1005 SFP et SFCE Conclusion – Ce travail montre que le purpura rhumatoïde peut s’exprimer uniquement par des signes digestifs. Le schéma diagnostic et thérapeuti- que devant une douleur abdominale atypique doit intégrer l’éventualité d’un purpura rhumatoïde après avoir éliminé une cause chirurgicale. SFP-P209 – Pédiatrie générale et sociale Syndrome de Pepper (à propos de trois observations) M. Marouane, N. Ben Halima, F. Kamoun, M. Ben Salah, S. Ben Ameur, A. Mahfoudh CHU Hedi Chaker, Sfax, Tunisie Introduction – Le syndrome de Pepper est défini par l’envahissement métastatique du foie dans le cadre d’un neuroblastome principalement surrénalien. La tumeur primitive peut ne pas être identifié. Il est de bon pronostic à long terme avec une survie de 60 à 80 % avec possibilité d’une évolution spontanée dans les formes non invasives. Objectif – Etudier les caractéristiques cliniques, radiologiques, théra- peutiques et évolutives du syndrome de pepper dans la région du sud tunisien. Observations : Durant la période de 8 ans de 2000 à 2007 nous avons colligés 3 cas de syndrome de Pepper : 2 filles et un garçon, l’âge moyen de nos patients était de 25 jours allant de 1 jour à 3 mois. La circonstance de découverte était un ballonnement abdominal en rapport avec une énorme hépatomégalie pour les trois cas, associé à une détresse respi- ratoire dans 1 cas, une circulation veineuse collatérale dans un cas, un œdème scrotale dans 1 cas et œdème des deux membres inférieurs dans un cas. Tous les enfants ont bénéficié d’une échographie abdominale avec un TDM thoraco-abdominale montrant une énorme hépatomégalie hétérogène avec de multiples formations hypodenses. La scintigraphie à MIBG a été pratiqué chez touts nos patients montrant une grosse masse tumorale occupant la presque totalité de l’abdomen. Une biopsie hépa- tique, réalisé chez tous nos patients, a montré une métastase hépatique d’un neuroblastome. La localisation primitive du neuroblastome a été identifié dans un seul cas, il s’agit d’un neuroblatome surrénalien. L’évo- lution était spontanément favorable chez un nouveau-né agé de 1 jour, le deuxième cas a bénéficié d’une chimiothérapie avec une bonne évolution, l’évolution était fatale chez le troisième cas. Conclusion – Le syndrome de Pepper est une pathologie rare, ces compli- cations surviennent plus fréquemment chez les nouveau-nés et les nour- rissons de moins de deux mois. La prise en charge dépend de l’importance de la gène fonctionnelle et des signes d’insuffisance hépatocellulaire. Elle peut aller de la simple surveillance à la radiothérapie plus ou moins associée à la chimiothérapie. SFP-P210 – Néphrologie Syndrome néphrotique idiopathique corticorésistant de l’enfant : étude de 20 cas J. Chemli (1), S. Boussetta (1), S. Hassayoun (1), R. Bouhlel (1), N. Zouari (1), S. Krid (1), N. Kahloul (2), A. Zakhama (3), S. Abroug (1), M. Hachicha (4), F. Amri (2), M.N. Guediche (5), M.T. Sfar (6), A.S. Essoussi (1), A. Harbi (1) (1) Service de Pédiatrie, CHU Sahloul, Sousse, Tunisie ; (2) Hôpital Ibn-El-Jazzar, Kairouan, Tunisie ; (3) Laboratoire d’Anatomopathologie, Faculté de Médecine, Monastir, Tunisie ; (4) Service de Pédiatrie, CHU Hedi Chaker, Sfax, Tunisie ; (5) Service de Pédiatrie, CHU Fattouma Bourguiba, Monastir, Tunisie ; (6) Service de Pédiatrie, Hôpital Tahar-Sfar, Mahdia, Tunisie Le syndrome néphrotique idiopathique corticorésistant (SNICR) est rare et pose un problème majeur de prise en charge thérapeutique. A travers notre expérience et une revue de la littérature, nous avons essayé d’analyser les particularités du SNICR de l’enfant. Patients et Méthodes – Notre avons étudié rétrospectivement 20 obser- vations d’enfants atteints de SNICR colligées dans le service de néphro- logie pédiatrique du CHU Sahloul (Tunisie) durant une période de 14 ans (1 er Juin 