Actas Dermosifiliogr 2001;92:283-287 Dermatosis pustulosa subcórnea con anticuerpos IgA antidesmocolina CASOS CLÍNICOS INTRODUCCIÓN En 1956, Sneddon y Wilkinson describieron una nueva entidad bajo el nombre de dermatosis pustulosa sub- córnea (DPS) (1) que posteriormente también ha sido descrita en la literatura como enferrnedad o síndrome de Sneddon-Wilkinson. Esta enfermedad, de carácter crónico y benigno, se caracteriza por la aparición suce- siva de brotes de pústulas en las flexuras, que al ir secán- dose evolucionan hacia la fomación de placas circinadas con nuevas pústulas en la periferia. La histología de las lesiones es característica, observándose un despe- gamiento a nivel subcórneo con acumulación de neu- trófilos, con escasa o nula espongiosis y acantólisis. En el año 1982, Wallach y cols. encontraron que algu- nos pacientes con DPS tenían una gammapatía mono- clonal de tipo IgA (2) o un mieloma múltiple IgA (3-5). Sin embargo, la existencia de depósitos de IgA en la epi- dermis de pacientes con DPS había sido ya descrita en el año 1979 por Sneddon y Wilkinson (6) y por otros autores (7). Posteriormente se han publicado otros casos similares (8-12) y se han introducido otros tér- minos para definir esta dermatosis: «dermatosis neu- trofílica atípica con depósitos subcórneos de IgA» (13), «pénfigo foliáceo IgA» (14), etc. Algunos de estos pa- cientes tienen en la inmunofluorescencia indirecta anti- cuerpos circulantes de tipo IgA que se fijan también a las capas superiores de la epidermis. Otra interesante asociación de la DPS es la que se ha encontrado con la piodermia gangrenosa (15-17), la enfermedad de Crohn (18) y la colitis ulcerosa (19). Por tanto, actualmente se plantea la cuestión sobre la consideración de la DPS como una variedad de pén- figo, en concreto de pénfigo foliáceo, con depósitos intercelulares de IgA o como una dermatosis con una clínica e histología características que en algunos casos puede ser idiopática, en otros puede ser la manifes- tación de una nueva variedad de pénfigo denominada pénfigo IgA, y con menor frecuencia encontrarse aso- ciada a otras patologías. DESCRIPCIÓN DEL CASO Paciente de 74 años que acudió a la consulta por unas lesiones de 5 meses de evolución que cursaban en brotes sin llegar a resolverse por completo. Se tra- taba de lesiones vesiculosas y pustulosas sobre una base eritematosa (Fig. 1) que evolucionaban hacia lesiones eritematodescamativas. Las lesiones se agrupaban y formaban placas anulares, circinadas, serpiginosas (Fig. 2). Inicialmente estaban localizadas en las axilas Resumen.—Describimos el caso de una paciente de 74 años con lesiones características de dermatosis pustulosa subcórnea (DPS) o enfermedad de Sneddon-Wilkinson. La inmunofluorescencia indirecta demostró la existencia de anticuerpos IgA que se depositaban a nivel intercelular en las capas altas de la epidermis, y demostramos que el antígeno reconocido por estos anticuerpos era la desmocolina 1 (proteína constituyente de la porción extracelular de los desmosomas). En los últimos años se ha definido una nueva variedad de pénfigo, el pénfigo IgA, que se presenta bajo dos formas diferentes: la DPS y la dermatosis neutrofílica intraepidérmica. Comentamos el diagnóstico diferencial clínico e histológico de nuestro caso, con especial referencia a la diferenciación entre la DPS y la psoriasis pustulosa. Palabras clave: Dermatosis pustulosa subcórnea. Pénfigo IgA. Psoriasis pustulosa. RAFAEL BOTELLA ESTRADA* VICENTE SABATER M ARCO* * ONOFRE SANMARTÍN JIMÉNEZ* AMPARO SEVILA LLINARES* EDUARDO NAGORE ENGUÍDANOS* ADOLFO ALIAGA BONICHE* * * CARLOS GUILLÉN BARONA* * Servicio de Dermatología. Instituto Valenciano de Oncología. ** Servicio de Anatomía Patológica. * * * Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario. Valencia. Correspondencia RAFAEL BOTELLA-ESTRADA. Servicio de Der- matología. Instituto Valenciano de Oncología. P. Beltrán Báguena, 8. 46009 Valencia. Correo electrónico: rbot@vlc.servicom.es Aceptado el 22 de marzo de 2001. Actas Dermosifiliogr 2001;92:283-287 Documento descargado de http://www.actasdermo.org el 07/07/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.