revue neurologique 176 (2020) S44–S86 S47 rare et potentiellement curable, nécessitant une démarche diagnostique rapide et rigoureuse. Observation Une patiente de 76 ans présenta sur deux mois une ataxie d’aggravation progressive, suivie en 48 heures d’une paraplégie flasque, avec aréflexie et niveau sensitif D7. L’examen clinique objectivait également une dysarthrie et un syndrome cérébelleux cinétique. L’IRM médullaire mit en évidence une tuméfaction médullaire de D5 jusqu’au cône terminal, en hypersignal T2, prenant partiellement le contraste de fac ¸on intense et homogène. L’IRM cérébrale mon- trait deux lésions, sus- et sous-tentorielles, rehaussées de fac ¸on intense et homogène. Le bilan dysimmunitaire, infec- tieux et métabolique étaient normaux. Le LCR retrouvait une paucellularité, une hyperprotéinorachie à 3 g/L, des taux d’IL-6 et IL-10 à 5000 pg/mL et 24 pg/mL respectivement. La recherche de clonalité IgH/TCRet l’immunophénotypage dans le LCR étaient négatifs. L’examen ophtalmologique, le scanner thoraco-abdomino-pelvien et le TEP au FDG étaient sans par- ticularité. Devant la suspicion de LPSNC, une biopsie cérébrale stéréotaxique a été réalisée, confirmant le diagnostic de lym- phome B diffus à grandes cellules. Une chimiothérapie à base de méthotrexate à haute dose fut instaurée, permettant une amélioration clinique et radiologique. Discussion L’aspect de la lésion médullaire de cette patiente était peu spécifique et pouvait faire discuter de nom- breux diagnostics différentiels : pathologie inflammatoire (notamment neuromyéliteoptique ou sarcoïdose), infectieuse, vasculaire (notamment fistule durale), carentielle ou paranéo- plasique. La présence de lésions cérébrales associées a permis d’orienter le diagnostic vers un lymphome. Conclusion Le lymphome est une cause rare de myélopathie subaiguë. La recherche d’autres lésions lymphomateuses peut permettre d’orienter vers ce diagnostic et d’instaurer rapide- ment un traitement dans cette pathologie dont le pronostic fonctionnel et vital est réservé. Mots clés Localisation intra-médullaire ; Lymphome primitif ; Myélopathie Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2020.01.159 I08 Hypertension intracrânienne : pensez à la mélanocytose leptoméningée Ouardia Belarbi * , Siahmed Hakim , Samira Hatteb , Nadjia Ababou , Neyla Mesbahi , Miloudi Ferroudja , Mohand Ameziane Boutouche , Lynda Dafeur , Massissilia Makhloufi , Razika Haddadi , Massinissa Lounis , Daoudi Smail Neurologie, CHU Nedir Mohamed, Tizi Ouzou, Algérie * Auteur correspondant. Adresse e-mail : wardiabelarbi@gmail.com (O. Belarbi) Introduction La mélanocytose leptoméningée diffuse est une tumeur rare du système nerveux central, caractérisée par une infiltration mélanocytaire des leptoméninges, de mau- vais pronostic. Nous rapportons un cas révélé par un oedème papillaire. Observation Patient âgé de 45 ans sans ATCD, suivi pour œdème papillaire bilatéral isolé stade II. L’IRM cérébrale objective un rehaussement leptoméningé diffus. L’étude ini- tiale du LCR était normale. Les examens para cliniques sont négatifs (bilan standard, étude du LCR, marqueurs tumoraux, sérologies virales, enzyme de conversion, IDR à la tuberculine, bilan hormonal, bilan d’auto-immunité, TDM thoraco-abdomino-pelvienne). Le patient traitait comme une HIC par l’acétazolamide et des PL soustractives ité- ratives, mais une aggravation clinique est constatée faite d’une baisse de la vision avec OP stade IV et altération du champs visuel, céphalées diffuses et ralentissement psy- chique. La PL de contrôle retrouvait une hyperprotéinorachie et une hypoglycorrachie, d’où l’introduction des corticoïdes en bolus puis relais per os. L’IRM cérébrale de contrôle révélait une lésion fronto-pariétale droite avec stigmate hémorra- gique et œdème péri-lésionnel associé aux mêmes anomalie des leptoméninges. Le malade a bénéficié d’une dériva- tion ventriculo-péritonéale avec biopsie des méninges, dont l’étude histologique révélait une mélanocytose leptoménin- gée diffuse primitive selon les caractéristiques histologiques. Le malade traitait par la chimiothérapie puis décédait après 03 ans d’évolution. Discussion Devant ce tableau clinico-radiologique d’HIC aspécifique, avec l’étude du LCR peu contributive, le dia- gnostic positif d’une mélanocytose leptoméningée est délicat et déroutant. Plusieurs diagnostics étiologiques sont évoqués et éliminés à savoir la tuberculose et la neurosarcoïdose, devant la négativité des examens para cliniques approfondis et répétés. La biopsie des méninges est le seul examen qui peut contribuer à faire un diagnostic de certitude. Conclusion La mélanocytose leptoméningée diffuse est une tumeur bénigne d’évolution réservée à cause d’une infiltration cérébrale diffuse. Son diagnostic positif repose sur la biopsie cérébrale. Le traitement par radiothérapie et/ou chimiothéra- pie peut être discutée mais décevante. Mots clés Mélanocytose leptoméningée ; Hypertension intracrânienne ; Biopsie des méninges Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2020.01.160 I09 Une granulomatose pas comme les autres Fatima Zahra Ben Rouijel 1,* , Naima Chtaou 1 , Bouchal Siham 1 , Elmidaoui Aouatef 1 , Souirti Zouhayr 1 , Med Faouzi Belahsen 2 1 Neurologie, CHU Hassan II, Fes, Maroc 2 Neurologie CHU Hassan II fes, Service de neurologie CHU Hassan II Fes, Fes, Maroc * Auteur correspondant. Adresse e-mail : benrouijel.fatimazahra@gmail.com (F.Z.B. Rouijel) Introduction Les granulomatoses du système nerveux cen- tral ont une présentation clinique, biologique et radiologique non uniforme. Leur définition reste histologique, mais la dif- ficulté et le rapport bénéfice/risque de la biopsie du SNC complique d’avantage le diagnostique. Observation Une femme âgée de 30 ans, sans antécédents pathologiques notables, présente un syndrome cérébelleux statico-cinetique, associé à une paralysie du VI et VII gauche, avec un syndrome d’HTIC, évoluant de fac ¸ on rapidement pro- gressif sur 1 mois. Sans autres signes systémiques. L’IRM cérébrale objective la présence de multiples lésions nodu- laires granulomatoses associées à une leptoméningite. Le bilan des granulomatoses (sarcoïdose et tuberculose) est sans particularités, avec une opacité suspecte sur la radiogra- phie pulmonaire. La TDM thoracique dévoile la présence de nodules et micronodules parenchymateux pulmonaires. Un nodule pulmonaire était biopsié ; son étude montre une réac- tion inflammatoire chronique non spécifique excluant une granulomatose. Une échographie et IRM abdominale objec- tivent la présence de 2 lésions hépatiques, 1 lésion splénique et surrénalienne avec une ascite de grande abondance d’allure