Mise au point Manifestations cardiaques du syndrome hyperéosinophilique essentiel Cardiac manifestations of the idiopathic hypereosinophilic syndrome T. Harzy *, F. Allali, B. Amine, R. Rahmouni, N. Hajjaj-Hassouni Service de rhumatologie « B », hôpital El-Ayachi, CHU de Rabat-Salé, Maroc Reçu le 12 décembre 2003 ; accepté le 15 septembre 2004 Disponible sur internet le 07 décembre 2004 Résumé Propos. – L’objectif de notre travail est de décrire les principaux aspects de l’atteinte cardiaque observés au cours du syndrome hyper- éosinophilique essentiel constituant le premier facteur de mortalité. Actualités et points forts. – Le traitement est principalement fondé sur les corticostéroïdes, l’hydroxyurée et l’interféron a. Plus récem- ment, l’imatinib mésylate, inhibiteur spécifique de la tyrosine kinase, a prouvé son efficacité dans de nombreuses études. En présence d’atteinte valvulaire marquée ou de thrombose ou fibrose endomyocardique importante la chirurgie cardiaque peut offrir des bénéfices considérables. Perspectives et projets. – Une meilleure compréhension des mécanismes physiopathologiques du SHE pourrait contribuer au développe- ment de nouvelles stratégies thérapeutiques. © 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés. Abstract Back ground. – The aim of our study is to describe the more common cardiac manifestations of idiopathic hypereosinophilic syndrome representing the major cause of mortality. Main points. – Current therapy consists of corticosteroid, hydroxyurea and interferon a. Recent publications confirm the activity of imatinib mesylate, a selective tyrosine kinase inhibitor, in patients with idiopathic hypereosinophilic syndrome. In cases with marked valvular compromise or with endomyocardial thrombosis or fibrosis, cardiac surgery can provide substantial benefits. Perspectives. – A better understanding of the pathophysiology of this syndrome could lead to the development of new therapeutic agents. © 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Syndrome hyperéosinophilique essentiel ; Manifestations cardiaques Keywords: Idiopathic hypereosinophilic syndrome; Cardiac manifestations Le syndrome hyperéosinophilique essentiel (SHE) se défi- nit par une hyperéosinophilie sanguine supérieure à 1500/ml depuis plus de six mois et dont l’enquête étiologique est néga- tive. C’est donc un diagnostic d’élimination qui ne doit être retenu qu’après avoir exclu les étiologies des hyperéosino- philies secondaires (Tableau 1). Les lésions viscérales, en particulier cardiaques, neurolo- giques et pulmonaires, sont liées à l’activation des éosinophi- les par des cytokines secrétées par les lymphocytes T. Le pronostic est dominé par le risque d’atteinte cardiaque, avec fibrose endomyocardique, qui est le premier facteur de mortalité. 1. Généralités Bien que des cas de SHE avaient été décrits avant 1900, en 1968 Hardy et Anderson rapportaient trois cas d’hyperéosi- * Auteur correspondant. Adresse e-mail : t.harzy@caramail.com (T. Harzy). La revue de médecine interne 26 (2005) 386–392 http://france.elsevier.com/direct/REVMED/ 0248-8663/$ - see front matter © 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.revmed.2004.09.023