Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com Rein et vascularite chez l’enfant Kidney and vaculitis in children C. Rousset-Rouvière 1 , F. Garaix 1 , M. Cailliez 1 , D. Bruno 1 , B. Coulibaly 2 , L. Daniel 2 , M. Tsimaratos 1 * 1Unité de néphrologie Pédiatrique, AP-HM Timone enfants & Université de la Méditerranée, 13385 Marseille cedex 5, France 2Service de Pathologie, Service de pédiatrie multidisciplinaire, AP-HM Timone enfants & Université de la Méditerranée, 13385 Marseille cedex 5, France Table ronde Mots clés : Néphropathies, Vascularites, Maladies inflammatoires systémiques © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Archives de Pédiatrie 2009;16:529-531 529 Maladies systémiques et inflammatoires : rencontres de spécialités L e rein est un organe fréquemment atteint dans les vascu- larites systémiques de l’enfant. La classification des vascu- larites rénales repose sur la taille des vaisseaux atteints, la nature de l’atteinte histologique, et la présence d’anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA). L’atteinte rénale est différente en fonction du type de vascularite. Certaines vascularites sont responsables de lésions des artères rénales (sténoses ou anévrismes) alors que d’autres vont atteindre les capillaires glomérulaires et donner des tableaux de gloméru- lonéphrites (GN). La fréquence et la gravité de l’atteinte rénale dépendent également du type de vascularite. La ponction biopsie rénale (PBR) est très largement indiquée dans les vascularites de l’enfant. Elle permet de poser le diagnostic et donne des informations utiles concernant le pronostic. Le traitement repose sur l’association de corticoïdes et d’immunosup- presseurs. Dans la plupart des cas, un traitement médical précoce permet d’envisager une rémission. Mais dans certaines vascularites (vascularites nécrosantes des petits vaisseaux) les rechutes sont fréquentes et le pronostic rénal est engagé à court et moyen terme. Nous allons détailler les atteintes rénales des principales vasculari- tes de l’enfant en fonction de la taille des vaisseaux atteints. 1. Vascularite des gros vaisseaux : la maladie de Takayashu L’artérite de Takayasu est une vascularite des gros vaisseaux touchant l’aorte et ses branches proximales, rarement rencontrée chez l’enfant. La maladie évolue par poussées inflammatoires et se traduit par des dilatations anévrismales ou des sténoses artérielles. Ces lésions sont souvent responsables d’une HTA. Les lésions histo- logiques sont caractérisées par un infiltrat mononucléé transmural parfois associé à des cellules géantes, sans nécrose fibrinoïde. La fibrose pariétale progresse avec la durée de l’évolution. L’HTA est le principal mode de présentation clinique. L’atteinte des artères rénales chez l’enfant est présente dans 25 % à 75 % des cas. Il n’y a pas de consensus en pédiatrie pour le traitement médical. À la phase aiguë, les sténoses des artères rénales peuvent être réversibles. On propose des corticoïdes à 1 ou 2 mg/kg/j associés à un immunosuppresseur. L’utilisation des corticoïdes est limitée par l’HTA parfois difficile à contrôler. À la phase aiguë, et bien qu’ils soient très efficaces, les inhibiteurs de l’enzyme de conversion sont contre-indiqués avant d’avoir établi le bilan des lésions artérielles en raison du risque d’insuffisance rénale (IR) aiguë. À ce moment, l’usage des anticalciques intraveineux est plus indiqué. À distance d’une poussée inflammatoire, les sténoses artérielles sont fixées et non accessibles au traitement médical. Il faudra proposer alors un traitement par angioplastie, parfois une réimplantation des artères rénales ou dans les cas extrêmes une néphrectomie. Le pronostic rénal dépend de la réponse au traitement médical en phase aiguë et du nombre de poussées de la maladie. Le pro- nostic général est sévère (35 % à 40 % de mortalité), en raison des complications vasculaires neurologiques et cardiaques. 2. Vascularite des vaisseaux de moyen calibre : la maladie de Kawasaki La maladie de Kawasaki est une vascularite des vaisseaux de moyen calibre. En France, c’est la deuxième vascularite la plus fré- quente chez l’enfant après le purpura rhumatoïde. L’atteinte rénale est une complication rare et concerne moins de 1 % des cas. Le plus souvent, il s’agit d’un tableau de néphropathie tubulo-interstitielle avec glomérules et vaisseaux normaux en histologie. Elle se mani- feste par une hématurie microscopique, une protéinurie modérée, avec quelquefois une IR. Les lésions histologiques sont caractéri- sées par une inflammation non spécifique avec nécrose fibrinoïde associée à une composante œdémateuse importante. L’atteinte transmurale est parfois responsable d’anévrysmes artériels. De très rares cas d’atteinte glomérulaire proliférative ou syndrome hémolytique et urémique ont été décrits. La faible incidence de l’atteinte rénale et la ressemblance du tableau clinique à celui d’autres vascularites, impose un bilan exhaustif en cas d’atteinte rénale chez un enfant suspect de maladie de Kawasaki (dosage des ANCA, du complément, des anticorps antistreptococciques…). La perfusion d’immunoglobulines associée à l’aspirine est le traitement classique. Le pronostic est défini par l’importance de l’atteinte coronarienne. Ce traitement permet une régression de l’atteinte rénale dans la plupart des cas. Le recours à un traitement par corticoïdes est rarement nécessaire. Le pronostic rénal est excellent, d’autant plus qu’il n’y a pas de récidive de la maladie. Dans les cas cliniques rapportés un seul enfant présente une protéinurie persistante à long terme. * Auteur correspondant. e-mail : michel.tsimaratos@ap-hm.fr