Pour citer cet article : Frikha F, et al. Le syndrome des antisynthétases : à propos de quatre observations et revue de la
littérature. Rev Pneumol Clin (2012), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2012.07.002
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PNEUMO-316; No. of Pages 10
Revue de Pneumologie clinique (2012) xxx, xxx—xxx
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www.sciencedirect.com
CAS CLINIQUE
Le syndrome des antisynthétases : à propos de
quatre observations et revue de la littérature
Antisynthetase syndrome: A report of four cases and literature review
F. Frikha
a,*
, N. Saidi
a
, M. Snoussi
a
, R. Ben Salah
a
,
M. Ben Ayed
b
, E. Daoud
c
, Y. Hentati
c
, S. Makni
d
,
Z. Mnif
c
, T. Boudawara
d
, H. Masmoudi
b
, Z. Bahloul
a
a
Service de médecine interne, CHU Hédi-Chaker, 3029 Sfax, Tunisie
b
Laboratoire d’immunologie, CHU Habib-Bourguiba, 3029 Sfax, Tunisie
c
Service de radiologie, CHU Hédi-Chaker, 3029 Sfax, Tunisie
d
Laboratoire d’anatomie pathologique, CHU Habib-Bourguiba, 3029 Sfax, Tunisie
MOTS CLÉS
Syndrome des
antisynthétases ;
Myopathie
inflammatoire ;
Pneumopathie
interstitielle ;
Anti-Jo1 ;
Corticoïdes
Résumé Le syndrome des antisynthétases est un syndrome associant une myopathie inflam-
matoire (polymyosite ou dermatomyosite), une pneumopathie interstitielle diffuse, une
polyarthrite, un phénomène de Raynaud et une atteinte cutanée type « mains de mécaniciens »
associés à des auto-anticorps (AAC) antiaminoacyl transfert RNA synthétases, le chef de file
étant l’anti-Jo1 (anti-histidyl-tRNAsynthétase). À travers ce travail, nous décrirons les particu-
larités cliniques, thérapeutiques, évolutives et les facteurs pronostiques de cette entité au sein
des myosites. Il s’agit de quatre femmes, âgées en moyenne de 42 ans (28—62 ans). L’atteinte
pulmonaire était retrouvée dans tous les cas à type de pneumopathie interstitielle objecti-
vée par l’examen tomodensitométrique. Les anticorps anti-Jo1 étaient positifs chez les quatre
patientes. La symptomatologie pulmonaire révélatrice de la pneumopathie interstitielle était
sous forme de dyspnée (un cas) et sous forme d’un syndrome de détresse respiratoire aiguë (un
cas). Chez ces deux femmes, la pneumopathie interstitielle était elle-même révélatrice du syn-
drome des antisynthétases. Toutes nos patientes ont été traitées par une corticothérapie. Un
traitement immunosuppresseur à base de bolus mensuels de cyclophosphamide était indiqué
chez deux patientes devant la sévérité de l’atteinte pulmonaire. L’évolution était favorable
chez deux patientes, partiellement favorable chez une patiente qui a évolué vers la fibrose
pulmonaire. Un décès était déploré chez la quatrième patiente par la survenue de multiples
abcès cérébraux.
© 2012 Publi´ e par Elsevier Masson SAS.
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Auteur correspondant.
Adresse e-mail : fetenfrikha@yahoo.fr (F. Frikha).
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