Mémoire original Syndrome d’Evans : étude rétrospective de la société d’hématologie et d’immunologie pédiatrique (36 cas) Evans’ syndrome: a retrospective study from the ship (french society of pediatric hematology and immunology) (36 cases) P. Blouin a, *, A. Auvrignon b , A. Pagnier c , I. Thuret d , G. Antoni e , B. Bader-Meunier f , F. Le Deist g , P. Chastagner h , N. Aladjidi i , I. Pellier j ,Y. Bertrand k , C. Behar l , J. Landmann-Parker b , G. Leverger b ,Y. Perel i a Service de pédiatrie, Hôtel-Dieu, BP 69, 63003 Clermont-Ferrand cedex, France b Service de pédiatrie, hôpital Trousseau, Assistance publique–hôpitaux de Paris, Paris, France c Service de pédiatrie, CHU de Grenoble, Grenoble, France d Service d’hématologie pédiatrique, CHU La-Timone, Marseille, France e Service de biostatistiques, institut Gustave–Roussy, Villejuif, France f Service de pédiatrie, hôpital Bicêtre, Assistance publique–hôpitaux de Paris, Kremlin-Bicêtre, France g Laboratoire d’immunologie, hôpital Necker, Assistance publique–hôpitaux de Paris, Paris, France h Service de pédiatrie, CHU de Nancy, Vandœuvre-lès-Nancy, France i Département de pédiatrie, hôpital Pellegrin, Bordeaux, France j Service de pédiatrie, CHU d’Angers, Angers, France k Service de pédiatrie, CHU de Lyon, Lyon, France l Service de pédiatrie, hôpital américain, Reims, France Reçu le 16 août 2004 ; accepté le 7 juillet 2005 Disponible sur internet le 26 septembre 2005 Ce travail a reçu le soutien de l’association française du syndrome d’Evans (AFSE, 4 square H Regnault, 92400 Courbevoie, association-evans@wanadoo.fr) Résumé Le syndrome d’Evans (SE) associe une anémie hémolytique auto-immune (AHAI) et un purpura thrombopénique auto-immun (PTAI). Physiopathologie, épidémiologie et évolution de ce syndrome chez l’enfant sont mal connues. Population d’étude. – Trente-six enfants (20 garçons et 16 filles) porteurs d’un SE, dont le diagnostic avait été porté entre 1990 et 2002 dans les centres de la SHIP (Société d’hématologie et d’immunologie pédiatrique), ont été inclus dans cette enquête rétrospective. Résultats. – La médiane de l’âge au moment du diagnostic était de quatre ans. Vingt-et-un enfants avaient des antécédents ou des associa- tions morbides particulières (consanguinité, antécédents familiaux de troubles de l’immunité, manifestation clinique auto-immune, anomalies du taux sérique d’immunoglobulines ou des populations lymphocytaires, anomalie de dosage des fractions du complément ou présence d’anticorps sériques antinucléaires). Plusieurs traitements successifs (médiane : 3, extrêmes : 0–10) ont été utilisés dont les plus fréquents étaient : corticothérapie (35/36), perfusion intraveineuse d’immunoglobulines (32/36), immunosuppresseurs (14/36), splénectomie (9/36) et anticorps anti-CD20 (6/36). Les patients ayant une anomalie du taux sérique d’immunoglobulines se sont avérés être plus souvent résistants aux traitements corticoïdes et aux perfusions intraveineuses d’immunoglobulines et ont nécessité un recours plus fréquent à d’autres théra- peutiques (p = 0,03). Trois enfants sont décédés (8,3 %) dont deux de manifestations hémorragiques et un d’un syndrome de Guillain-Barré associé. Conclusion. – L’évolution a été sévère, caractérisée par une menace vitale et par la succession de thérapeutiques lourdes chez plus de la moitié des patients. La distinction nosologique du SE avec les déficits immunitaires (voie d’apoptose médiée par fas notamment), syndromes * Auteur correspondant. Adresse e-mail : pblouin@chu-clermontferrand.fr (P. Blouin). Archives de pédiatrie 12 (2005) 1600–1607 http://france.elsevier.com/direct/ARCPED/ 0929-693X/$ - see front matter © 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.arcped.2005.08.002