DOI: 10.111/j.1610-0379.2009.07178.x Definition/Epidemiologie und Klassifikation S1 © 2009 The Authors • Journal compilation © Blackwell Verlag GmbH, Berlin • JDDG • Suppl 6 – S1–S14 JDDG | Supplement 6 ˙ 2009 (Band 7) Definition Bei der zirkumskripten Sklerodermie han- delt es sich um ein Spektrum von sklerotischen Erkrankungen der Haut mit je nach Subtyp und Lokalisation mögli- cher Beteiligung von hautnahen Struktu- ren wie Fettgewebe, Muskulatur, Gelenke und Knochen. Ein Befall innerer Organe wie z. B. Herz, Lunge, Niere oder Gastro- intestinaltrakt tritt bei der zirkumskripten Sklerodermie ebenso wenig auf wie Über- gänge in eine systemische Sklerodermie. Epidemiologie und Klassifikation Die Inzidenz der zirkumskripten Sklero- dermie wird mit ca. 27 pro 1 Mio. Einwohner (Silman et al. 1988, Peterson et al. 1997) angegeben. Die zirkum- skripte Sklerodermie tritt mit einer Häufigkeit von 2,6–6 zu 1 häufiger bei Frauen als bei Männern auf (Silman et al. 1988). Das breite klinische Spektrum der zirkumskripten Sklerodermie führte zur Entwicklung einer Reihe verschiede- ner Klassifikationen (Jablonska 1975b, Peterson et al. 1995). Für diese Leitlinie wird eine Klassifikation vorgeschlagen, die das Ausmaß, die Ausbreitung und die Tiefe des fibrotischen Prozesses berück- sichtigt. Hieraus resultiert eine Eintei- lung in die vier Hauptformen „limitiert, generalisiert, linear und tief“ (Abbildung 1). Vorteil dieser einfachen Klassifikation ist der eindeutige Bezug zu den therapeuti- schen Empfehlungen dieser Leitlinie. Diese Einteilung reflektiert teilweise auch den unterschiedlichen klinischen Diagnostik und Therapie der zirkumskripten Sklerodermie AWMF-Leitlinie Nr. 013/066 Diagnostik und Therapie der zirkumskripten Sklerodermie Alexander Kreuter, Thomas Krieg, Margitta Worm, Jörg Wenzel, Thilo Gambichler, Annegret Kuhn, Elisabeth Aberer, Karin Scharffetter-Kochanek, Nicolas Hunzelmann Leiter der Expertenkommission und schriftführende Autoren: Jun.-Prof. Priv.-Doz. Dr. Alexander Kreuter, Dermatologische Klinik der Ruhr Universität Bochum Prof. Dr. Nicolas Hunzelmann, Universitäts-Hautklinik, Köln Autorengremium: Prof. Dr. Thomas Krieg, Universitäts-Hautklinik, Köln Prof. Dr. Margitta Worm, Klinik für Dermatologie, Charité Universitätsmedizin, Berlin Priv.-Doz. Dr. Jörg Wenzel, Klinik für Dermatologie, Universität Bonn Priv.-Doz. Dr. Thilo Gambichler, Dermatologische Klinik der Ruhr Universität Bochum Prof. Dr. Annegret Kuhn, Klinik und Poliklinik für Hautkrankheiten, Universitätsklinikum Münster Prof. Dr. Elisabeth Aberer, Universitäts-Hautklinik, Medizinische Universität, Graz Prof. Dr. Karin Scharffetter-Kochanek, Klinik für Dermatologie der Universität Ulm Zusammenfassung Die zirkumskripte Sklerodermie ist eine seltene Autoimmunerkrankung mit primärem Hautbefall und möglicher Beteili- gung hautnaher Strukturen wie Fettgewebe, Muskulatur, Faszie oder Knochen. In Abhängigkeit vom klinischen Subtyp reicht das Spektrum der Hautveränderungen von einzelnen umschriebenen Plaque-Läsionen bis zu schwersten generali- sierten oder linearen Formen mit daraus resultierender Bewegungseinschränkung und dauerhafter Behinderung. In die- ser deutschen S1-Leitlinie wird eine Klassifikation der zirkumskripten Sklerodermie vorgeschlagen, die Ausbreitung und Tiefe des fibrotischen Prozesses berücksichtigt und somit limitierte, generalisierte, lineare und tiefe Formen sowie deren dazugehörende Unterformen unterscheidet. Weiterhin werden in dieser Leitlinie Pathogenese, Differentialdiagnose und Besonderheiten der zirkumskripten Sklerodermie im Kindesalter beschrieben und Empfehlungen zur histologischen, serologischen und apparativen Diagnostik bei der zirkumskripten Sklerodermie gemacht. Anhand der in der internationa- len Literatur veröffentlichten topischen und systemischen Therapien sowie der Phototherapie zur zirkumskripten Sklero- dermie wurde ein Behandlungsalgorithmus erstellt, der den Subtyp und die Ausbreitung der Erkrankung berücksichtigt. Schlüsselwörter Zirkumskripte Sklerodermie – Klassifikation - Morphea – Diagnostik – Therapie