J Radiol 2007;88:1733-5 © Éditions Françaises de Radiologie, Paris, 2007 Édité par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés corrélation anatomoradiologique Keratokyste odontogénique G Goyault (1), T Moser (1), JC Lutz (2), A Neuville (3), X Buy (1), R Freitas (1), C Roy (1) et A Gangi (1) Observation Il s’agit d’un patient de 20 ans adressé par son dentiste pour une cellulite aiguë de la joue gauche. Il a comme antécédent une leucémie aiguë à l’âge de 2 ans traitée par chimiothérapie et radiothérapie du névraxe. Il présente des douleurs géniennes avec irradiation cervicale. L’examen clinique montre un œdème de l’hémiface gauche, une exophtalmie gauche, une limitation de l’ouverture buccale et un écoulement spontané de pus en regard de la 27. L’orthopantomogramme (OTP) montre une géode monofocale à la place de la 28 qui est refoulée dans la partie supérieure du sinus maxillaire dont les contours sont soufflés (fig. 1a). Le scanner du massif facial réalisé en urgence objective une volumineuse formation kystique occupant la totalité du sinus maxillaire gauche et s’étendant à l’ensemble des cellules ethmoïdales gauches jusque dans le sinus sphénoïdal en arrière et les cavités nasales en dedans. Cette lésion repousse vers le haut le plancher orbitaire et souffle les parois antérieure et latérale du sinus maxillaire. Elle présente un contenu de densité liqui- dienne entourant la 28 refoulée dans la partie postéro médiale du sinus. Les parties molles apparaissent discrètement épaissies (fig. 1b à 1c). Le patient bénéficie le lendemain d’une intervention de type Caldwell-Luc avec drainage partiel de la lésion kystique. L’analyse anatomopathologique des prélèvements réalisés est en faveur d’un kératokyste surinfecté. Une seconde interven- tion chirurgicale est programmée pour compléter l’énucléation du kératokyste après 6 semaines de traitement antibiotique. Le scanner du massif facial réalisé 4 semaines après la première in- tervention montre un affaissement du kyste, avec régression de l’exophtalmie et normalisation des contours de la face. La paroi du kyste se présente comme une image dense rubanée dédou- blant les parois du sinus maxillaire, soufflées par la lésion (fig. 2a à 2b). La deuxième intervention chirurgicale comporte un élargisse- ment de l’abord initial puis une exérèse en bloc du kératokyste (fig. 3a). La pièce opératoire se présente macroscopiquement sous forme d’un kyste bordé d’une muqueuse épaisse et polypoïde, mesurant 2,8 × 3 × 3 cm (fig. 3b). Elle est complétée par plu- sieurs fragments polypoïdes hémorragiques mesurant en amas 4 × 2 × 2 cm. L’importante extension du kyste a empêché son ablation en monobloc. L’histologie confirme le diagnostic de ké- ratokyste surinfecté en montrant un revêtement malpighien focalement hyperkératosique et parakératosique avec une in- flammation aiguë et chronique intense du chorion sous jacent, sans signe de malignité (fig. 3c). Discussion Le kératokyste odontogénique (KO) ou kyste épidermoïde dérive de la lame dentaire ou de ses vestiges et de l’assise basale de l’épithélium buccal. Il représente entre 10 et 20 % de l’ensemble des lésions kystiques des maxillaires. Cette fré- quence le place en troisième position des kystes odontogéniques après le kyste radiculaire et le kyste dentigère selon la classifi- cation de l’OMS (1). Son pic d’incidence se situe entre la deuxième et la quatrième décennie (ou plus tôt en cas d’association avec la naevomatose basocellulaire). Il siège surtout dans la mandibule, et préféren- tiellement au niveau du ramus où sa fréquence peut atteindre 70 % selon les séries. Le siège maxillaire (plutôt antérieur ou postérieur selon les séries) arrive en deuxième position. Le KO touche surtout des patients masculins de type caucasien (rap- port des sexes 3:2) (2, 3). La présentation clinique est variable. Les KO sont initialement asymptomatiques. Ils deviennent symptomatiques en cas de su- rinfection ou de croissance importante, à l’origine d’une défor- mation osseuse, d’un déplacement des dents adjacentes, ou d’une rétention dentaire. Par ailleurs, le KO est caractérisé par son po- tentiel agressif local avec envahissement des structures voisines, en particulier osseuses et son fort taux de récidive après traite- ment (jusqu’à 60 % selon les séries). Le développement d’un carcinome épidermoïde sur la paroi kystique peut également s’observer (1). Dans un certain nombre de cas (jusqu’à la moitié pour cer- tains auteurs), les KO sont associés au syndrome de Gorlin- Goltz ou naevomatose basocellulaire. Il s’agit d’une maladie héréditaire à transmission autosomique dominante, caractérisée entre autres par des KO et des kystes primordiaux multiples, un syndrome dysmorphique (bifidité costale, hypertélorisme, brachymétacarpie), un retard mental, et des naevi multiples pouvant dégénérer. Dans le cadre de ce syndrome, les KO ap- paraissent plus tôt dans l’enfance, sont multiples et volontiers plus volumineux. Par conséquent, certains auteurs préconisent la réalisation d’une enquête génétique pour rechercher un syn- drome de Gorlin-Goltz chez les patients atteints d’un KO avant 20 ans (2). Key words: Odontogenic cyst. Keratocyst. Maxilla. Mots-clés : Kyste odontogénique. Kératokyste. Maxillaire. (1) Service de Radiologie B, (2) Service de Chirurgie maxillo-faciale, (3) Service d’Anato- mopathologie, Hôpital civil, 1, place de l’hôpital, 67000 Strasbourg. Correspondance : T Moser E-mail : thomas.moser@chru-strasbourg.fr