S.E. Coupland · F.E. Dallenbach · H. Stein Konsultations- und Referenzzentrum für Maligne Lymphome und Hämatopathologie am Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Benjamin Franklin, Freie Universität Berlin Kleinzellige B-Zell- Lymphome: Differential- diagnostische Leitlinien 1. chronische lymphatische Leukämie vom B-Zell-Typ (B-CLL), 2. prolymphozytische Leukämie vom B-Zell-Typ (B-PLL), 3. Mantelzelllymphom (MCL), 4. follikuläres Lymphom (FL), 5. Marginalzonen-B-Zell-Lymphome (MZL), 6. lymphoplasmozytisches Lymphom/ Immunozytom (LPL), 7. Haarzellleukämie (HZL), 8. Plasmozytom/multiples Myelom (PL). Diese Lymphome nehmen ihren Ur- sprung von B-Zellen unterschiedlicher Reifungsstufen. Die Identifikation der Ausgangszelle ist wichtig, weil die kleinzelligen B-Zell-Lymphome meist viele architekturellen und zytologi- schen Merkmale dieser physiologi- schen Zellen aufweisen. Dies macht die Kenntnis der normalen B-Zell-Ent- wicklung zur Voraussetzung für das Verständnis und die Klassifikation der kleinzelligen B-Zell-Lymphome. Analo- ges gilt für die T-Zell-Lymphome. Des- halb wurde der normalen B- und T- Zell-Differenzierung ein eigenes Kapi- tal gewidmet (s. Beitrag Coupland et al.). Bei der Diagnostik hat sich die Beurtei- lung folgender Kriterien bewährt: Die kleinzelligen B-Zell-Lymphome der neuen WHO-Klassifikation setzen sich wie in der REAL-Klassifikation [12] aus den nachfolgend genannten lym- phatischen Neoplasien zusammen: Der Pathologe 2·2000 | 147 Übersicht Pathologe 2000 · 21:147–161 © Springer-Verlag 2000 Zusammenfassung Wie im REAL-System so setzen sich auch in der neuen WHO-Klassifikation die kleinzelli- gen B-Zell-Lymphome aus der chronischen lymphatischen Leukämie vom B-Zell-Typ, dem Mantelzelllymphom, dem follikulären Lymphom,den Marginalzonen-B-Zell-Lym- phomen, dem lymphoplasmozytischen Lym- phom/Immunozytom, der Haarzellleukämie und dem Plasmozytom zusammen. Der ein- zige Unterschied zwischen der neuen WHO- Klassifikation und dem REAL-System ist die Abgrenzung der Prolymphozytenleukämie als eigene Krankheit. Alle genannten Lym- phome stammen von B-Zellen unterschiedli- cher Reifungsstufen ab und zeigen häufig ar- chitekturelle, zytologische und immunphä- notypische Merkmale ihrer physiologischen Ausgangszelle. Deshalb führt die Beurtei- lung des Wachstumsmusters der Tumorzel- len im Zusammenhang mit ihrer Zytologie, ihrem Immunphänotyp, ihrer proliferativen Aktivität und dem zellulären Begleitinfiltrat in den meisten Fällen zu einer eindeutigen Typisierung der Lymphomkrankheit.Moleku- larbiologisch sind die follikulären Lymphome und die Mantelzelllymphome am besten charakterisiert: Chromosomale Translokatio- nen mit Beteiligung der Immunglobulin- schwerkettengene und des bcl-2-Gens bzw. Cyclin-D1-Gens sind wahrscheinlich die pri- mären ursächlichen Ereignisse, die zusam- men mit weiteren, bisher nicht identifizier- ten genetischen Veränderungen zur Entste- hung dieser Neoplasien führen. Obwohl die primär nodal auftretenden kleinzelligen B- Zell-Lymphome z. Z. der Diagnosestellung oft eine weit fortgeschrittene Ausbreitung Gefördert von der Deutschen Krebshilfe Dr. S.E. Coupland Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Benjamin Franklin, Hindenburgdamm 30, D-12200 Berlin& / f n - b l o c k : & b d y : zeigen, ist die Progression der Erkrankungen (mit Ausnahme des Mantelzelllymphoms) meist langsam. Deshalb wurden diese Neo- plasien in der Kiel-Klassifikation als „niedrig- maligne“ B-Zell-Lymphome zusammengefasst. Da im Einzelnen aber eine starke Heteroge- nität des Krankheitsverlaufs besteht und das Mantelzelllymphom mit „niedrig maligne“ unzutreffend charakterisiert ist, wird in der neuen WHO-Klassifikation auf ein lympho- mentitätenübergreifendes Grading zugunsten eines Gradings innerhalb einer Lymphom- krankheit verzichtet. In diesem Beitrag wer- den die für die Diagnosestellung und Typi- sierung der kleinzelligen B-Zell-Lymphome wichtigsten Merkmale dargestellt. Darüber hinaus gibt dieser Beitrag Auskunft über molekularpathologische und klinische Charakteristika dieser Lymphomgruppe. Schlüsselwörter Chronische lymphatische Leukämie vom B-Zell-Typ · Mantelzelllymphom · Follikuläres Lymphom · Marginalzonen-B-Zell-Lymphom · Lymphoplasmozytisches Lymphom/ Immunozytom · Haarzellleukämie