CAS CLINIQUE / CASE REPORT Localisation anale d’un pemphigus vulgaire. Une nouvelle observation Anal involvement in pemphigus vulgaris. A new case N. Lahmidani · M. El Abkari · N. Aqodad · D. Benajah · A. Ibrahimi · H. Benjelloun · O. Mikou · F.-Z. Mernissi © Springer-Verlag France 2010 Résumé La localisation anale du pemphigus vulgaire reste extrêmement rare, elle s’inscrit dans le cadre de l’atteinte muqueuse du pemphigus et se présente sous forme d’une fissure anale rendant le diagnostic difficile. Nous rappor- tons l’observation d’une femme âgée de 26 ans traitée pendant plusieurs mois pour une fissure chronique a priori non spécifique. Plusieurs mois après, la patiente a présenté une éruption cutanéomuqueuse diffuse vésiculobulleuse et végétante intéressant la peau, le cuir chevelu et la muqueuse orale et génitale. L’atteinte anale, révélée par des proctalgies, se présentait sous forme d’une large fissure anale antérieure d’allure chronique avec de larges placards végétants en ailes de papillon de part et d’autre de la marge anale. Les biopsies cutanées sont revenues en faveur d’un pemphigus végétant. La patiente a été mise sous corticothé- rapie orale et azathioprime avec des soins locaux. L’évolu- tion a été marquée par une nette régression des lésions cutanéomuqueuses. La localisation anale du pemphigus vulgaire est très rare, le diagnostic repose sur la clinique et l’histologie, l’évolution est généralement favorable sous traitement local et systémique, mais les récidives sont fréquentes. Mots clés Pemphigus vulgaire · Anal · Dermatose bulleuse · Traitement Abstract Localized anal involvement in pemphigus vulgaris is exceedingly uncommon. It often presents like a large, chronic fissure that makes diagnosis difficult. A proven case of pemphigus is reported with anal involvement in a woman aged 26 years, who was admitted few months before for a cutaneous and mucosal (oral and genital) bullous eruption. Anal involvement was revealed by a painful and large anterior fissure. The diagnosis was confirmed by cuta- neous biopsy. The patient received a treatment based on oral corticosteroid therapy associated with immunosupressive therapy (azathioprim) and topical treatment.Follow-up showed that anal pemphigus healed without incident. Anal involvement in pemphigus vulgaris is not very common and generally occurs in patients with severe disease. Diagnosis is often made by clinical presentation and histology. With appropriate topical and systemic therapy, patients have full recovery with no sequelae. Keywords Pemphigus vulgaris · Anal involvement · Treatment · Listering disease Introduction Le pemphigus vulgaire (PV) est une pathologie auto-immune chronique qui atteint la peau et les muqueuses dans deux tiers des cas, une localisation muqueuse débutant souvent au niveau de la cavité orale [1–3]. La localisation anale reste très rare avec moins de 20 cas qui ont été rapportés dans la littérature [1]. Nous rapportons une nouvelle observation colligée au CHU Hassan-II de Fès au Maroc. Observation Il s’agissait d’une patiente âgée de 26 ans, sans antécédents pathologiques notables (notamment pas de cas similaire dans la famille et pas de prise médicamenteuse particulière), traitée pendant plusieurs mois pour une fissure anale a priori non spécifique, elle était admise quelques mois après au service de dermatologie pour une éruption cutanéomuqueuse diffuse vésiculobulleuse et végétante intéressant la peau, le cuir chevelu et les muqueuses orale et génitale. Par ailleurs, la patiente avait été adressée en consultation de proctologie pour des proctalgies vives défécatoires non pulsatiles avec des rectorragies minimes en dehors des selles sans syndrome rectal. N. Lahmidani (*) · M. El Abkari · N. Aqodad · D. Benajah · A. Ibrahimi Service d’hépatogastroentérologie, aile C, 4e étage, CHU Hassan-II, Fès, Maroc e-mail : nada_lahmidani1982@hotmail.com H. Benjelloun · O. Mikou · F.-Z. Mernissi Service de dermatologie, CHU Hassan-II, Fès, Maroc J. Afr. Hépatol. Gastroentérol. (2010) 4:189-191 DOI 10.1007/s12157-010-0183-9