J Radiol 2010;91:297-300
© Éditions Françaises de Radiologie, Paris, 2010
Édité par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
article original court thorax
Amylose ganglionnaire médiastinale
pseudotumorale
I Ridene (1), A Ayadi (2), S Hantous-Zannad (1), A Zidi (1), H Racil (3), L Fekih (3), A Chtourou (3),
I Baccouche (1) et K Ben Miled-M’rad (1)
amylose est une affection caracté-
risée par un dépôt extracellulaire
amorphe dit substance amyloïde.
Un syndrome tumoral ganglionnaire
constitue un mode de révélation excep-
tionnel de l’amylose et pose des difficultés
diagnostiques quel que soit son siège.
Nous rapportons trois observations
d’amylose ganglionnaire pseudotumorale
à localisation thoracique accompagnant
une amylose trachéo-bronchique et dont
les aspects endoscopique et radiologique
simulent un cancer broncho-pulmonaire.
Matériels et méthodes
Nous avons eu à explorer dans notre insti-
tution entre novembre 2004 et septembre
2009 trois patients de sexe masculin âgés
de 41, 64 et 76 ans, consultant pour une
symptomatologie respiratoire à type de
dyspnée (n = 3), de douleur thoracique (n
= 2), d’hémoptysie (n = 2) et de dysphonie
(n = 1). Les patients ont été explorés ini-
tialement par une radiographie thora-
cique et une fibroscopie bronchique avec
biopsies. La fibroscopie a montré une in-
filtration muqueuse diffuse dans les 3 cas
simulant une lymphangite carcinoma-
teuse mais des biopsies bronchiques non
concluantes.
Une tomodensitométrie (TDM) thoraco-
abdominale, avec injection de produit de
contraste (PDC), a été réalisée chez tous
les patients. La confirmation diagnostique
d’amylose ganglionnaire médiastinale a
été apportée, dans les 3 cas, par des biop-
sies réalisées sous médiastinoscopie. Pour
cela, une coloration au rouge Congo a été
effectuée ainsi que l’analyse des prélève-
ments en lumière polarisée. L’examen
anatomopathologique a été complété par
une étude immunohistochimique. Une
localisation ganglionnaire extra-thoracique
a été recherchée par un examen des aires
ganglionnaires, une échographie cervicale
et par la TDM abdominale qui a été réalisée
en même temps que la TDM thoracique.
Tous les patients ont bénéficié d’un bilan
biologique comportant une numération
formule sanguine (NFS), un bilan phos-
phocalcique, une exploration de la fonc-
tion rénale avec recherche de protéinurie
de Bence Jones et un bilan immunologique
Abstract Résumé
Pseudotumoral mediastinal amyloidosis
J Radiol 2010;91:297-300
Purpose. Amyloidosis involvement of mediastinal nodes is rare.
Isolated pseudotumoral involvement without extra-thoracic disease is a
diagnostic challenge and typically raises concern for underlying malig-
nancy. We present 3 cases of pseudotumoral mediastinal amyloidosis.
Methods. We report the cases of 3 patients presenting with recent onset
of respiratory symptoms. Bronchoscopy showed mucosal infiltration
suspicious for lymphangitic spread of tumor. The patients underwent
chest radiography complemented by CT of the chest and abdomen, and
laboratory and immunological work-up. A diagnosis of pseudotumoral
mediastinal amyloidosis was confirmed by mediastinoscopic biopsy in
all cases.
Results. CT showed a pulmonary and mediastinal tumor process in 2
cases and pericarinal tumor in 1 case. Diffuse bronchial wall thickening
was present in all cases. Review of biopsy material showed tracheobron-
chial amyloidosis in 1 case. Patient work-up showed no evidence of
extra-thoracic amyloidosis. Rapid progression of bronchial obstruction
was observed in 1 case.
Conclusion. The imaging features of mediastinal amyloidosis are non-
specific. Pseudotumoral involvement of mediastinal nodes associated
with pulmonary amyloidosis accelerates the degree of airway
obstruction.
Objectifs. L’atteinte ganglionnaire thoracique dans l’amylose est rare.
Une présentation pseudo-tumorale isolée sans atteinte extra-thora-
cique pose un problème diagnostique et fait craindre un processus
tumoral malin sous-jacent. Nous en rapportons trois nouvelles obser-
vations.
Méthodes. Il s’agit de trois patients ayant consulté pour une sympto-
matologie respiratoire d’installation récente. La fibroscopie
bronchique montrait une muqueuse infiltrée simulant une
lymphangite carcinomateuse. Les patients ont été explorés par une
radiographie thoracique complétée par une TDM thoraco-
abdominale, un bilan biologique et immunologique. Le diagnostic
d’amylose ganglionnaire médiastinale a été apporté par des biopsies
sous médiastinoscopie chez tous les patients.
Résultats. La TDM a montré un processus tumoral médiastino-
pulmonaire dans deux cas et un manchon tissulaire péricarinaire dans
le troisième cas. Il s’y associait un épaississement bronchique diffus
dans tous les cas. La relecture des biopsies bronchiques révélait une
amylose trachéo-bronchique dans un cas. Les explorations réalisées
n’ont pas mis en évidence de signe en faveur d’une localisation extra-
thoracique de l’amylose. Une aggravation rapide de l’obstruction
bronchique a été observée chez un patient.
Conclusion. L’aspect en imagerie de l’atteinte ganglionnaire dans
l’amylose n’est pas spécifique. Une atteinte ganglionnaire médias-
tinale pseudo-tumorale en association à une atteinte trachéo-
bronchique accélère l’obstruction des voies aériennes.
Key words: Amyloidosis. CT. Nodes. Mediastinum. Mots-clés : Amylose (maladie). Tomodensitométrie. Ganglions
lymphatiques. Médiastin.
L’
(1) Service d’Imagerie médicale, Hôpital Abderrahmen
Mami, Ariana, Tunisie. (2) Service d’Anatomopatholo-
gie, Hôpital Abderrahmen Mami, Ariana, Tunisie.
(3) Service de Pneumologie, Hôpital Abderrahmen Ma-
mi, Ariana, Tunisie.
Correspondance : I Ridene
E-mail : imene.ridenebenrejeb@rns.tn