Ketogenic diet for the treatment of catastrophic epileptic encephalopathies in childhood Originalpublikation in European Journal of Paediatric Neurology 2009 (Eur J Paediatr Neurol. 2009 Jul 24) Authors: Giangennaro Coppola a , Alberto Verrotti a , Edoardo Ammendola c , Francesca Felicia Operto a , Rita della Corte b , Giuseppe Signoriello b , Antonio Pascotto a a Clinic of Child Neuropsychiatry, Second University of Naples, Via Pansini, 5 80131 Naples, Italy b Department of Public Health, Second University of Naples, Italy c Department of Pediatrics, University of Chieti, Italy Abstract: The ketogenic diet for the treatment of refractory epileptic encephalopathies has been suggested as an early treatment option in very young children. The aim of the present study was to assess the eicacy and tolerability of the ketogenic diet in children younger than 5 years, all afected by diferent types of catastrophic childhood ence- phalopathies. The study group is composed of 38 children (22 males and 16 females), aged between 3 months and 5 years, afected by symptomatic partial epilepsy (6) and cryptogenic–symptomatic epileptic encephalopathies (32). Psychomotor delay–mental retardation was present in all of the patients: mild to moderate (9), severe (7), and profound (22). Cerebral palsy was present in 74% of the cases. Children were started on a 4:1 ketogenic diet as KetoCal® formula alone or supporting about the 80% of the daily caloric amount. Children poorly complying with KetoCal® milk were shifted to a classic 4:1 ketogenic diet. The average time (months ± S.D.) on the diet was 10.3 ± 7.4. All the children initiating the diet remained on it at 1 month and 35 of them (92%) at 3 months, 28 (73.7%) remained on it at 6 months, and 20 (52.7%) at 1 year. At 12-month follow-up, 11 children (28.9%) had a greater than 50% reduction of seizures and the other 9 (23.7%) were seizure-free. Adverse side efects were recorded in 25 of 38 patients (65.8%), including drowsiness, constipation, weight loss, vomiting, gastroesophageal relux, fever, and hyperlipidemia. This report conirms that severe epileptic encephalopathies are much suitable for the ketogenic diet. Abstrakt (Übersetzung) Die ketogene Diät wird zur Behandlung von pharmakoresistenten epileptischen Enzephalopathien als eine frühe Therapieoption bei sehr jungen Kindern vorgeschlagen. Das Ziel der vorliegenden Studie war es die Efekti- vität und Verträglichkeit der ketogenen Diät bei Kindern unter 5 Jahren mit verschiedenen Arten von schwe- ren kindlichen Enzephalopathien fest zu stellen. Die untersuchte Gruppe besteht aus 38 Kindern (22 männlich, 16 weiblich) im Alter zwischen 3 und 5 Jahren mit symptomatischen partialen Epilepsien (6) und krypto-symptomati- schen epileptischen Enzephalopathien (32). Alle Patienten hatten eine psychomotorische Entwicklungsverzögerung bzw. eine mentale Retardierung: mittel bis leicht (9), schwer (7) und sehr schwer (22). Infantile Zerebralparese hatten 74 % der Patienten. Die Kinder wurden zuerst auf eine ketogene Diät 4:1, die ausschließlich oder bis zu 80 % der täglichen Kalorien- menge aus KetoCal® Formula-Nahrung bestand, eingestellt. Kinder, die mit der Formula-Nahrung nicht compliant waren, wurden auf die herkömmliche ketogene Diät 4:1 umgestellt. Die durchschnittliche Zeit auf ketogener Diät (Monate ± S.D.) betrug 10,3 ± 7,4. Nach 1 Monat waren alle Kinder auf ketogener Diät, nach 3 Monaten 35 (92%), nach 6 Monaten 28 (73,7%) und nach 1 Jahr 20 (52,7%). Nach 12 Monaten hatten 11 Kinder (28,9%) eine Anfallsreduktion > 50% und weitere 9 (23,7%) waren anfallsfrei. Bei 25 von 38 Patienten (65,8%) wurden folgende Begleiterscheinungen beobachtet: Benommenheit, Obstipation, Gewichtsverlust, Übelkeit, gastroösophagialen Relux, Fieber und Hyperlipidämie. Die Untersuchung be- stätigte, dass schwere epileptische Enzephalopathien mit ketogener Diät gut behandelbar sind. Literatur - Coppola G, Veggiotti P, Cusmai R, Bertoli S, Cardinali S, Dionisi-Vici C, et al. The ketogenic diet in children, adolescents and young adults with refractory epilepsy: an Italian multicentric experience. Epilepsy Res 2002;48:221–7 - Kossof EH, Pyzik PL, McGrogan JR, Vining EP, Freeman JM Eicacy of the ketogenic diet for infantile spasms. Pediatrics 2002;109:780–3. - Kang HC, Kim YJ, Kim DW, Kim HD. Eicacy and safety of the ketogenic diet for intractable childhood epilepsy: Korean multicentric experience. Epilepsia 2005;46:272–9. - Nordli Jr DR, Kuroda MM, Carroll J, Koenigsberger DY, Hirsch LJ, Bruner HJ, et al. Experience with the ketogenic diet in infants. 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