ARTICLE ORIGINAL / ORIGINAL ARTICLE Syndrome de Kasabach-Merrit compliquant un hémangiome géant du foie Kasabach-Merrit syndrome complicating a giant liver hemangioma S. Sentissi · N. Kabbaj · L. Amrani · H. Bensaid · R. Mohsine · A. Belkouchi · N. Amrani © Springer-Verlag France 2011 Résumé Introduction : Les hémangiomes hépatiques géants sont très rares et peuvent se compliquer exceptionnellement d’un syndrome de Kasabach-Meritt. Ce syndrome traduit la survenue d’une coagulopathie de consommation au sein d’une tumeur vasculaire, associée à une thrombopénie sévère. Nous en rapportons une nouvelle observation chez une jeune patiente de 30 ans. Observation : Une patiente de 30 ans sans antécédents pathologiques notables était admise pour une masse de l’hypochondre droit. Le bilan biologique montrait une pan- cytopénie, une diminution du taux de prothrombine et du facteur V. L ’échographie et la tomodensitométrie (TDM) abdominales ont montré une volumineuse masse hépatique envahissant la cavité péritonéale. Une laparotomie explora- trice a révélé un angiome intéressant la quasi-totalité du foie droit. Une hépatectomie droite a été réalisée. L ’examen ana- tomopathologique a confirmé la nature bénigne de la tumeur. L ’évolution était favorable avec régression du syndrome de Kasabach-Meritt. Discussion et conclusion :L ’association d’un hémangiome hépatique au syndrome de Kasabach-Merritt reste rare. La physiopathologie de ce syndrome est encore mal comprise. La thrombopénie est secondaire à une consommation intra- lésionnelle de plaquettes avec peu ou pas de coagulation plasmatique et de fibrinolyse. Le diagnostic repose sur la bio- logie et l’imagerie. Il n’existe pas de consensus concernant le traitement qui est chirurgical en cas d’hémangiome pédiculé, de complications ou de diagnostic incertain. Pour citer cette revue : J. Afr. Hépatol. Gastroentérol. 5 (2011). Mots clés Hémangiome hépatique géant · Syndrome de Kasabach-Meritt Abstract Background: Giant hepatic hemangiomas are very rare. These hemangiomas can be complicated exceptionally by the Kasabach-Meritt syndrome. This syndrome associates a coagulopathy and a hemolysis. We report a new case of a giant hepatic hemagioma associated with the Kasabach- Merritt syndrome. Case report: A 30-year-old-woman without medical history was admitted for right hypochondrium mass. Laboratory tests found pancytopenia, and reduction in the activity of prothrombin and factor V. An ultrasonography and abdomi- nal computed tomography scan disclosed a giant hepatic mass pervading the whole peritoneum. Exploratory laparo- tomy revealed an hemangioma of almost the entirety of the right liver. A right hepatectomy was realized. Histological examination confirmed the benign nature of the heman- gioma. The outcome was favorable, with regression of the Kasabach-Meritt syndrome. Discussion and conclusion: The association of liver heman- gioma and Kasabach-Merritt syndrome is uncommon. The physiopathology of this syndrome is still not understood. The thrombocytopenia is due to a consumption of platelets within the lesion with the absence of coagulation and fibri- nolysis. Laboratory tests and imaging permit diagnosis. There is no consensus regarding the treatment which is sur- gical when the hemangioma is pedunculated, complicated, or when the diagnosis is uncertain. To cite this journal: J. Afr. Hépatol. Gastroentérol. 5 (2011). Keywords Giant hepatic hemangioma · Kasabach-Meritt syndrome Introduction Les hémangiomes du foie sont les tumeurs hépatiques bénignes les plus fréquentes. Malgré leur fréquence, moins de 10 % des hémangiomes augmentent de taille et causent des symptômes [1,2]. Les hémangiomes hépatiques ont généralement une taille inférieure à 4 cm, ceux dont la taille S. Sentissi · N. Kabbaj · L. Amrani · N. Amrani (*) Service EFD-hépatogastroentérologie, hôpital Ibn-Sina, Rabat, Maroc e-mail : amrani.naima@gmail.com H. Bensaid Cabinet de radiologie, Rabat, Maroc R. Mohsine · A. Belkouchi Service de chirurgie A, hôpital Ibn-Sina, Rabat, Maroc J. Afr. Hépatol. Gastroentérol. (2011) 5:119-122 DOI 10.1007/s12157-011-0253-7