Rev Med Minas Gerais 2010; 20(4 Supl 3): S5-S11 5 ARTIGO DE REVISÃO Instituição: Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais Endereço para correspondência: Cássio da Cunha Ibiapina Avenida Professor Alfredo Balena, 190, Sala 4061 Belo Horizonte – MG, Brasil CEP: 30130-100 email: cassioibiapina@terra.com.br 1 Hematologista da Fundação Hemominas 2 Hematologista do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais – UFMG. Belo Horizonte, MG – Brasil. 3 Acadêmicas de medicina da Universidade Federal de Minas Gerais – UFMG. Belo Horizonte, MG – Brasil. 4 Professor do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais – UFMG. Belo Horizonte, MG – Brasil. 5 Pneumologista Pediatrica do HC UFMG – UFMG. Belo Horizonte, MG – Brasil. RESUMO A doença falciforme é a enfermidade monogênica mais comum no Brasil, sendo uma afecção sistêmica que potencialmente pode afetar vários órgãos e sistemas. O pulmão é um dos órgãos mais acometidos e as complicações na doença falciforme resultam em significante morbimortalidade na faixa pediátrica. Nesse contexto, o presente artigo apresenta as principais manifestações respiratórias da doença falciforme, em virtude da importância do diagnóstico precoce e da abordagem inicial por parte dos pediatras, especialmente da síndrome torácica aguda (STA), da hipertensão arterial pulmonar e da associação com a asma brônquica. O conhecimento por parte dos pediatras da abordagem adequada das manifestações respiratórias citadas no presente artigo de revisão é fundamental para o sucesso do tratamento, sendo também relevante o atendi- mento inicial adequado e o manejo do procedimento. Palavras-chave: Anemia Falciforme; Asma; Síndrome Torácica Aguda. ABSTRACT The Sickle Cell Disease is the most common inherited genetic disorder in Brazil being a systemic disease that can powerfully affect several organs and systems. The lungs are one of the most affected and the consequences of the Sickle Cell Disease result in a significant morbid-mortality in pediatric patients and, in this context, the present article presents the main pulmonary manifestations of the stated disease. The article also considers the impor- tance of an early diagnosis and the initial pediatric approach to these manifestations espe- cially in: the Acute Chest Syndrome, Pulmonary Hypertension and the association of Sickle Cell Disease with Asthma. The acknowledgment by the Pediatricians of these respiratory manifestations is fundamental for the success of the treatment, and the initial assessment and adequate management of the procedure are also extremely relevant. Key words: Sickle Cell Diseases; Asthma; Acute Chest Syndrome. INTRODUÇÃO A doença falciforme é a enfermidade monogênica mais comum no Brasil. Esti- ma-se que o número de indivíduos com o traço falciforme seja de 7.200.000, com prevalência na população geral entre 2 e 8%. 1 É caracterizada por mutação do gene da beta-hemoglobina, que resulta na subs- tituição do ácido glutâmico pela valina na cadeia beta-globulina, gerando uma he- moglobina anômala (HbS). Essa hemoglobina é menos solúvel que a hemoglobina normal, quando desoxigenada. A Hb S desoxigenada polimeriza, levando à forma- Pulmonary manifestations of sickle cell disease Ana Karine Vieira 1 , Márcia Kanadani Campos 2 , Isabella Aparecida de Araujo 3 , Graziella Câmara Santos Lopes 3 , Cássio da Cunha Ibiapina 4 , Sílvia de Sousa Campos Fernandes 5 Anemia falciforme e suas manifestações respiratórias