J Radiol 2009;90:310-4
© Éditions Françaises de Radiologie, Paris, 2009
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article original court digestif
Hémangioendothéliome épithélioïde hépatique :
à propos de 3 cas
A Askri (1), S Mannai (2), S Landolsi (2), L Ben Farhat (1), W Said (1), N Dali (1),
MT Khalfallah (2) et L Hendaoui (1)
hémangioendothéliome épithé-
lioïde hépatique (HEE) est une
tumeur vasculaire rare, à poten-
tiel malin intermédiaire, décrite pour la
première fois aux dépens des parties
molles en 1982 par Weiss et al (1). Elle
peut toucher plusieurs organes, notam-
ment le foie, le poumon, et l’os (1, 2).
L’atteinte hépatique est habituellement
multifocale pouvant simuler radiologi-
quement des localisations secondaires (3,
4). Nous rapportons 3 cas d’HEE hépa-
tiques prouvés histologiquement et nous
décrivons leur aspect en imagerie. Nous
discutons également les différents signes
radiologiques qui peuvent faire évoquer
le diagnostic d’HEE.
Observation n° 1
Une patiente âgée de 46 ans, sans anté-
cédents particuliers a été hospitalisée
pour l’exploration d’une masse ferme et
douloureuse de l’hypochondre droit.
L’échographie a objectivé une masse hé-
patique des segments III, IV et VIII,
bien limitée, hypoéchogène hétérogène,
de 10 cm de grand axe. Elle a montré
également de multiples nodules bilo-
baires à prédominance sous-capsulaire,
mesurant entre 15 mm et 30 mm de dia-
mètre, hypoéchogènes homogènes pour
certains et isoéchogènes avec un halo
hypoéchogène pour d’autres (fig. 1). La
TDM a montré une masse hépatique,
spontanément hypodense, partiellement
calcifiée, aux contours polylobés, arri-
vant au contact de la capsule antérieure
qui est rétractée (fig. 1). La TDM a
montré également de multiples nodules
hypodenses mesurant entre 10 et 25 mm
de diamètre. Après injection intravei-
neuse (IV) de produit de contraste
(PDC) iodé, les lésions ont présenté un
rehaussement périphérique dès le temps
artériel. Un complément d’exploration
par une IRM a été réalisé montrant des
lésions en hyposignal T1, hypersignal
T2 avec un rehaussement périphérique
précoce et un aspect en cible multicen-
trique sur les coupes tardives avec un
halo périphérique hypo-intense (fig. 1).
L’enquête étiologique était négative et
une biopsie hépatique sous contrôle
échographique a été réalisée posant le
diagnostic de HEE. Un traitement par
chimiothérapie a été institué.
Observation n° 2
Une patiente âgée de 42 ans, a présenté
des douleurs de l’hypochondre droit avec
un ictère et des douleurs osseuses. L’écho-
graphie a montré deux masses hépa-
tiques, hypoéchogènes, hétérogènes, des
segments IV et VIII de 7 cm et du seg-
ment II de 3 cm. Par ailleurs, il existait
une dilatation modérée des voies biliaires
intra-hépatiques. La TDM a montré
deux masses coalescentes : une au niveau
des segments IV et VIII, spontanément
hypodenses à centre calcifié et une du seg-
ment II, hypodense (fig. 2). Après injec-
tion IV de PDC iodé, il existait un re-
haussement périphérique en couronne
continue, dès le temps artériel, avec une
cinétique centripète sans remplissage
complet au temps tardif (fig. 2). L’étude
en fenêtre osseuse a montré de multiples
lésions vertébrales et du bassin associant
des condensations nodulaires et des
lésions de type mixte, lytiques entourées
d’une ostéocondensation périphérique
aux limites floues (fig. 2). L’enquête
étiologique à la recherche d’une néoplasie
extra-hépatique était négative. L’examen
anatomopathologique, réalisé sur des
prélèvements biopsiques écho guidés, a
conclu au diagnostic d’HEE. Un traite-
ment par chimiothérapie a été institué
devant la topographie centrale des masses
et la présence de lésions osseuses.
Abstract Résumé
Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: review of 3 cases
J Radiol 2009;90:310-4
Hepatic epithelioid hemangioendothelioma (EHE) is a rare neoplasm
of vascular origin. EHE is an intermediate-grade malignancy, between
benign hemangioma and angiosarcoma, with variable aggressiveness.
Involvement often is multinodular simulating metastases from a
primatry extra-hepatic malignancy leading to delays in diagnosis. We
report the imaging features in three cases of histologically proven
hepatic EHE. The imaging features suggestive of EHE will be empha-
sized, especially for multinodular lesions suggesting liver metastases in
patients with no known primary.
L’hémangio endothéliome épithélioïde du foie (HEE) est une tumeur
rare d’origine vasculaire de malignité intermédiaire se situant entre
l’hémangiome bénin et l’angiosarcome et d’évolutivité variable.
L’atteinte est souvent multinodulaire pouvant mimer des métastases
d’une lésion primitive extra-hépatique et pouvant faire retarder le
diagnostic. Nous rapportons 3 cas d’HEE hépatiques prouvés histo-
logiquement et nous décrivons leur aspect en imagerie. Nous
discutons également les différents signes radiologiques qui peuvent
faire évoquer le diagnostic d’HEE en particulier devant des lésions
multinodulaires hépatiques d’allure métastatique pour lesquelles
aucune lésion primitive n’est trouvée.
Key words: Epithelioid hemangioendothelioma. Liver. Imaging. Mots-clés : Hémangioendothéliome épithélioïde. Foie. Imagerie.
L’
(1) Service de Radiologie, Hôpital Mongi Slim,
2046 Sidi Daoud, La Marsa, Tunisie. (2) Service de Chi-
rurgie viscérale, Hôpital Mongi Slim,
2046 Sidi Daoud, La Marsa, Tunisie.
Correspondance : A Askri
E-mail : anisaskri2@yahoo.fr