K. Tomczykiewicz i wsp. 158 Essential thrombocythemia as critical stroke risk factor – case report Tomczykiewicz K. 1 , Staszewski J. 1 , Wajs J. 2 , Hałka J. 2 Military Institute of Health Services in Warsaw, Poland, Central Cli- nical Hospital of the Ministry of National Defense: 1 Department of Neurology, e-mail: kaziura@poczta.onet.pl; 2 Department of Haema- tology One of the haematological causes of stroke is essential thrombocy- themia (ET). It is one of the proliferative syndromes of the haemato- poietic system. Patients with ET have an increased risk of thrombo- sis and/or haemorrhage of veins and arteries. The patient aged 58 had a history of two stroke incidents within two month despite the treatment with acenocumarole for chronic atrial fibrillation. The clini- cal diagnostic procedure revealed an increased platelet count was 668 000/ml, and these cerebrovascular events were the first manife- station of ET. Antithrombotic drugs were not effective in the secon- dary prevention of stroke while antiplatelets prevented this patient from further ischemic events for 12 months. Key words: essential thrombocythemia, stroke Pol. Merk. Lek., 2008, XXV, 146, 158 Nadpłytkowość samoistna istotnym czynnikiem ryzyka udaru mózgowego – opis przypadku KAZIMIERZ TOMCZYKIEWICZ 1 , JACEK STASZEWSKI 1 , JAROSŁAW WAJS 2 , JANUSZ HAŁKA 2 Wojskowy Instytut Medyczny w Warszawie, CSK MON: 1 Klinika Neurologiczna, kierownik: prof. dr hab. med. A. Stępień; 2 Klinika Chorób Wewnętrznych i Hematologii kierownik: prof. dr hab. med. K. Sułek Nadpłytkowość samoistna istotnym czynnikiem ryzyka udaru mózgowego – opis przypadku Tomczykiewicz K. 1 , Staszewski J. 1 , Wajs J. 2 , Hałka J. 2 Wojskowy Instytut Medyczny w Warszawie, CSK MON: 1 Klinika Neu- rologiczna, e-mail: kaziura@poczta.onet.pl; 2 Klinika Chorób We- wnętrznych i Hematologii Jedną z hematologicznych przyczyn udaru jest nadpłytkowość sa- moistna, która należy do zespołu rozrostowych chorób układu krwio- twórczego. Chorzy z nadpłytkowością narażani są na zwiększenie ryzyka zakrzepów i/lub krwotoków w naczyniach tętniczych i żylnych. U chorego lat 58, leczonego z powodu utrwalonego migotania przed- sionków acenokumarolem w ciągu 2 miesięcy wystąpiły 2 incydenty udarowe. Diagnostyka wykazała, że przyczyną była nadpłytkowość samoistna z liczbą płytek 668 000/ml. Stosowane leczenie przeciw- krzepliwe nie mogło zabezpieczyć przed wystąpieniem udaru mó- zgu, dopiero włączenie leczenia przeciwpłytkowego zapobiegło wy- stąpieniu kolejnych incydentów udarowych w okresie 12 miesięcy. Slowa kluczowe: nadpłytkowość samoistna, udar mózgu Pol. Merk. Lek., 2008, XXV, 146, 158 Choroby hematologiczne mogą być przyczyną udaru mózgo- wego, a zapadalność na udar w tej grupie chorych określana jest pomiędzy 4 a 7%, co odpowiada 0,8% wszystkich uda- rów [5, 6, 9]. Jedną z przyczyn hematologicznych udaru mó- zgu jest nadpłytkowość samoistna, rzadka, przewlekła, nie- dziedziczna i nieodczynowa choroba należąca do zespołu rozrostowych chorób układu krwiotwórczego. Po raz pierw- szy została opisana w roku 1934 przez Epsteina i Goedela [10]. Chorobowość oceniana jest na 2,38 chorych/100 000/rok, a 10-letnie przeżycie występuje u 64-80% chorych. W około 0,6-5% przypadków nadpłytkowości samoistnej dochodzi do przemiany w ostrą białaczkę szpikową. Nadpłytkowość sa- moistna najczęściej pojawia się w wieku średnim pomiędzy 50. a 60. rokiem życia, chociaż w 20% przypadków występuje poniżej 40. roku życia. Charakteryzuje się znacznym zwięk- szeniem liczby płytek krwi najczęściej powyżej 600 000/ml, splenomegalią i zwiększeniem liczby magakariocytów w szpi- ku. Ocenia się, że około 25-33% chorych z nadpłytkowością samoistną pozostaje bezobjawowa. W pozostałych przypad- kach objawia się skłonnością do krwawień i/lub zakrzepów w małych lub dużych naczyniach. Krwawienia zdarzają się czę- ściej, gdy liczba płytek krwi przekracza 1 000 000/ml. Spora- dycznie nadpłytkowość samoistną można rozpoznać pomi- mo liczby płytek mniejszej niż 600 000/ml [3, 7, 11]. W przebiegu nadpłytkowości samoistnej dochodzi do wy- stąpienia objawów ogólnych, takich jak: pocenie się, stany podgorączkowe, swędzenie ciała. Pojawiają się również ob- jawy związane z zajęciem poszczególnych narządów. Naj- częstszym neurologicznym objawem są bóle głowy. Chorzy często zgłaszają także parestezje kończyn. Mogą pojawić się epizody przemijających zaburzeń krążenia mózgowego pod postacią dyzartrii, zawrotów głowy, zaburzeń równowagi, napadów drgawkowych. W niektórych przypadkach docho- dzi do wystąpienia udaru mózgu [2, 12]. W przebiegu nadpłytkowości samoistnej pojawiają się także incydenty zakrzepicy dużych naczyń tętniczych i/lub żylnych, szczególnie kończyn dolnych, nerek, tętnic wień- cowych, zakrzepica żył śledziony, wątroby czy miednicy. Czasem pojawia się nadciśnienie płucne będące rezulta- tem wykrzepiania w układzie naczyniowym płucnym. U oko- ło 40% chorych pojawia się zakrzepica arkady dwunastni- cy powodująca martwicę błony śluzowej lub owrzodzenie dwunastnicy. Może także dochodzić do incydentów krwa- wień szczególnie w przewodzie pokarmowym, w skórze, dziąsłach, drogach moczowych, stawach czy mózgu. Naj- częściej krwawienia nie są ciężkie i rzadko wymagają prze- taczania krwi [1, 4, 8]. W Klinice Neurologicznej w roku 2001/2002 obserwowa- liśmy chorego z nawracającymi udarami mózgu, których przy- czyną była nadpłytkowość samoistna. Ze względu na niety- powy i ciężki przebieg schorzenia oraz to, że rozpoznanie zostało postawione w naszej Klinice przedstawiamy ten przy- padek. OPIS PRZYPADKU Chory lat 58, praworęczny po raz pierwszy leczony był szpi- talnie na oddziale internistycznym w lutym 2001 r. z powo- du pogorszenia tolerancji wysiłku i bólu zamostkowego. Rozpoznano wówczas chorobę wieńcową, utrwalone mi- gotanie przedsionków, kardiomiopatię rozstrzeniową, hi- perlipidemię, hiperurykemię oraz nadciśnienie tętnicze. Liczba płytek krwi wynosiła wówczas 540 000/ ml. Chory