Solunum Hastalıkları 2000; 11: 112-115 112 Tuberoskleroz ve Mikronodüler Akciğer Tutulumu (Olgu Sunumu) # Meral GÜLHAN, Arzu ERTÜRK, Bahar KURT, Nermin ÇAPAN Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Merkezi, ANKARA # Türkiye Solunum Araştırmaları Derneği XXV. Ulusal Kongresi’nde sunulmuştur (5-9 Haziran 1999, İstanbul). ÖZET Tuberoskleroz zeka geriliği, epilepsi ve santral sinir sistemi ile visseral dokularda hamartomlarla karakterize nadir görülen otozomal dominant bir hastalıktır. Tuberosklerozun komplet formu pulmoner tutulum olan hastalarda sık değildir. Tube- rosklerozlu hastaların %1’inde lenfanjiyoleyomiyomatozise benzer pulmoner tutulum olur ve bu hastaların tamamı kadın- dır. Mikronodüler pnömosit hiperplazisi tuberosklerozda yeni tanımlanmış nadir bir pulmoner tutulum şeklidir ve erkek olgularda da bildirilmiştir. Tuberosklerozda pulmoner tutulum kötü prognoz gösterir. Progressif hastalık sıktır ve semp- tomlar başladıktan sonra 5 yıl içinde ölüm beklenir. Makalemizde difüz mikronodüler pulmoner tutulum ve bilateral renal anjiyomyolipom tespit edilen iyi prognostik seyir gösteren 53 yaşında bir erkek hastayı sunduk. Onsekiz yıl önce semp- tomları başlayan hastamız terminal dönemde olup, dolaşım, solunum ve böbrek yetmezliği gelişmişti. ANAHTAR KELİMELER: Tuberoskleroz, mikronodüler akciğer tutulumu, renal anjiyomiyolipom SUMMARY TUBEROUS SCLEROSIS AND MICRONODULER PULMONARY INVOLVEMENT (A CASE REPORT) Tuberous sclerosis is a rare autosomal dominant disorder characterized by mental retardation, seizures, and central ner- vous system and visceral hamartomas. The complete form of tuberous sclerosis is not commonly present in those who develop pulmonary involvement. Pulmonary involvement manifesting as lymphangioleiomyomatosis occurs in 1% of pa- tients(all women) with tuberous sclerosis. Micronoduler pneumocyte hyperplasia also has been described as a rare pul- monary manifestation of tuberous sclerosis and it has been showed in male patient. Pulmonary involvement in tuberous sclerosis carries a poor prognosis. Progressive disease is common and death occurs within 5 years of the onset of symp- toms.In our report, a 53 years old male patient with diffuse micronodular pulmonary involvement and bilateral renal an- giomyolipomas who had a good prognosis has been presented. Our patient whose symptoms had began 18 years ago was in terminal stage and he had cardiac, pulmonary and renal failure. KEY WORDS: Tuberous sclerosis, micronodular pulmonary involvement, renal angiomyolipoma