Turkiye Klinikleri Arch Lung 2014;15(1) 42 ounier-Kuhn sendromu (MKS), trakea ve ana bronşlarda anormal genişleme ile karakterize, nadir görülen bir hastalıktır. Asempto- matik olabileceği gibi, sık tekrarlayan alt solunum yolu enfeksi- yonları ve bronşiektazi belirtileri eşlik edebilir. Etiyopatogenezi tam bilinmemekle birlikte, otopsi çalışmalarında üst solunum yollarında, elastik On Dokuz Yaşında Trakeomegali ve Bilateral Pnömotoraks Olgusu: Mounier-Kuhn Sendromu ÖZET Trakeobronkomegali ya da Mounier-Kuhn sendromu, trakea ve ana bronşlarda belirgin ge- nişleme, bronşiektazi ve tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonları ile karakterize, nadir görülen bir hastalıktır. Etiyolojisi tam bilinmemektedir. Üst solunum yollarında, elastik ve musküler doku- daki defekt sonucu oluştuğu düşünülmektedir. Hastalar genellikle enfeksiyon ve bronşiektazi be- lirtileriyle başvurur. Semptomlar, kronik öksürükten, mekanik ventilasyon gerektiren ağır solunum yetmezliğine kadar değişebileceği gibi, bazı hastalar asemptomatik de olabilir. Tanı karakteristik bilgisayarlı tomografi bulgularına dayanır. Tedavi, enfeksiyon atağı esnasında antibiyotikler ve so- lunum fizyoterapisi gibi destekleyici yöntemlerle sınırlıdır. Eforla nefes darlığı ve sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonları ile başvuran, 19 yaşında ve 36 kg ağırlığındaki erkek olgunun akciğer grafi- sinde genişlemiş trakeal hava sütunu, bilateral pnömotoraks ve bronşiektazi izlendi. Toraks tomo- grafisinde trakea çapı 27 mm olarak ölçüldü. Nadir görülmesi nedeniyle, bilateral pnömotoraksın eşlik ettiği (literatürde daha önce bildirilmemiş), hafif egzersizle dahi solunum yetmezliği gelişen, Mounier-Kuhn sendromu olgusu sunuyoruz. Anahtar Kelimeler: Trakeobronkomegali; pnömotoraks ABSTRACT Tracheobronchomegaly or Mounier-Kuhn syndrome is a rare disorder characterized by marked dilatation of the trachea and main bronchi, bronchiectasis, and recurrent respiratory tract infections. The etiology of this disorder is uncertain. It is thought to be due to defective develop- ment of elastic and muscle tissues in the upper airways. Patients usually present with symptoms related to infection and bronchiectasis. Symptoms can range from chronic cough to severe respira- tory failure requiring mechanical ventilation. However, some patients may be asymptomatic. The diagnosis is usually made on the basis of the characteristic computerized thomography scan find- ings. Treatment was mainly supportive with chest physiotherapy and antibiotics during infectious exacerbations. 19 years old and 36 kg weigh male patient was admitted with shortness of breath and recurrent lung infections. Chest X-ray showed marked tracheal widening, bilateral pneumothorax, and bronchiectasis. Trachea diameter was measured of 27 mm in the thoracic tomography. Becau- se of the rarity, we report the case of a patient who was diagnosed with Mounier-Kuhn syndrome with bilateral pneumothorax (a previously non reported association) and developing respiratory fa- ilure even with simple exercise. Key Words: Tracheobronchomegaly; pneumothorax Turkiye Klinikleri Arch Lung 2014;15(1):42-6 Yusuf AYDEMİR a a Göğüs Hastalıkları AD, Sakarya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Sakarya Geliş Tarihi/Received: 06.03.2013 Kabul Tarihi/Accepted: 27.04.2013 Yazışma Adresi/Correspondence: Yusuf AYDEMİR Sakarya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları AD, Sakarya, TÜRKİYE/TURKEY dryaydemir@yahoo.com Copyright © 2014 by Türkiye Klinikleri OLGU SUNUMU