UNCORRECTED PROOF Syndrome de Launois-Bensaude (maladie de Madelung) Pierre-Olivier Lang, Carole Almpanis, Yasmine Rassam-Hasso Service de me ´ decine interne et re ´ habilitation, De ´ partement de re ´ habilitation et ge ´ riatrie, Ho ˆ pital des Trois-Che ˆ ne, Ho ˆ pitaux Universitaires de Gene ` ve, CH-1226 Tho ˆ nex-Gene ` ve, Suisse Correspondance : Pierre-Olivier Lang, De ´ partement de re ´ habilitation et ge ´ riatrie, Ho ˆ pitaux Universitaires de Gene ` ve, Ho ˆ pital des Trois-Che ˆ ne, 3 chemin du Pont-Bochet, CH-1226 Tho ˆ nex-Gene ` ve, Suisse. Te ´l. : +41 22 305 63 20 Fax : +41 22 305 66 12 Pierre.O.Lang@hcuge.ch Disponible sur internet le : Launois-Bensaude syndrome (Madelung’s disease) Un homme, a ˆ ge ´ de 70 ans, a e ´ te ´ hospitalise ´ en raison de chutes a ` re ´ pe ´ tition. Son apparence pseudo athle ´ tique est frap- pante. Elle e ´ tait en rapport avec une accumulation bilate ´ rale et syme ´ trique de masses graisseuses touchant exclusivement la partie supe ´rieure du tronc et de la racine des bras (figure 1). Ses ante ´ ce ´ dents se re ´ sumaient a ` une intoxication e ´ thylique chro- nique sevre ´ e depuis 5 ans (date de son entre ´ e en institution), une hypertension arte ´ rielle, un diabe ` te non insulinode ´ pendant et une neuropathie pe ´ riphe ´ rique sensitivomotrice. Les lipomes seraient apparus sur une anne ´e, un an avant le sevrage e ´ thylique. Commentaires Le syndrome de Launois-Bensaude ou maladie de Madelung est une maladie rare [1]. Elle est caracte ´ rise ´ e par une lipomatose syme ´ trique [1,2]. Selon la localisation des lipomes, 2 formes cliniques sont distingue ´es. Dans le type 1, ils sont localise ´s exclusivement au niveau de la nuque, des re ´ gions sus-clavicu- laires, deltoı ¨diennes (figure 1). Les patients ont alors un aspect pseudo athle ´tique avec un « cou de taureau », dit collier de Madelung. Dans le type 2, les lipomes sont abdominaux et localise ´sa ` la racine des cuisses [2]. La maladie de ´ bute ge ´ ne ´ rale- ment entre 35 et 50 ans et se de ´ veloppe sur une pe ´ riode de quelques mois a ` quelques anne ´ es [1], avec une pre ´ dominance masculine. Cette affection a fre ´ quemment e ´ te ´ associe ´e a ` un ante ´ ce ´ dent ou une intoxication e ´ thylique active. Les liens chron- ologiques entre le de ´ but et la fin du de ´ veloppement des lipomes, et le de ´ but et la fin de la consommation d’alcool, ne sont pas pre ´ cis [1]. Les ouvriers travaillant l’asphalte, les matie ` res plastiques ou encore le caoutchouc semblent e ´ galement plus souvent con- cerne ´s [1–3]. Dans les formes tre `s de ´ veloppe ´ es, en raison de l’accumulation massive de tissu adipeux, les sujets ont souvent les caracte ´ ristiques d’un syndrome me ´ tabolique (hypertension arte ´ rielle, diabe ` te, hyperurice ´ mie et/ou hyperlipide ´ mie) [2,3], et des complications a ` types de compressions cervicales (dyspha- gie, dyspne ´ e, limitation de la mobilite ´ nucale), plus rarement me ´ diastinales [3]. Une neuropathie pe ´ riphe ´ rique, sensitivomotrice, e ´ voluant inde ´- pendamment de la consommation alcoolique a e ´ galement e ´ te ´ rapporte ´e [2]. Des modifications du me ´ tabolisme mitochondrial et notamment une inhibition de l’activite ´ de l’ADN polyme ´ rase mitochondriale seraient implique ´ es. Le respect relatif de la graisse centrale s’expliquerait par une plus forte concentration en mitochondries de la graisse brune centrale qui serait mieux prote ´ ge ´ e de cet effet secondaire me ´ tabolique [4]. La dissection Presse Med. 2007; //: /// en ligne sur / on line on ß 2007 Publie ´ par Elsevier Masson SAS. www.masson.fr/revues/pm www.sciencedirect.com 1 Images en me ´ decine tome // >n8/ > / > cahier 2 doi: 10.1016/j.lpm.2007.05.034 LPM-413 Pour citer cet article : Lang P-O et al., Syndrome de Launois-Bensaude (maladie de Madelung), La Presse Me ´ dicale (2007), doi:10.1016/j.lpm.2007.05.034.