Pratique Neurologique - © 2010. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés 151 Épilepsies Service de neurologie, Hôpital Rangueil, CHU Toulouse, France. Correspondance L. Valton Service de neurologie et d’explorations fonctionnelles du système nerveux Hôpital Rangueil TSA 50032 31059 Toulouse cedex 9 valton.l@chu-toulouse.fr Conflit d’intérêt Aucun. Mots clés État de mal épileptique Épilepsie de l’adulte Traitement anti-épileptique Recommandations L. Valton, A. Aranda L’ état de mal épileptique (EME) est l’expression extrême d’une crise d’épilep- sie. L’EME généralisé convulsivant (EMEGC) en est la forme la plus sévère. C’est une urgence médicale, grevée d’un fort risque de morbidité et de mortalité. L’incidence a été évaluée entre 3,6 et 29,1 pour 100,000 habi- tants et par an chez l’adulte et la morta- lité précoce (à 30 jours) entre 3 et 26 % (DeLorenzo et al., 1996 ; Hesdorffer et al., 1998 ; Coeytaux et al., 2000 ; Knake et al., 2001 ; Vignatelli et al. 2005). La prise en charge des EMEGC a fait l’objet de plusieurs études, consensus et conférences d’experts recommandant toutes, malgré des différences en fonction des pays, un traitement agressif le plus pré- coce possible selon un protocole préétabli, qui précise les critères d’eficacité et les dif- férentes étapes du traitement. En France, la conférence de consensus avait proposé en 1995 un schéma thérapeutique simple, dont l’actualisation récente (Outin et al., 2009) constitue la base des recommandations formulées dans cet article. Diagnostic En 1981, la ligue internationale contre l’épilepsie déinit l’EME comme « un état caractérisé par une crise épileptique qui persiste suf isamment longtemps ou qui se répète à des intervalles suf isamment brefs pour créer une condition épileptique ixe et durable ; (…) les EME pouvant revêtir autant d’aspects sémiologiques différents qu’il existe de variété de crises d’épilepsie. » (Commission of the ILAE, 1981). Par la suite, l’EME a été considéré, soit en cas de crises répétées sans complète récupération de l’état neurologique entre les crises, soit en cas de crise continue durant 30 minutes ou plus, durée considérée comme associée au risque de constitution de lésions du système nerveux central et d’auto-entretien spontané en l’absence de traitement. Plus récemment, une déinition opérationnelle a été proposée, retenant le diagnostic « d’EMEGC de l’adulte, face soit à une crise continue de plus de 5 minutes, soit à la succession d’au moins deux crises sans récupération complète de la conscience. » (Lowenstein et al., 1999). Plusieurs raisons à cela : Tout d’abord, cette durée permet d’écarter les crises généralisées tonico- cloniques (CGTC) habituelles qui durent en moyenne une minute, et exceptionnellement plus de deux minutes (Jenssen et al., 2006). Ensuite, le retard de prise en charge est associé à un risque de pharmaco-résistance, d’augmentation de la morbi-mortalité et d’évo- lution vers un EME larvé dont le pronostic est effroyable. L’EME larvé a été déini comme un EMEGC dans le coma, avec des décharges critiques sur l’électroencéphalogramme (EEG) et une symptomatologie clinique frustre pou- vant se limiter à quelques activités muscu- laires rythmiques des paupières, de la face, des joues, du tronc, des extrémités ou des globes oculaires (Treiman et al., 1990). Classification Parmi les différentes classiications pro- posées, certaines reposant sur la sémiologie Prise en charge des états de mal épileptiques généralisés de l’adulte en France en 2010