablement différée, un traitement conservateur permettant la vaccination contre les germes encapsulés. Comme l’illustre notre cas, il existe cependant un risque de rupture de rate (0,5 à 1 % des MNI). Ce risque serait plus important chez l’homme et en cas de splénomégalie [3]. Conclusion Nous décrivons un cas de primo-infection à EBV grave, compliquée d’hémolyse aiguë, d’infarctus et de rupture de rate conduisant ﬁnalement à la splénectomie en urgence chez un patient atteint de SH. Ce cas souligne l’importance de l’enquête étio- logique en cas de crise hémolytique dans cette pathologie, même chez des patients peu symptomatiques. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Perotta S, Gallagher PG, Mohandas N. « Hereditary spherocytosis ». Lancet 2008;372(9647):1411–26.