Medicine. 2006;9(60):3899-3905 3899 ACTUALIZACIÓN Concepto La enfermedad ósea de Paget (EOP) es un trastorno crónico y focal del hueso que afecta de forma segmentaria al esquele- to. Se caracteriza por una elevación en el recambio óseo, con un incremento de la resorción seguido de una formación ex- cesiva, despolarizada y desorganizada. Los huesos afectados son deformes con una arquitectura ósea en “mosaico”, en la cual las fibras se distribuyen de forma anárquica en vez de adoptar la simetría característica del tejido óseo 1 . Los osteo- clastos son las principales células implicadas, estando aumen- tados en número, tamaño y actividad. Epidemiología La EOP afecta prácticamente por igual a ambos sexos. Sue- le diagnosticarse por encima de los 60 años, y es rara por de- bajo de los 40. La prevalencia de la EOP es difícil de estimar, ya que existen muchos casos asintomáticos no diagnostica- dos. Aún así, es la enfermedad metabólica ósea más frecuen- te tras la osteoporosis 2 . Ha sido descrita en casi todos los lugares del planeta. Es frecuente (en torno al 4%) en In- glaterra, áreas de Australia, Nueva Zelanda o Norteamérica, y rara (menos del 1‰) en Sudamérica, Asia o la Península Escandinava 1 . En España la prevalencia es de media a baja, en torno a 1,5% de la población mayor de 55 años 3 . En al- gunos lugares existen focos de alta prevalencia: el foco de Lancashire (7%) es el más conocido. En España se han des- crito focos en distintas áreas de la zona central de la meseta: Sierra de La Cabrera –Madrid– (6,4%), y Vitigudino –Sala- manca– (5,7%) 4-6 . Etiología No se conoce la causa de la EOP, en la actualidad se consi- dera que determinados factores ambientales y genéticos es- tán involucrados en esta entidad. PUNTOS CLAVE Concepto. Es una enfermedad crónica y focal caracterizada por un recambio óseo acelerado, consecuencia de un aumento del número, tamaño y actividad de los osteoclastos. Epidemiología. La prevalencia en España es del 1- 2% en los mayores de 55 años. Su distribución geográfica es heterogénea con algunos focos de alta prevalencia. Etiología. Es desconocida. Se postulan diversos factores ambientales y genéticos. Fisiopatología. La lesión se localiza en los osteoclastos y se acompaña de un incremento de la formación de un hueso desorganizado, hipervascularizado y frágil. Manifestaciones clínicas. Con frecuencia es asintomática. Los síntomas son principalmente el dolor y deformidad ósea, así como las secundarias a sus complicaciones: artropatía, fracturas, compresiones neurológicas, insuficiencia cardíaca, hipercalcemia y desarrollo de tumores óseos. Diagnóstico. Se realiza con radiología convencional y determinación de marcadores de recambio óseo, principalmente la fosfatasa alcalina sérica. Tratamiento. Además de tratamiento analgésico, se basa principalmente en fármacos antirresortivos principalmente bisfosfonatos. Enfermedad ósea de Paget J. del Pino Montes, L. Corral Gudino, C.A. Montilla Morales y S. Gómez Castro Servicio de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas y Reumatología. Hospital Universitario de Salamanca. Salamanca Factores ambientales Numerosos datos avalan la influencia de factores ambienta- les: distribución heterogénea esquelética, disminución de ca- sos entre la población emigrada de zonas de alta a zonas de baja prevalencia, cambios de su incidencia y gravedad a lo largo del tiempo. En diversos estudios epidemiológicos se ha asociado con el contacto con perros durante la infancia y ju- ventud, el consumo de carne de vacuno no controlada, o el consumo de agua no tratada 5,7 . La presencia en los osteoclas- tos de inclusiones intracelulares similares a nucleocápsides de los paramyxovirus planteó la posibilidad de que se tratara de infecciones víricas 8,9 persistentes. Recientemente se ha des- crito un modelo experimental tras la inoculación del virus del sarampión.