Original article Pseudo tumours in haemophilia patients P. Berdel 1 ; S. Gravius 1 ; O. Weber 1 ; G. Goldmann 2 ; P. Pennekamp 1 ; J. Oldenburg 2 ; G. Pagenstert 1 ; D. C. Wirtz 1 ; A. Seuser 3 1 Klinik und Poliklinik für Orthopädie und Unfallchirurgie; Rheinische Friedrich-Wilhelms-Universität Bonn; 2 Institut für Experimentelle Hämatologie und Transfusionsmedizin; Rheinische Friedrich-Wilhelms-Universität Bonn; 3 Institut für Bewegungsanalyse; Kaiser-Karl-Klinik Bonn Keywords Pseudo tumours, haemophilia Summary Pseudo tumours are amongst the rare yet pa- thognomonic complications of haemophilia. They are old, encapsulated haematomas which due to their sometimes enormous size can cause massive complaints. These haema- tomas are surrounded by a thick fibrous cap- sule. They are attributed to persistent bleed- ings. The pathophysiology of pseudo tumors is not conclusively established yet. Some believe that they originate from bone material or the periosteum, while others suggest their devel- opment from soft tissue. They spread aggres- sively, displace the surrounding tissue, and cause secondary periosteal erosion of the bone. This results in bone resorption and des- truction of surrounding muscular and soft tis- sue. Pseudo tumours develop slowly over many years. They occur primarily in adults and are largely unresponsive to conservative treatment. Case: A 48-year-old man with Correspondence to: Dr. med. Philipp Berdel Klinik und Poliklinik für Orthopädie und Unfallchirurgie Rheinische-Friedrich-Wilhelms Universität Bonn Sigmund-Freud-Straße 25, 53127 Bonn Tel. 02 28/28 71 41 70 Fax: 02 28/28 71 41 75 E-mail:philipp.berdel@ukb.uni-bonn.de moderate hemophilia A (FVIII : C 2%) and no FVIII inhibitor. Due to recurrent bleeding into the muscle of the right thigh diagnosis of two pseudo tumours (psoas, adductor magnus). In 2004 tumour extirpation with subsequent re- lapse; because of high local bleeding tendency (despite permanent prophylaxis with FVIII con- centrate and adjusted lifestyle) surgical revi- sion in 02/2008. Postoperatively, no recurrent bleeding; the patient is fully fit for work three months later. Conclusion: In order to reduce the complication rate when a pseudo tumor is sus- pected, patients should be treated in a specially equipped interdisciplinary center with ad- equately trained and experienced surgeons and haemostaseologists. Schlüsselwörter Pseudotumor, Hämophilie Zusammenfassung Pseudotumoren zählen zu den seltenen, aber pathognomischen Komplikationen der Hämo- Pseudotumoren bei hämophilien Patienten Hämostaseologie 2009; 29 (Suppl 1): S74–S76 philie. Es handelt sich um abgekapselte Hä- matome. Als ursächlich gelten persistierenden Blutungen. Die Pathophysiologie der Pseudo- tumoren ist nicht vollständig geklärt. Dis- kutiert wird, dass Pseudotumoren ihren Aus- gang vom Knochen bzw. der Knochenhaut nehmen, zum anderen wird ihr Ursprung im Weichteilgewebe postuliert. Pseudotumoren entwickeln sich über viele Jahre, kommen in erster Linie beim Erwachsenen vor und sind einer konservativen Therapie schlecht zu- gänglich. Kasuistik: Die Bildbefunde stammen von einem 48-jährigen Mann mit mittel- schwerer Hämophilie A (FVIII:C 2%) ohne FVIII-Inhibitor. Infolge rezidivierender Einblu- tungen ins Muskelgewebe des rechten Ober- schenkels Diagnose von zwei Pseudotumoren im M. psoas und M. adductor magnus. 2004 Tumorextirpation mit anschließendem Rezi- div. Bei hoher lokaler Blutungsneigung (trotz Dauerprophylaxe mit FVIII-Konzentrat und angepasster Lebensführung) operative Revisi- on 02/2008. Postoperativ keine erneute Ein- blutung; der Patient ist nach drei Monaten wieder voll arbeitsfähig. Schlussfolgerung: Zur Reduktion der Komplikationsrate bei der Verdachtsdiagnose eines Pseudotumors sollte die Behandlung der Patienten einem speziell ausgestatteten interdisziplinären Zentrum mit entsprechend ausgebildeten und erfahre- nen Operateuren sowie Hämostaseologen vorbehalten bleiben. Pseudotumoren zählen zu den seltenen aber pathognomischen Komplikationen der Hä- mophilie. Bei 1–2% der hämophilen Patien- ten mit schwerer Verlaufsform entwickeln sich aus Blutungen in das Gewebe nicht mehr abheilende blutgefüllte Zysten. Aufgrund ih- rer teilweise enormen Größe (Abb. 1) kön- nen sie zu massiven Beschwerden führen. Am häufigsten treten Pseudotumoren im Er- wachsenenalter stammnah im Bereich des Beckens und des Femurs auf. Bei Kindern und Jugendlichen sind sie prognostisch güns- tiger. Sie entwickeln sich meist distal des Hand- und Sprunggelenkes und zeichnen sich durch schnelles Wachstum aus. Die Pathophysiologie der Pseudotumoren ist nicht abschließend geklärt. Als ursächlich für diese Hämatome verschiedener Organisa- tionsstufen im Rahmen der schweren Hämo- philie gelten persistierenden Blutungen. Ih- ren Ausgang nehmen die Pseudotumoren hierbei vom Knochen bzw. von der Knochen- haut und wachsen meistens unbemerkt vom Patienten langsam zu großen Hämatomen heran. Zusätzlich wird ihr Ursprung im Weichteilgewebe diskutiert. Hämostaseologie 4a/2009 S74 © Schattauer 2009 For personal or educational use only. No other uses without permission. All rights reserved. Downloaded from www.haemostaseologie-online.com on 2011-11-20 | IP: 145.250.209.1