S396 64 e Congrès franc ¸ ais de médecine interne, Paris, 14, 15 et 16 décembre 2011 / La Revue de médecine interne 32S (2011) S313–S434 prédominance vespérale avec sueurs nocturnes contrastant avec un état général conservé. Observation.– Il a bénéficié en ambulatoire de nombreuses explora- tions biologiques, bactériologiques et d’imagerie qui n’ont montré aucune anomalie en dehors d’un syndrome inflammatoire constant et lui aussi fluctuant. Dans un contexte de douleurs abdominales latéralisées à gauche et apparues récemment, un scanner montre une fibrose rétropéritonéale prédominant à gauche avec engaine- ment de l’uretère, une infiltration périrénale gauche « chevelue » associée à une atrophie du muscle psoas-iliaque gauche. Le TEP scanner ne fixe pas au niveau des zones de fibrose mais montre une hyperfixation importante au niveau du tiers supérieur des deux péronés ainsi du muscle psoas gauche qui est biopsié. Il s’agit d’un tissu musculaire strié et cellulo-adipeux remanié par des foyers de cytostéatonécrose aspécifique. La fièvre cesse spontanément et la CRP se normalise permettant la sortie. La fièvre récidive à j15 avec un syndrome inflammatoire biologique intense (CRP = 357 mg/L), un hémogramme normal et une procalcitonine négative. Une masse indurée apparaît au pli inguinal droit, avec au scanner et en IRM un aspect de dermo-hypodermite non spécifique sans collection visible. La biopsie de cette masse inguinale dermo-hypodermique montre cette fois une histiocytose d’Erdheim-Chester. Compte tenu de la présentation très inflammatoire et très fébrile, le patient est mis d’emblée sous interféron pégylé 180 g par semaine permet- tant une sortie à j7 sans fièvre et avec une CRP à 17. Les sueurs nocturnes récidivent à j15 et la fièvre à j30 sous interféron dont la posologie est modifiée à trois millions trois fois par semaine. Les symptômes ne sont actuellement toujours pas complètement contrôlés. Discussion.– Il est licite d’imputer cette fièvre prolongée iso- lée à la MEC, ce qui n’est pas une situation habituelle. L’autre particularité de cette observation est la nature spécifique d’une dermo-hypodermite dont la biopsie apporte le diagnostic et qui ne fait pas partie des manifestations cutanées habituelles de la MEC. Les aspects de la fibrose au niveau rénal et l’hyperfixation des deux tibias est, par contre, très évocatrice. Cette forme très inflammatoire et très cytokinique aurait intuitivement du répondre à l’interféron, ce qui ne semble pas être le cas. Conclusion.– La MEC est une maladie rare avec un tropisme osseux prédominant et de nombreuses manifestions viscérales. Ce tableau clinique fébrile associé à des manifestations cutanées inflamma- toires complète le spectre des présentations de cette maladie. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.191 CA179 Histiocytose sinusale avec lymphadénopathie massive (maladie de Rosai-Dorfman) découverte à l’enfance R. Hajji a , A. Hamzaoui a , M. Smiti Khanfir a , D. Ben Ghachem b , N. Kchir b , M.H. Houman a a Médecine interne, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie b Anatomopathologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie Introduction.– L’histiocytose sinusale avec lymphadénopathie mas- sive, ou maladie de Rosai-Dorfman (MRD), est une histiocytose non langerhansienne très rare, bénigne, spontanément résolutive. Patients et méthodes.– Nous rapportons un cas inhabituel de MRD avec de multiples lésions extraganglionnaires débutant à l’enfance. Observation.