1993 au 31 Décembre 2007). Résultats – Il s’agit de 8 filles et 12 garçons (âge moyen : 5 ans et 10 mois) originaires du centre ou du sud tunisien. Une consanguinité parentale était notée dans 8 cas, des antécédents de SNI corticosensible dans un cas et d’insuffisance rénale terminale (IRT) dans un autre cas. Les œdèmes ont révélé le SNICR dans 19 cas. L’HTA était transitoire chez un seul patient et secondairement observée chez 8 autres. L’hématurie microscopique était notée chez 16 patients. Huit avaient des lésions glomérulaires minimes (LGM), 11 une hyalinose segmentaire et focale (HSF) et 1 une prolifération mésangiale diffuse (PMD). Au sein de ce groupe, aucune forme familiale n’a pu être identifiée. Tous les patients étaient traités par la ciclosporine A (CsA) associée à une faible dose de corticoïde. Nous avons noté une rémission complète (RC) dans 9 cas et partielle (RP) dans 4 cas et une résistance à la CsA dans 7 cas. Parmi les patients qui avaient eu une RC, 6 présentaient des LGM et trois une HSF. Dans ce groupe, 3 n’avaient pas présenté de rechute à l’arrêt du traitement et 6 avaient rechuté. L’évolu- tion vers l’IRT était constatée chez 10 patients dont 5 n’ayant pas répondu à la CsA, 2 ayant initialement présenté une RC et 3 ayant dés le début une RP à la CsA. Parmi les patients ayant évolué vers l’IRT, 2 uniquement ont pu être greffés ; une récidive sur greffon était observée chez un seul patient présentant initialement une PMD secondairement transformée en HSF. Conclusion – Le SNICR est hétérogène au plan clinique, génétique et évolutif. Bien que de très importantes avancées aient été réalisées au cours des dernières années, des progrès dans la compréhension des mécanismes pathogéniques de cette entité sont encore nécessaires pour instituer une thérapeutique adaptée. SFP-P211 – Néonatalogie Thrombose de la veine ombilicale : à propos de deux observations S. Ilunga, J. Rauzier, I. Souksi Medioni, N. Hidoud, J. Dendale, J. Mariette CHU, Nîmes, France La veine ombilicale, qui assure l’apport en oxygène et en nutriments au fœtus, est indispensable à la vie in utero. Sa thrombose risque à court terme d’entraîner le décès du fœtus. Lorsque des signes cliniques la font suspecter, la prise en charge médicale est une urgence vitale pour l’enfant. B. Cl. est née par césarienne en urgence, à terme, dans un contexte de diminution des mouvements actifs fœtaux, avec à l’échographie, réalisée en urgence, une altération des dopplers, et au monitoring fœtal, un rythme cardiaque micro oscillant. A la naissance, elle est eutrophique (3620 g), mais livide et aréactive. Le cordon ombilical est boudiné, lie de vin, siège d’un hématome et d’une thrombose veineuse extensive. Le score d’APGAR à 0/6/10. Après les manœuvres de réanimation classiques, son évolution a été marquée par des troubles hémodynamiques, des convulsions cloniques du membre supérieur gauche à J1, avec un état de mal à l’électroencéphalogramme, des hyperéchogénicités du parenchyme cérébral. Secondairement, seul le tableau neurologique reste perturbé, avec l’apparition d’un flessum des genoux et des coudes. Elle sort du service à J 29, avec une prise en charge multidisciplinaire. S.M. est née par voie basse, à terme, dans un contexte de diminution des mouvements actifs fœtaux, depuis 48 heures, avec, au monitoring fœtal, un rythme cardiaque micro oscillant, et un liquide amniotique méconial. A la naissance, elle est eutrophique (3840 g), mais cyanosée et peu réac- tive. Le cordon ombilical est le siège d’un hématome et d’une thrombose veineuse. Le score d’APGAR à 5/6/8. Après les manœuvres d’aspiration sous laryngoscopie, elle séjournera 8 jours dans le service néonatal. Son évolution a été marquée par une souffrance multiviscérale et des mouve- ments anormaux à J0, avec un tracé électroencéphalographique normal,