Pour citer cet article : Frikha F, et al. Le syndrome des antisynthétases : à propos de quatre observations et revue de la littérature. Rev Pneumol Clin (2012), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2012.07.002 ARTICLE IN PRESS Modele + PNEUMO-316; No. of Pages 10 Revue de Pneumologie clinique (2012) xxx, xxx—xxx Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com CAS CLINIQUE Le syndrome des antisynthétases : à propos de quatre observations et revue de la littérature Antisynthetase syndrome: A report of four cases and literature review F. Frikha a,* , N. Saidi a , M. Snoussi a , R. Ben Salah a , M. Ben Ayed b , E. Daoud c , Y. Hentati c , S. Makni d , Z. Mnif c , T. Boudawara d , H. Masmoudi b , Z. Bahloul a a Service de médecine interne, CHU Hédi-Chaker, 3029 Sfax, Tunisie b Laboratoire d’immunologie, CHU Habib-Bourguiba, 3029 Sfax, Tunisie c Service de radiologie, CHU Hédi-Chaker, 3029 Sfax, Tunisie d Laboratoire d’anatomie pathologique, CHU Habib-Bourguiba, 3029 Sfax, Tunisie MOTS CLÉS Syndrome des antisynthétases ; Myopathie inflammatoire ; Pneumopathie interstitielle ; Anti-Jo1 ; Corticoïdes Résumé Le syndrome des antisynthétases est un syndrome associant une myopathie inflam- matoire (polymyosite ou dermatomyosite), une pneumopathie interstitielle diffuse, une polyarthrite, un phénomène de Raynaud et une atteinte cutanée type « mains de mécaniciens » associés à des auto-anticorps (AAC) antiaminoacyl transfert RNA synthétases, le chef de file étant l’anti-Jo1 (anti-histidyl-tRNAsynthétase). À travers ce travail, nous décrirons les particu- larités cliniques, thérapeutiques, évolutives et les facteurs pronostiques de cette entité au sein des myosites. Il s’agit de quatre femmes, âgées en moyenne de 42 ans (28—62 ans). L’atteinte pulmonaire était retrouvée dans tous les cas à type de pneumopathie interstitielle objecti- vée par l’examen tomodensitométrique. Les anticorps anti-Jo1 étaient positifs chez les quatre patientes. La symptomatologie pulmonaire révélatrice de la pneumopathie interstitielle était sous forme de dyspnée (un cas) et sous forme d’un syndrome de détresse respiratoire aiguë (un cas). Chez ces deux femmes, la pneumopathie interstitielle était elle-même révélatrice du syn- drome des antisynthétases. Toutes nos patientes ont été traitées par une corticothérapie. Un traitement immunosuppresseur à base de bolus mensuels de cyclophosphamide était indiqué chez deux patientes devant la sévérité de l’atteinte pulmonaire. L’évolution était favorable chez deux patientes, partiellement favorable chez une patiente qui a évolué vers la fibrose pulmonaire. Un décès était déploré chez la quatrième patiente par la survenue de multiples abcès cérébraux. © 2012 Publi´ e par Elsevier Masson SAS. Auteur correspondant. Adresse e-mail : fetenfrikha@yahoo.fr (F. Frikha). 0761-8417/$ see front matter © 2012 Publi´ e par Elsevier Masson SAS. http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2012.07.002