J Fr. Ophtalmol., 2005; 28, 1, 9-16 © Masson, Paris, 2005. 9 ARTICLE ORIGINAL Prise en charge diagnostique et thérapeutique du syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada V. Touitou (1), C. Escande (1), B. Bodaghi (1), N. Cassoux (1), B. Wechsler (2), C. Lemaitre (1), T.H.C. Tran (1), C. Fardeau (1), J.-C. Piette (2), P. LeHoang (1) (1) Service d’Ophtalmologie, (2) Service de Médecine Interne, CHU Pitié-Salpêtrière, Paris. Correspondance : P. LeHoang, Service d’Ophtalmologie, CHU Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13. E-mail : bahram.bodaghi@psl.ap-hop-paris.fr Reçu le 11 janvier 2004. Accepté le 2 juin 2004. Diagnostic and therapeutic management of Vogt-Koyanagi-Harada syndrome V. Touitou, C. Escande, B. Bodaghi, N. Cassoux, B. Wechsler, C. Lemaitre, T.H.C. Tran, C. Fardeau, J.-C. Piette, P. LeHoang J. Fr. Ophtalmol., 2005; 28, 1: 9-16 Purpose: To determine the most efficient diagnostic tools in Vogt-Koyanagi-Harada syndrome, taking into account the international diagnostic criteria, and to evaluate the therapeutic man- agement of these patients. Patients and methods: This study examined patients with a suspicion of VKH syndrome who presented between January 2001 and March 2003, including ocular and extraocular evaluation of the disease at the time of diagnosis. Each patient was classified according to the 1978 international diagnostic criteria and the revised 2001 criteria. In most cases, intravenous steroid pulses were administered. Immunosuppressors were initiated when inflammation was not controlled with steroids. Results: Twenty-two patients were included. The mean age was 33.5 years (range, 15-49 years). Posterior segment involvement, which was observed in 21 patients, depended on the stage of the disease. Anterior segment inflammation was associated in eleven cases. Neuro- logic symptoms, including meningitis, cerebrospinal fluid lymphocytic pleocytosis, tinnitus, or hearing loss were observed in 12 patients. Fourteen patients had dermatologic signs. Five patients who developed VKH syndrome did not meet the 1978 criteria, and three patients did not meet the 2001 revised criteria. In 19 cases, intraocular inflammation was controlled with corticosteroids. In three cases, corticosteroids could not be discontinued. These patients were treated with immunosuppressive molecules: azathioprine, cyclophosphamide, interferon alpha. At the end of the follow-up period, inflammation was controlled in all patients. Discussion: Revision of the diagnostic criteria provides a more subtle diagnosis of VKH syn- drome. However, it is difficult to consider the variability of clinical symptoms during the dura- tion of disease. Corticosteroids must be used at appropriate dosages, followed by slow tapering over 6 months. This attitude seems to reduce the duration of ocular inflammation and decreases the frequency of recurrence. The use of immunomodulating drugs could be reduced by early and appropriate use of systemic steroids. Interferon alpha seems to be a promising alternative in corticoresistant or corticodependent forms of the disease, but further controlled studies are required. Key-words: Corticosteroids, ICG angiography, immunosuppressors, interferon alpha, lumbar puncture, serous retinal detachment, uveitis, vitiligo. Prise en charge diagnostique et thérapeutique du syndrome de Vogt-Koyanagi- Harada Introduction : Analyse diagnostique des uvéites associées au syndrome de Vogt-Koyanagi- Harada, à la lumière des critères internationaux et évaluation de la stratégie thérapeutique. Patients et méthodes : Les patients pris en charge entre janvier 2001 et mars 2003 pour une suspicion de syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada ont bénéficié d’un bilan orienté afin d’éva- luer l’atteinte oculaire et extra-oculaire de la maladie. Les critères diagnostiques de 1978 et les critères révisés en 2001 ont ensuite été utilisés pour chacun des patients. Une corticothérapie INTRODUCTION Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Ha- rada est une uvéoméningite granulo- mateuse, caractérisée par une inflam- mation oculaire bilatérale associée à des manifestations systémiques [1]. Les facteurs étiologiques conduisant à cette atteinte multifocale demeurent en- core imparfaitement connus. Il semble qu’une réaction auto-immune, impli- quant l’immunité à médiation cellu- laire et dirigée contre les antigènes des mélanocytes soit à l’origine de ces ma- nifestations [2-5]. Le diagnostic fait ap- pel à un faisceau d’arguments plus ou moins spécifiques rendant compte de l’atteinte multisystémique. Différents critères diagnostiques ont été propo- sés afin de codifier l’orientation initiale. Les premiers datent de 1978, établis par l’American Uveitis Society (tableau I). Ils ont fait l’objet d’une ré- vision en 2001 afin de préciser d’avan- tage la démarche diagnostique. Cette étude a pour but d’évaluer les outils diagnostiques utilisés pour le syn- drome de Vogt-Koyanagi-Harada à la lumière des différents critères interna- tionaux disponibles et d’évaluer les stratégies thérapeutiques proposées à ces patients. PATIENTS ET MÉTHODES Les dossiers des patients ayant consulté pour la première fois entre © 2021 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 28/11/2021 Il est interdit et illégal de diffuser ce document.