– Homme de 23 ans qui avait, à l’âge de 13 mois, un ganglion sous-maxillaire ayant disparu sans aucun traite- ment en quelques mois. L’évolution ultérieure était marquée par l’apparition en poussées d’adénopathies cervicales, de nodules pal- pébraux et jugaux, traités par exérèse chirurgicale, sans récidive. À l’âge de 20 ans, il présente une autre récidive avec multiples adéno- pathies siégeant au niveau : des sinus paranasaux, de la paupière, la région rétro-orbitaires et de la base du crâne avec une réduction significative de l’acuité visuelle. L’imagerie par résonance magné- tique nucléaire objectivait : des lésions multiples des fosses nasales étendues aux espaces profonds de la face et de la loge tempo- rale externe. Aucune manifestation neurologique ou d’événements immunologiques tels que les cytopénies auto-immunes n’a été observée. Le diagnostic était basé sur les données histologiques : aspect compatible avec une MRD. Il est actuellement traité par une corticothérapie orale (prednisone : 1 mg/kg par jour) et des cures mensuelles de cyclophosphamide. Discussion.– La MRD est une histiocytose non langerhansienne, bénigne pouvant être à l’origine d’adénopathies, le plus souvent cervicales. Les lésions viscérales ne sont pas rares. Il est exception- nel qu’elle apparaisse dès l’enfance. Son diagnostic nécessite un examen histologique. L’évolution clinique est généralement spon- tanément favorable. Le traitement est réservé aux formes qui sont directement menac ¸ ant, progressive ou lorsque des facteurs de mau- vais pronostic sont présents. Le traitement n’est pas encore codifié. Il combine la chirurgie, des corticoïdes, immunosuppresseurs et de l’interféron alpha. Conclusion.– En raison de la rareté du diagnostic, les diagnostics dif- férentiels multiples, les résultats d’imagerie non spécifiques et son caractère ubiquitaire, le diagnostic de la MRD est souvent méconnu, entraînant un retard dans la prise en charge. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.192 CA180 Myosite neutrophilique chez un patient neutropénique L. Gagliardi a , T.-A. Szwebel b , D. Hugol c , P. Rousset d , D. Bouscary e , C. Le Jeunne a , E. Aslangul a a Médecine interne, Hôtel-Dieu, université Paris Descartes, Paris, France b Médecine interne, groupe hospitalier Cochin–Hôtel-Dieu, Paris, France c Pathologie, Hôtel-Dieu, Paris, France d Radiologie, Hôtel-Dieu, université Paris Descartes, Paris, France e Hématologie, groupe hospitalier Cochin–Hôtel-Dieu, Paris, France Introduction.– Les dermatoses neutrophiliques sont fréquemment associées aux hémopathies myéloïdes. On décrit également des infiltrations neutrophiliques extracutanées, impliquant les articu- lations, l’os et exceptionnellement le muscle strié. Le rôle du G-CSF n’est pas clair, mais il semble qu’il induise le recrutement des poly- nucléaires neutrophiles dans les tissus. Patients et méthodes.– Nous rapportons le cas d’un homme de 66 ans, atteint de myélodysplasie avec pancytopénie, qui a présenté des myosites récurrentes des jambes. Observation.– Il s’agit d’un homme de 66 ans, qui a été autogreffé pour myélome quatre ans auparavant et atteint de myélodysplasie depuis un an, avec neutropénie à 450/mm 3 depuis six mois. Bruta- lement, apparaissent une fièvre à 39 ◦ C, une douleur aiguë de la loge antéro-externe de jambe droite, puis un œdème douloureux de tout le membre. La C-reactive protein (CRP) est à 250 mg/L. Le diagnos- tic de dermo-hypodermite est posé et l’amoxicilline est débutée. L’amélioration sera lente, la guérison obtenue en 21 jours de traite- ment (CRP = 5 mg/L). Deux semaines plus tard, il est hospitalisé pour le même tableau sur la jambe gauche. Une IRM de jambe met en évidence une infiltration du jambier antérieur gauche. On reprend l’antibiothérapie par tazocilline. La biopsie musculaire met en évi- dence un infiltrat neutrophilique massif, sans pathogène visible, ni atteinte cutanée en regard. La culture est négative. Les ANCA sont négatifs. On conclut à une myosite infectieuse. On ajoute un traitement par G-CSF 30 MU/j SC. La myosite s’étend au jambier postérieur, puis s’améliore et guérit à gauche avec l’antibiothérapie à large spectre. Un nouvel épisode fébrile et douloureux survient sous antibiotiques sur le jumeau externe droit. L’IRM et la biopsie sont identiques aux premières. L’immunomarquage des neutro- philes ne met pas en évidence de clonalité. On évoque alors une myosite neutrophilique. Les antibiotiques sont arrêtés, comme le G- CSF et on débute la prednisone à 1 mg/kg par jour. L’amélioration est