C. Koch 1 · H.C. Hansen 2 · M. Westphal 3 · T. Kucinski 1 · H. Zeumer 1 1 Abteilung für Neuroradiologie (Direktor: Prof. Dr. H. Zeumer) Universitäts-Krankenhaus Eppendorf, Hamburg 2 Neurologische Klinik und Poliklinik (Direktor: Prof. Dr. K. Kunze) Universitäts-Krankenhaus Eppendorf, Hamburg 3 Neurochirurgische Klinik und Poliklinik (Direktor:Prof.Dr.H.-D.Herrmann) Universitäts-Krankenhaus Eppendorf, Hamburg Die kongestive Myelopathie durch spinale durale arteriovenöse Fisteln Anamnese, Klinik, Diagnostik, Therapie und Prognose Die chronische Myelopathie durch ei- ne kongestive Schädigung des Rücken- marks als Folge einer spinalen duralen arteriovenösen Fistel (SDAVF) ist heute eine gut behandelbare Erkrankung, wenn sie rechtzeitig erkannt wird. Be- vor Kendall u. Logue [18] im Jahre 1977 erstmals die morphologischen und pa- thophysiologischen Zusammenhänge der Erkrankung beschrieben haben, war ein nach Foix u. Alajouanine [12] benanntes Syndrom einer Myelomala- zie und erweiterter intraduraler, peri- medullärer Venen bekannt, ohne daß die die Erkrankung verursachenden Pathomechanismen erklärt werden konnten. Obwohl durch zahlreiche Veröf- fentlichungen von Einzelfällen und Un- tersuchungsserien [3, 4, 6, 18, 20, 22, 25, 27, 28, 32] der Bekanntheitsgrad der Er- krankung zugenommen hat, wird sie häufig erst nach längerer Krankheits- dauer diagnostiziert. Dabei fällt auf, daß uns die an einer SDAVF erkrankten Patienten gehäuft von denselben Ärz- ten zur klärenden Diagnostik und The- rapie zugewiesen werden, so daß eine positive Patientenselektion zu vermu- ten ist. Es ist also von großer Bedeu- Der Nervenarzt 4·98 | 279 Übersicht Nervenarzt 1998 · 69:279–286 © Springer-Verlag 1998 Zusammenfassung Die kongestive Myelopathie durch die spina- le Durafistelerkrankung (SDAVF) – früher oft als Varikosis spinalis oder Foix-Alajouanine- Syndrom bezeichnet – wird durch eine bis- lang nur angiographisch nachweisbare arte- riovenöse Kurzschlußverbindung verursacht, wobei der arterielle Zufluß über die menin- gealen Arterien und der venöse Abfluß des arterialisierten Blutes in die spinalen peri- medullären Venen erfolgt. Die Erkrankung tritt bevorzugt bei Männern und jenseits der 6. Lebensdekade auf. Der chronische Rück- stau in die Rückenmarksvenen führt zu- nächst zu funktionellen und reversiblen, schließlich bleibenden Schäden, wobei als häufigstes Symptom eine zunehmend pare- tische Gangstörung beobachtet wird. Die von distal nach proximal aufsteigenden, häufig symmetrischen Paresen sind im Ver- lauf der Erkrankung meist langsam progre- dient. Analog hierzu entwickeln sich Sensibi- litätsstörungen, die bei Diagnosestellung überwiegend querschnittsförmig verteilt sind, und Störungen der Blasen-Mastdarm- Funktion, die meist zu einer Inkontinenz füh- ren. Der kernspintomographische Befund ist durch eine typischerweise zentral im Rückenmark gelegene, leicht raumfordernde Signalanhebung, die initial einem rückbil- dungsfähigen Stauungsödem und später Stauungsinfarkten entsprechen, sowie er- weiterte perimedulläre Gefäße gekennzeich- net.Tritt die beschriebene klinische Befund- Dr. C. Koch Abteilung für Neuroradiologie, Universitäts-Krankenhaus Eppendorf, Martinistraße 52, D-20246 Hamburg& / f n - b l o c k : & b d y : konstellation in Kombination mit diesem re- lativ charakteristischen kernspintomogra- phischen Befundmuster auf, ist die Ver- dachtsdiagnose der kongestiven Myelopa- thie so wahrscheinlich, daß eine angiogra- phische Abklärung indiziert werden muß. Da unsere Ergebnisse belegen, daß der thera- peutische Erfolg der Behandlung und damit die Prognose der Erkrankung entscheidend vom Ausmaß der klinischen Symptome zum Zeitpunkt der Diagnosestellung abhängt, muß angesichts der guten Behandlungs- möglichkeiten die Diagnose, die bei Beach- tung der klinischen Leitsymptome mit Hilfe der kernspintomographischen Schnittbild- diagnostik leichter denn je vorverlegt wer- den kann, so früh wie möglich erfolgen, um den Patienten vor einem bleibenden spina- len Querschnitt zu bewahren. Schlüsselwörter Arteriovenöse Gefäßmißbildung, spinale · Arteriovenöse Malformation, spinale · Fistel, arteriovenöse · Fistel, spinale durale · Rückenmark, Kernspintomographie · Magnetische Resonanztomographie, spinale · Myelographie · Angiographie · Therapie, Embolisation