Herediter Adenomatöz Polipozis Sendromlarında Profilaktik Cerrahi: Ne Zaman ve Nasıl? Güncel Yaklaşımlar ve Literatür Derlemesi Prophylactic Surgery in Hereditary Adenomatosis Polyposis Syndromes: When and How? - Update and Literature Review Emrah Akın 1 , Furkan Küçük 1 , Fatih Altıntoprak 2 1 Sakarya Üniversitesi Eğitim Araştırma Hastanesi, Genel Cerrahi Kliniği, 2 Sakarya Üniversitesi Tıp Fakültesi,Genel Cerrahi Ana Bilimdalı Yazışma Adresi / Correspondence: Emrah Akın Sakarya Üniversitesi Eğitim Araştırma Hastanesi, Genel Cerrahi Kliniği Sakarya/Adapazarı/Türkiye T: +90 264 888 40 00 E-mail: emrahakin@sakarya.edu.tr Geliş Tarihi / Received : 08.05.2020 Kabul Tarihi / Accepted : 04.09.2020 Orcid: Emrah Akın: https://orcid.org/0000-0003-0224-3834 Furkan Küçük: https://orcid.org/0000-0002-2558-9144 Fatih Altıntoprak: https://orcid.org/0000-0002-3939-8293 ( Sakarya Tıp Dergisi / Sakarya Med J 2020, 10(3):528-535 ) DOI: 10.31832/smj.734079 DERLEME / Review Öz Herediter adenomatöz polipozis sendromları; Familyal Adenomatöz Polipozis (FAP), Atenüe Familyal Adenomatöz Polipozis (AFAP), MUTHY ilişkili Adenomatöz Polipozis (MAP) ve Polimeraz Proofreading Sendrom (PPS) olarak tanımlanan farklı hastalıkları bünyesinde barındırmaktadır. Hastalar fenotip özellikleri, genotip ilişkili prezantasyon, yaş, cerrahinin zamanlaması, kapsamı ve tekniği gibi çeşitli faktörlerin bir arada değerlendirildiği profilaktik cerrahi için adaydır. Günümüzde klinik, moleküler ve teknik ilerlemeler daha az invazif ve riski uyarlanmış cerrahi ile birlikte bireyselleştirilmiş tedavi seçeneklerini sunmaktadır. Malignite gelişmeden önce hedef organın ortadan kaldırılması olarak tanımlanan profilaktik cerrahi seçeneği bu sendromlarda gündeme gelmektedir. Bu yazıda; tanımlanan sendromlardaki genetik altyapı ve klinik prezantasyon farkları gözden geçirilip, profilaktik cerrahinin zamanlaması ve seçenekleri güncel literatür verileri ışığında derlenmiştir. Anahtar Kelimeler herediter sendromlar; FAP; profilaktik cerrahi Abstract Hereditary adenomatous polyposis syndromes; It includes different diseases defined as Family Adenomatous Polyposis (FAP), Attenuated Family Adenomatous Polyposis (AFAP), MUTHY-as- sociated Adenomatous Polyposis (MAP), and Polymerase Proofreading Syndrome (PPS). Patients are candidates for prophylactic surgery, in which various factors such as phenotype characte- ristics, genotype related presentations, age, timing, scope, and technique of surgery are evaluated together. Currently, clinical, molecular, and technical advances offer individualized treatment options with minimally invasive and risk-adapted surgery. Prophylactic surgery is the resection of the target organ before development of malignancy occurs in these syndromes. In this text; e genetic background and clinical presentation differences in defined syndromes were reviewed and the timing and options of prophylactic surgery were compiled with current literature data. Keywords hereditary syndromes; FAP; prophylactic surgery