REVUE FRANCOPHONE DES LABORATOIRES - NOVEMBRE 2009 - SUPPLÉMENT AU N°416 // 33 RÉSUMÉS DES CONFÉRENCES le sens d’une augmentation régulière et statistiquement signiicative avec 15,3 % de PSDP au cours de la période 1998-2001, 18,9 % PSDP en 2002-2005 et 23,5 % en 2006-2008. La part des souches de CMI > 1 mg/l est passée de 0,5 % durant la 1 re période à 8,4 % au cours des dernières années. Depuis 1998, l’augmentation des pourcentages de PSDP a été beaucoup plus signiicative parmi les isolats pédia- triques passant de 21,5 % de PSDP chez l’enfant contre 14,5 % chez l’adulte en 1998 à 41 % de PSDP en pédia- trie contre 14 % seulement chez l’adulte en 2008. Ces données sont d’autant plus importantes que les souches pédiatriques sont d’origine invasive dans plus de 72 % des cas. Les résultats du groupage des isolats invasifs provenant de nourrissons montrent une luctuation très importante entre les 2 périodes d’étude : au cours de la première période (1994-2001), la distribution des sérogroupes par ordre de fréquence relative est comme suit : La distribution des sérogroupes dans le seconde période montre une modiication importante avec l’émergence des sérogroupes les plus souvent associés à une SDP : Cette luctuation importante peut s’expliquer soit par un phénomène naturel de cycle comme cela a été décrit ailleurs avec le sérogroupe 1 responsable de périodes de diffusion épidémique, mais aussi par sélection sous la pression des antibiotiques très utilisés chez la population pédiatrique. L’étude des sérotypes de Sp isolés chez le nourrisson au cours des dernières années montre que le sérotype 23F arrive en tête suivi respectivement du 19F, 14 , 19A , 6B, 5,1, 3 18C , 24, 9V, 9A , 15, 40 et le 8. Cette évolution de la distribution des sérotypes a eu comme premier impact une modiication signiicative de la couver- ture théorique du vaccin conjugué 7-valent qui est passé de 28,1 % à 57,7 % en 2008. La couverture théorique est améliorée avec la formule proposée à 13 valences étant donné la part non négli- geable des sérotypes 19A , 5, 1 et 3 dans cette série, et est évaluée à 87 %. Conclusion. Si l’émergence de certains sérotypes de pneumocoques comme le 19A est apparue comme une conséquence de l’utilisation de la prophylaxie vaccinale par le PCV-7, les résultats de la surveillance épidémiolo- gique dans un pays n’ayant pas encore introduit le vaccin, comme le Maroc, montrent l’absence de relation entre vaccin et nouveaux sérotypes. Aussi la luctuation des sérotypes dans le temps impose une surveillance continue et régulière avant et après intro- duction du vaccin associé à une politique de bon usage des antibiotiques. Groupe 5 7 1 6 15 2 19 nt % 15,6 14 12,5 11 7,8 7,8 6,2 4,6 Groupe 19 23 14 6 5 1 3 9 % 23 17 12 11 9 8 5 3 É pidémiologie des maladies de surcharge lysosomale au Maroc L. Chabraoui*, H. Talbaoui*, C. Caillaud** *Centre d’étude des maladies héréditaires du métabolisme, CHU Ibn Sina, Rabat. ** Laboratoire de génétique, Faculté de médecine Cochin, Paris. Les maladies de surcharge lysosomale sont des maladies héréditaires du métabolisme. Elles sont dues chacune au déicit d’une enzyme lysosomale, parfois deux enzymes intervenant dans le catabolisme de macromolécules comme le glycogène, les glycosaminoglycannes (muco- polysaccharides), les sphingolipides et les glycoprotéines. Parfois la maladie est liée au déicit non pas de l’enzyme elle-même, mais de sa protéine activatrice (déicit en SAP-B dans la leucodystrophie métachromatique, en SAP-C dans la maladie de Gaucher). Ces maladies sont de transmission autosomique récessive sauf la maladie de Hunter (mucopolysaccharidose type II) et la maladie de Fabry qui sont liées au chromosome X. Les substrats accumulés (glycogène, mucopolysaccharides, sphingo- lipides ou oligosaccharides) sont à l’origine des symptô- mes cliniques. On note une grande hétérogénéité clinique qui rend le diagnostic dificile. À côté des formes infan- tiles et juvéniles, les plus fréquentes, il y a des formes de l’adulte. Il y a trois types d’expression. Les formes neurologiques se manifestent par un retard psychomo- teur (encéphalopathie) dès les premiers mois (maladies de Sanilippo, de Krabe, de Tay-Sachs et de Sandhoff) ou les premières années de vie (leucodystrophie méta- chromatique) et évoluent rapidement vers le décès. Les formes viscérales concernent essentiellement le système réticuloendothélial avec comme principale manifestation clinique une splénomégalie (maladies de Gaucher et de Niemann-Pick). Une atteinte osseuse est observée dans certaines pathologies comme les mucopolysaccharidoses et la maladie de Gaucher. Le diagnostic de ces maladies nécessite une collaboration étroite entre cliniciens et biologistes. Les données cliniques constituent des élé- ments essentiels d’orientation du diagnostic. Dans cer- tains cas, l’examen cytologique de moelle osseuse peut fortement orienter le diagnostic en mettant en évidence des cellules de surcharge (maladies de Gaucher et de Niemann-Pick). La certitude du diagnostic est apportée par un laboratoire métabolique spécialisé. L’étude des glycosaminoglycannes urinaires est essentielle pour le diagnostic des mucopolysaccharidoses. Elle est simple à mettre en œuvre, peu coûteuse et permet un diagnostic formel dans la majorité des cas. La chromatographie sur couche mince (CCM) des oligosaccharides urinaires est un deuxième test de screening qui permet de dépister certaines pathologies comme la glycogénose de type II (maladie de pompe), la GM1 gangliosidose, la fucosidose, les mannosidoses et l’aspatilglycosaminurie. La mesure des activités enzymatiques sur les leucocytes sanguins ou sur culture de ibroblastes cutanés reste l’examen clé qui permet d’étiqueter avec certitude toutes les maladies en mettant en évidence le déicit enzymatique. Ce dia- gnostic de certitude permet une prise en charge adéquate