REVUE NEUROLOGIQUE 166 (2010) S5-S6 Résumé Les polyradiculonévrites sensitives pures existent-elles ? X. Ayrignac a , K. Viala a* , T. Maisonobe a,c , R. Koutlidis a , T. Stojkovic a,b , L. Musset d , J. Neil d , E. Fournier a , J.-M. Léger b , P . Bouche a a Service de Neurophysiologie Clinique, AP-HP , Groupe Hospitalier Pitié Salpêtrière, Paris, France b Centre de Référence de Pathologie Neuromusculaire Paris Est, Groupe Hospitalier Pitié Salpêtrière, Paris, France c Service de Neuropathologie, Groupe Hospitalier Pitié Salpêtrière, Paris, France d Service d’Immunologie, Groupe Hospitalier Pitié Salpêtrière, Paris, France Int roduct ion. - Les polyradiculonévrites sensitives sont considérées comme une variante clinique des polyradiculoneuropathies inlam- matoires et démyélinisantes (PIDC). Classiquement, leur fréquence varie entre 5 et 15 %. Les symptômes peuvent être aspéciiques tels que paresthésies distales, hypoesthésie, ataxie, ou douleur neuropathique. Leur retentissement est variable avec des formes paucysymptomatiques et d’ autres sévères avec handicap marqué. Alors qu’il s’agit de formes purement sensitives, l’étude de la conduction motrice en EMG montre, dans certains cas, des anoma- lies de conduction suggérant une démyélinisation qui conduisent au diagnostic. Récemment, une forme ataxique avec EMG normal, liée à une atteinte proximale des racines sensitives diagnostiquée sur les PES, l’ IRM et l’ existence d’ une hyperprotéinorachie a été décrite (Sinnreich et al., 2004). Une autre présentation avec peu d’anomalies EMG ressemblant à des neuropathies axonales crypto- géniques, diagnostiquées par une biopsie nerveuse a été également récemment rapportée (Chin et al., 2004 ; Vallat et al., 2003). La fréquence de patients atteints de PIDC sensitives échappant aux critères électrophysiologiques de démyélinisation habituels n’est pas connue, mais un point important est que ces formes semblent accessibles aux traitements immunomodulateurs. Aussi, malgré l’absence de signes suggérant une démyelinisation sur l’EMG, il est important d’identiier ces formes, ain de pouvoir faire bénéicier les patients d’un traitement potentiellement eficace. Récemment, le groupe d’ étude français des PIDC a proposé une stratégie dia- gnostique pour ne pas méconnaître les formes atypiques de PIDC, notamment celle échappant aux critères électrophysiologiques. En pratique, en l’absence de signe EMG évident de démyélinisation, la situation est bien souvent celle d’un patient où l’on pourrait conclure à une neuropathie axonale d’origine indéterminée, puis- que le bilan étiologique demeure négatif. Néanmoins, le groupe d’étude français des PIDC a proposé une série de signes cliniques qui ne sont pas compatibles avec une origine axonale longueur dépendante, et qui doivent faire alors évoquer le diagnostic de PIDC atypiques. La démarche diagnostique s’appuie alors sur d’autres examens tels que l’étude de la ponction lombaire, les potentiels évoqués somesthésiques, la biopsie nerveuse ou l’ IRM des racines nerveuses. Les obj ectifs de cette étude sont d’ analyser : la fréquence de PIDC sensitives et leur présentation ; • les éléments permettant leur diagnostic ; • leur pronostic et leur réponse aux traitements. • Méthode. - Nous avons revu les données de 240 patients avec un diagnostic de PIDC, qui ont été enregistrés dans la base de données des PIDC de la Salpêtrière entre janvier 2005 et 2009. Les critères d’ inclusions étaient des symptômes et des signes cliniques sensitifs purs. Les critères d’ exclusions étaient : signe moteur ; • activité antimyéline de type anti MAG ; • lésions cérébrales, médullaires ou canal lombaire rétréci en imagerie. • * Or at eur