Invest Clin 60(4): 283 - 295, 2019 https://doi.org/10.22209/IC.v60n4a03 Autor de Correspondencia: Ana María Salazar. Laboratorio de Fisiopatología-Sección Coagulación, Centro de Me- dicina Experimental, Instituto Venezolano de Investigaciones Científicas. Caracas, Venezuela. Correo electrónico: anamasalazar@gmail.com Biomarcadores del estrés oxidativo y su asociación con la severidad clínica de pacientes venezolanos con síndrome drepanocítico. Diego Higuera 1,2 , Edwina Hergueta 3 , Narley Estepa 3 , Emelyn Salazar 1,4 , Carlos Ibarra 1 , Karin Pérez 1 , Belsy Guerrero 1 , Martha Bravo 5 y Ana María Salazar 1 1 Laboratorio de Fisiopatología, Sección Coagulación, Centro de Medicina Experimental, Instituto Venezolano de Investigaciones Científicas. Caracas, Venezuela. 2 Laboratorio de Hemoglobinopatías y Talasemias, Banco Municipal de Sangre del Distrito Capital, Venezuela.Caracas, Venezuela. 3 Escuela de Bioanálisis, Facultad de Medicina, Universidad Central de Venezuela. Caracas, Venezuela. 4 National Natural Toxins Research Center (NNTRC), Texas A & M University, Kingsville, USA. 5 Laboratorio de Investigación de Hemoglobinas Anormales, Instituto Anatómico “José Izquierdo”, Universidad Central de Venezuela. Caracas, Venezuela. Palabras clave: Hemoglobina S; síndrome drepanocítico; estrés oxidativo; severidad clínica. Resumen. El síndrome drepanocítico (SD) comprende un grupo de ane- mias hemolíticas caracterizadas por episodios de dolor agudo y daño progresivo de diferentes órganos. Es una de las alteraciones hereditarias más comunes en el mundo y, en Venezuela, se ha descrito una frecuencia entre 0 y 7%. La fisio- patología del SD se basa en la presencia de moléculas de hemoglobina (Hb) es- tructuralmente anormales (HbS), que polimerizan en estado desoxigenado e in- ducen la aparición de crisis vaso-oclusivas y hemolíticas. La hiperproducción de especies reactivas de oxígeno y de nitrógeno, forman parte de la fisiopatología, e inducen un estado de estrés oxidativo que se asocia con disfunción endotelial y daño tisular. En 23 personas aparentemente sanas y 22 pacientes con SD cla- sificados según genotipo (HbSS, HbSC y HbSβtal) y fenotipo (leve, moderado y severo), se evaluaron biomarcadores de estrés oxidativo (nitritos séricos, dienos conjugados, sustancias reactivas al ácido tiobarbitúrico (TBARS) y homocis- teína (Hcy) y su asociación con la severidad clínica. Los resultados mostraron un aumento significativo de TBARS en los pacientes HbSS con fenotipo severo,