109 www.neurologiepropraxi.cz | 2012; 13(2) | Neurologie pro praxi Sdělení z praxe Seznam zkratek AIDIP – akutní zánětlivá demyelinizační poly- neuropatie BL – Burkittův lymfom CIDP – chronická zánětlivá demyelinizační po- lyneuropatie CNS – centrální nervová soustava EMG – elektromyografie MR – magnetická rezonance NHL – non-Hodginské lymfomy PSA – prostatický specifický antigen ELFO – elektoforéza PET – pozitronová emisní tomografie PLL – primární leptomeningeální lymfom SCINTI – scintigrafie Burkittův lymfom (BL) je vysoce agresivní B-buněčná hematologická malignita charakte- rizovaná translokací a deregulací c-myc genu na chromozomu 8. Zahrnuje méně než 1 % z non- Hodgkinských lymfomů u dospělých pacientů, u dětí je jeho podíl až 30 %. Toto onemocnění se vyskytuje především na africkém kontinentě, incidence v Evropě je pouze 2,2 případy na mili- on obyvatel (Blum et al., 2004; Sant et al., 2010). Zatímco v Africe se vyskytuje endemická forma BL s postižením zejména kostí obličeje a čelisti s postupnou generalizací, v Evropě a USA je popisována tzv. sporadická forma s masivní in- filtrací břišních orgánů (manifestuje se nejčastěji enteroragií, obstipací a ascitem, někdy imituje akutní apendicitidu). Obě formy se postupně ge- neralizují do extranodálních oblastí – zvláště do kostní dřeně a centrálního nervového systému (především mening), jenž je postižen až v 15 %. Třetím typem (BL) je pak varianta provázející imunodeficienci (Blum et al., 2004). Imunofenotyp buněk Burkittova lymfo- mu: buňky obsahují na svém povrchu antigeny (CD19, CD20, CD22, CD79a), též CD10, HLA-DR, a CD43, postrádají pak antigeny CD5, bcl-2 a CD23 (Billaud et al., 2004). Diagnóza onemocnění je založena na imu- nohistochemickém, cytogenetickém a moleku- lárně genetickém vyšetření tkáně. Nejčastější klinická manifestace NHL postihu- jícího nervový systém zahrnuje jednak příznaky z přímé infiltrace či komprese periferních a cen- trálních struktur nervového systému (primární či sekundární lymfom). Zvláštním typem postižení kraniálních nervů a míšních kořenů může být lym- fomatózní neuropatie (neurolymfomatóza) – malig- ní infiltrace těchto struktur, která bývá popisována právě u NHL a zřídka se vyskytuje u HL. K postižení nervového systému však může dojít i v rámci tzv. paraneoplastického syndromu, či na dysimunitním podkladě (např. produkcí IgM protilátek antiMAG, imunitně zprostředkované AIDP či CIDP) (Levitt et al., 1980; Kelly et Karcher, 2005; Ambler, 2010). Kazuistika Pacient (muž, 77 let) byl akutně přijat koncem srpna 2010 na naši kliniku pro diplopii. Rozvoj potíží pacient udával od čtyři dny před přijetím na kliniku a předcházelo jim opakované zvracení a bolesti hla- vy trvající přibližně tři dny. Objektivně neurologicky při přijetí bylo patrno vícečetné parciální postižení hlavových nervů (léze n. III a n. IV oboustranně, n. VI vlevo, n. VII vpravo, n. XII vlevo a taktilní hypestezie v distribuci I. a II. větvě n. V vpravo) a areflexie na dolních končetinách (v jednotlivých myotomech bez parézy a stranové asymetrie). Anamnesticky Dysimunitní kraniální neuropatie u pacienta s Burkittovým lymfomem infiltrujícím caudu equinu MUDr. Martin Pail 1,2 , MUDr. Ivica Husárová 1 , MUDr. Marta Pažourková 3 , MUDr. Eduard Minks 1 1 1. neurologická klinika LF MU a FN u sv. Anny v Brně 2 Středoevropský technologický institut (CEITEC), Masarykova univerzita, Brno 3 Klinika zobrazovacích metod LF MU a FN u sv. Anny v Brně Burkittův lymfom je vysoce agresivní B-buněčná hematologická malignita, patřící mezi non-Hodgkinské lymfomy (NHL). Primární lep- tomeningeální lymfom je vzácným syndromem, kdy dochází k lymfomatózní meningeální infiltraci bez nálezu systémového lymfomu či lymfomu parenchymu CNS. Významnou charakteristikou této neoplazie je výskyt maligních buněk pouze v mozkomíšním moku, mozkomíšních obalech a kolem nich, dále může postihnout periferní i kraniální nervy nebo spinální kořeny. Kraniální či spinální poly- neuropatický syndrom je nejčastější klinickou manifestací této malignity. Tumorózní buňky nenapadají vlastní parenchym CNS, avšak sekundární postižení parenchymu metastatickým procesem není vyloučeno. Klíčová slova: Burkittův lymfom, primární leptomeningeální lymfom, polyneuropatický syndrom, mozkomíšní mok, kraniální neuropatie. Cranial neuropathy in a patient with Burkitt lymphoma infiltrating the cauda equina Burkitt lymphoma is a high grade B-cell hemathologic malignity and a subtype of Non-Hodgkin lymphoma. Primary leptomeningeal lymphoma is a rare syndrome, characterized by lymphomatous meningeal infiltration with no evidence of either systemic lymphoma or parenchymal central nervous system lymphoma. Malignant cells are found in the cerebrospinal fluid, within and around the meninges only, with no invasion of parenchymal tissue. The infiltration affects also peripheral and cranial nerves or spinal roots. Polyneuropathic syndrome is a common clinical manifestation of the disease. Nevertheless, the secondary metastatic invasion of the parenchymal central nervous system is possible. Key words: Burkitt’s lymphoma, primary leptomeningeal lymphoma, polyneuropathy syndrome, cerebrospinal fluid, cranial neuropathy. Neurol. praxi 2012; 13(2): 109–111